Den utmanande diagnosen och behandlingen av duodenal divertikelperforation: en rapport om två fall

Duodenum beskrivs som den näst vanligaste platsen för tarmdivertiklar, endast överträffad av kolon. När det gäller DD är de oftare belägna i den andra delen, särskilt på den mediala väggen, runt Ampulla of Vater. Förekomsten ökar med åldern och de uppvisar ingen könsrelaterad predisposition. De flesta av dem är solitära, ungefär 85-90 %. I de befintliga fallserierna verkar de främsta orsakerna till DD-perforation vara divertikulit (62 %), enterolithiasis (10 %), iatrogen (5 %), ulceration (5 %), trauma (4 %) och främmande kroppar . Även om perforering är sällsynt har den en hög dödlighet på 20-34 % i äldre serier. Thorson et al. rapporterar 8 % mortalitet i en genomgång av 61 fall från 1989 till 2011 och Mathis et al. så lågt som 3 % i en serie av 34 patienter som behandlades i ett enda center från 1969 till 2001 .

Symtomen från en perforerad DD kan variera och kommer i de flesta fall inte att vara patognomoniska. Smärta är det främsta symtomet som får patienten att söka medicinsk hjälp. Vid intraperitoneal perforation kommer den att vara abdominell och lokaliserad till höger övre kvadrant eller epigastriet, som i de fall som presenteras här. Vissa patienter kan klaga på ryggsmärta, särskilt om perforationen är retroperitoneal. Andra symtom är feber, illamående eller kräkningar. Vissa patienter rapporterar en lång historia av vaga tecken och symtom som endast retrospektivt kan relateras till DD. Sådana tecken kan vara viktnedgång, gulsot och mättnadskänsla under flera månader eller till och med år. Denna mångfald av kliniska presentationer kan förvirra klinikern och därför krävs hög misstänksamhet.

Symtomen kan lätt tillskrivas andra, mer frekventa, intraabdominella patologier, t.ex. kolecystit, gallvägs- eller bukspottkörtelobstruktion, pankreatit, magsår, retrocekal appendicit, neoplasm, pseudocystor i bukspottkörteln eller till och med kolit. Det är praktiskt taget nästan omöjligt att skilja mellan ett perforerat duodenalsår och ett perforerat DD preoperativt, eftersom det viktigaste kännetecknet är att duodenalsåret främst drabbar bulben, medan DD oftare är lokaliserad i den andra delen av duodenum.

Vid diagnostisk utredning är laboratorietesterna indikativa men inte specifika för perforation. Det verkar som om antalet vita blodkroppar i de flesta fall kommer att vara förhöjt med neutrofili. CRP- och PCT-nivåer verkar vara användbara markörer för diagnos av perforation och svar på behandling. Deras värde har främst utvärderats i fall av sigmoidperforation, men det föreslås att de kan vara av betydelse vid uppföljning av en perforerad DD, särskilt när man väljer konservativ behandling .

Klinisk bilddiagnostik är ett viktigt komplement till vår utredning av en patient med akuta symtom och kommer i de flesta fall att ställa en diagnos eller ställa indikationen för operativ behandling. Röntgen och ultraljud har inte mycket att erbjuda vid perforerad DD, eftersom fri subdiafragmatisk luft förekommer i cirka 10 % av fallen. Man bör alltid komma ihåg att retroperitoneal perforation inte orsakar fri intraperitoneal luft. Utan tvekan är datortomografi av buken den mest användbara metoden för att ställa diagnosen på en perforerad DD . Den kommer att kunna identifiera även små lokalisationer av fri luft i bukhålan, fri vätska, fettsträngar och bildandet av en abscess. Alla ovanstående tecken kan lika gärna ses vid ett perforerat duodenalsår. I en icke akut situation är en övre GI-serie ett annat användbart verktyg för att identifiera DD, men deras förmåga att påvisa perforering är låg, eftersom den inte är känslig när det gäller att visa kontrast extravasering. Vindsocketecknet i den övre GI-serien är karakteristiskt för en intraluminal DD (fig. 5) .

En röntgenbild av övre GI-serien av det andra fallet, som visar windsock-signalen (pil)

När diagnosen perforerad DD har ställts bör man välja det ideala behandlingsalternativet för varje patient. Fram till nyligen var det enda gångbara alternativet kirurgi, som bar på en betydande dödlighet, vilket rapporterats tidigare. Ett stort antal olika operationer har beskrivits, beroende på situationens allvar och divertikelns och perforationens läge. Divertikulektomi, häftad eller handsydd, i ett eller två skikt, användning av ett omentalplåster, segmentell duodenektomi och duodeno-jejunostomi, duodenal ocklusion och biliär diversion, pylorusbevarande Whipple-förfarande är alla tekniker som har använts för att behandla en perforerad DD . Tyvärr kommer alla tillgängliga bevis från små fallserier och fallrapporter, och det är därför svårt att fastställa en konsensus för den kirurgiska behandlingen. I vårt fall valde vi en staplad divertikulektomi och ett förstärkande lager suturer, eftersom det fanns minimal retroperitoneal nedsmutsning och symtomen inleddes bara några timmar tidigare.

I linje med vårt tillvägagångssätt för det andra fallet finns det ett antal fall som behandlades konservativt med framgång. Den förste som någonsin rapporterade ett sådant fall var Shackleton 1963 . Fram till nyligen var konservativ behandling reserverad för patienter med betydande samsjuklighet och med hög perioperativ risk. Under de senaste åren har ett antal patienter med inkapslade perforationer med liten abscessbildning eller några få ställen med fri luft behandlats med tarmvila, nasogastrisk sond, antibiotika, intravenösa vätskor och total parenteral nutrition, med varierande grad av framgång. Vissa behövde så småningom opereras, andra behövde perkutant dränering av abscesshålan . I det fall som presenteras här var patientens goda allmäntillstånd, i kombination med abscessens ringa storlek, de viktigaste faktorerna som ledde oss till beslutet att försöka hantera perforationen konservativt.

Förbättringar i endoskopiska tekniker och ökad erfarenhet av endoskopi har erbjudit ett tredje terapeutiskt alternativ, nämligen endoskopisk intervention. Endoskopisk abscessdränering och sköljning av håligheten, med eller utan dräneringskateter, har använts ensamt eller före definitiv kirurgisk behandling. Vid endoskopiskt ingrepp rekommenderas starkt att man använder CO2-gas för uppblåsning. Såvitt vi vet har endast tre fall av perforering av duodenala divertiklar behandlats med endoskopi. Detta utgör inte tillräckligt med bevis för att säkert föreslå endoskopisk behandling som ett hållbart alternativ, eftersom mer forskning behövs för att bevisa metodens effektivitet i händerna på mindre erfarna endoskopister .

I sammanfattning har det, även om det är ovanligt, väl etablerats att DD-perforation är en allvarlig, potentiellt dödlig komplikation. När det gäller diagnos och planering är den mest värdefulla modaliteten för majoriteten av fallen en datortomografi med oral och intravenös kontrast i en akut situation. Kirurgi anses fortfarande vara den viktigaste behandlingen för patienter med tecken på peritonit och ett fritt abdominellt duodenalläckage. En patient med ett inneslutet retroperitonealt läckage, med bildning av en liten lokal abscess, utan komorbiditeter eller tecken på sepsis är en potentiell kandidat för konservativ behandling. Valet är av behandling måste individualiseras, med hänsyn till inte bara patientfaktorer som beskrivs ovan utan även enhetens kapacitet, kirurgernas erfarenhet och tillgång till interventionell radiologi.

Vid tidpunkten för vår genomgång används för närvarande ingen formell klassificering för att kategorisera DD-perforation i termer av allvarlighetsgrad. Stapfer-klassificering för perforation efter ERCP är alltför fokuserad på iatrogen skada efter endoskopi för att kunna användas i detta fall . Det är vårt intryck att en klassificering med en liknande filosofi som Hincheys klassificering för sigmoiddivertikelperforation skulle vara till stor hjälp för klinikerna. Den kommer att individualisera behandlingen för varje patient och göra det lättare att fatta beslut bland en mängd olika alternativ. Målet med denna klassificering bör vara att skilja mellan lokal, självständig inflammation och generaliserad peritonit, samt peritoneal eller retroperitoneal perforation.