Caplan's syndrom

Synonymer: reumatoid pneumokonios, silicoartrit och reumatoid lungsilikos

Beskrivning

Detta är lungfibros, vanligen hos kolgruvearbetare som har reumatoid artrit (RA). Syndromet är uppkallat efter dr Tony Caplan som var läkare i pneumokoniosnämnden i Cardiff. Det finns några tidigare artiklar i ämnet som kallar det Caplans syndrom. Det verkar ha upptäckts på 1950-talet.

Epidemiologi

Det sades drabba 1 av 100 000 personer men incidensen sjunker i takt med att kolgruveindustrin har varit på tillbakagång. Prevalensen är så låg att en stor del av litteraturen är fallrapporter snarare än prövningar. PubMed listar inte mer än 20 artiklar under de senaste 10 åren.

Riskfaktorer

Rheumatoid artrit (RA) är en systemsjukdom och inte bara en sjukdom i lederna. Kombinationen av RA och exponering för koldamm ger upphov till sjukdomen. Det utvecklas särskilt hos gruvarbetare som arbetar i antracitkolgruvor och hos personer som exponeras för kiseldioxid och asbest. Det finns troligen också en genetisk predisposition och rökning anses vara en förvärrande faktor.

Presentation

Symtom

Det finns hosta och andnöd. Dessutom finns det drag av reumatoid artrit (RA) med smärtsamma leder och morgonstelhet.

Tillstånd

Det finns drag av RA, bland annat ömtåliga svullna metacarpophalangeala (MCP) leder och reumatoida noduli. Nodulerna kan föregå uppkomsten av RA med flera år. Undersökning av bröstkorgen kan visa diffusa rallar som inte försvinner vid hosta eller djupa andetag.

Differentialdiagnos

Kombinationen av reumatoid artrit (RA) och exponering för koldamm är avgörande för diagnosen, men silikos och asbestos måste övervägas. Röntgenbilden kan likna tuberkulos (TB).
Vid RA kan lungsjukdom utvecklas även i avsaknad av dammexponering. Den omfattar interstitiell fibros, pleurautgjutning, lungknölar, pulmonell arterit och pulmonell hypertension.

Undersökningar

CXR visar multipla, runda, väldefinierade knölar, vanligen 0,5-2,0 cm i diameter, som kan kavitera och likna tuberkulos (TB). CT-skanning ger en bättre bild av kavitation.
Spirometri kan avslöja en blandad restriktiv och obstruktiv ventilationsdefekt med förlust av lungvolym. Det kan också finnas irreversibel luftflödesbegränsning och en minskad gasöverföringsfaktor.
Rheumatoid faktor, antinukleära antikroppar och icke-organspecifika antikroppar kan förekomma i blodet. ESR eller PV och CRP kommer att vara förhöjda. Röntgenbilder av drabbade leder kommer att visa drag av reumatoid artrit (RA) med benerosioner.

Associerade sjukdomar

Tuberkulos (TB) måste eftersökas och behandlas om den hittas.

Hantering

Närmedicinskt

• Exponering för koldamm måste upphöra.
• Fysisk behandling bör fortsätta som vid reumatoid artrit (RA).
• Rökning bör upphöra.

Medicinskt

Efter uteslutning av TB används steroider. Behandlingen av RA omfattar sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARD) i ett tidigt skede.

Komplikationer

Tuberkulos (TB) kan förekomma samtidigt. Det kan uppstå komplikationer till följd av steroider och andra former av behandling, oavsett om det rör sig om icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) eller DMARDs.

Prognos

Detta är som för RA. Svårt andningshandikapp är ovanligt men massiv lungfibros kan utvecklas ibland. Spontan remission av lungsjukdomen kan förekomma.

Förebyggande

Personer med reumatoid artrit (RA) får inte utsättas för ytterligare riskfaktorer för lungsjukdom.