Diagnos och behandling av gliomatos cerebri

Gliomatosis cerebri är en primär tumör i centrala nervsystemet (CNS). Det innebär att den börjar i hjärnan eller ryggmärgen. Denna tumör erkänns inte längre som en formell diagnos, utan gliomatosis cerebri hänvisar snarare till ett särskilt mönster av diffus och omfattande tillväxt av gliomceller som invaderar flera hjärnlober. Gliom av olika grad och ursprungscell (astrocyter, oligodendrocyter) kan växa med detta mönster, och man vet mycket lite om sjukdomens molekylära grund. Det behövs mer forskning för att upptäcka ursprunget till dessa tumörer och för att förbättra behandlingen av dem.

För att få en exakt diagnos avlägsnas om möjligt en bit tumörvävnad under operationen. En neuropatolog ska sedan granska tumörvävnaden.

Vad är graderna för gliomatosis cerebri?

Primära CNS-tumörer graderas utifrån tumörens lokalisering, tumörtyp, omfattningen av tumörspridning, genetiska fynd, patientens ålder och den tumör som återstår efter operation, om operation är möjlig.

Gliomatosis cerebri grupperas i tre grader baserat på deras egenskaper.

1. Gliomatosis cerebri av grad II är medelklassiga tumörer. Det innebär att tumörerna har större chans att komma tillbaka efter att ha tagits bort. De har vanligtvis en förändring i generna som kallas isocitratdehydrogenas (IDH).
2. Grad III och IV gliomatosis cerebri är maligna (cancer). Det innebär att de är snabbväxande tumörer som ofta blir resistenta mot behandling.

Hur ser gliomatosis cerebri ut på en MRT?

Gliomatosis cerebri uppträder vanligen onormalt i tre eller flera av hjärnans lober.

1. Typ 1 visar ingen uppenbar massa, men ett utbrett tumörmönster eller en fluffigt utseende avvikelse.
2. Typ 2 visar ett utbrett fluffigt utseende tumörmönster, men också en tumörmassa.

Gliomatosis cerebri diagnostiseras utifrån bilddiagnostik, istället för patologi som de flesta andra tumörtyper.

Vad orsakar gliomatosis cerebri?

Orsaken till gliomatosis cerebri är inte känd.

Var bildas gliomatosis cerebri?

Cancer är en genetisk sjukdom – det vill säga cancer orsakas av vissa förändringar i gener som styr hur våra celler fungerar. Generna kan vara muterade (förändrade) i många typer av cancer, vilket kan öka tillväxten och spridningen av cancerceller. Gliomatosis cerebri uppstår vanligen från gliaceller i hjärnan. Gliaceller stöder och isolerar neuronerna och är de vanligaste cellerna i hjärnan. När de ses i mikroskop liknar tumörcellerna gliaceller och involverar många områden i hjärnan. Det är därför detta kallas gliomatosis cerebri.

Sprids gliomatosis cerebri?

Gliomatosis cerebri kan spridas till andra områden i CNS genom cerebrospinalvätskan (CSF). De kan sprida sig snabbt och djupt in i omgivande hjärnvävnad. De sprids inte utanför CNS.

Vad är symtomen på gliomatosis cerebri?

Symtom relaterade till en gliomatosis cerebri beror på tumörens placering och personens ålder. Här är några möjliga symtom som kan förekomma.

Symtom på gliomatosis cerebri

• Kramper
• Trötthet
• Myckesförändringar
• Förändringar i tänkande och minne
• Huvudvärk

Vem får diagnosen gliomatosis cerebri?

Gliomatosis cerebri förekommer oftast hos personer mellan 46 och 53 år, men kan förekomma i alla åldrar. Gliomatosis cerebri förekommer något oftare hos män än hos kvinnor. Uppskattningsvis 247 personer lever med denna tumör i USA.

Vad är prognosen för gliomatosis cerebri?

Den troliga utgången av sjukdomen eller chansen till tillfrisknande kallas prognos.

Gliomatosis Cerebri Prognosis

Den relativa 5-årsöverlevnaden för gliomatosis cerebri är 18,8 % men vet att många faktorer kan påverka prognosen. Detta inkluderar tumörens grad och typ, egenskaper hos cancern, personens ålder och hälsa när diagnosen ställs och hur de svarar på behandlingen. Om du vill förstå din prognos ska du prata med din läkare.

Vilka behandlingsalternativ finns för gliomatosis cerebri?

Den första behandlingen av en gliomatosis cerebri är operation, om det är möjligt. Målet med operationen är att få fram vävnad för att bestämma tumörtypen och ta bort så mycket av tumören som möjligt utan att orsaka fler symtom för personen. Operationen är vanligtvis begränsad till en biopsi, eftersom det inte finns någon central massa att ta bort.

Efter operationen finns det ingen standardbehandling för gliomatosis cerebris. Andra behandlingar kan omfatta strålning, kemoterapi eller kliniska prövningar. Behandlingarna beslutas av patientens vårdteam baserat på patientens ålder, kvarvarande tumör efter operationen, tumörtyp och tumörplats. Denna tumörtyp kan svara bra på strålbehandling, men patienterna bör diskutera alla risker och fördelar med sitt vårdteam, eftersom strålning av en stor volym hjärnvävnad innebär att normal hjärnvävnad riskerar att drabbas av problem. Kemoterapi är också en behandling som kan rekommenderas under strålning, efter avslutad strålning eller om tumören återkommer efter den första behandlingen. Temozolomid är ett läkemedel som ofta används, eftersom detta är behandlingen för tumörer av astrocytisk typ. Kliniska prövningar, med nya läkemedel för kemoterapi, riktad terapi eller immunterapi, kan också vara tillgängliga och kan vara ett möjligt behandlingsalternativ.

Öppna kliniska studier för Gliomatosis Cerebri

• Outcomes and Risk Project for Patients with Rare CNS Cancers
• Utvärdering av den naturliga historien. och provbanker för patienter med CNS-cancer
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancers
• Nivolumab for Patients with IDH-Mutant Gliomas

Lär dig mer

• Globalt samarbete för att påverka resultaten för sällsynta cancerformer i hjärnan och ryggraden
• Inspirerande budskap från hjärntumörgemenskapen
• Rådgivning från hjärntumörgemenskapen
• Liv med en hjärn- eller ryggradstumör

Omporteringar

Hitta läkare och sjuksköterskor som har erfarenhet av att behandla denna tumör.