Bronchogena cystor som en ovanlig orsak till ihållande hosta och väsande andning hos barn: A Case Report and Literature Review

Abstract

Hosta och hosta är vanliga fall som barnläkare möter på sina mottagningar. Även om en bronkogen cysta är ett ovanligt tillstånd är det viktigt att den beaktas i differentialdiagnosen vid kronisk hosta och väsande andning hos små barn som inte svarar på lämplig medicinsk behandling. En 28 månader gammal flicka remitterades till vår lungklinik för barn med ihållande symtom på hosta och väsande andning som inte svarade på vanlig astmabehandling. Denna presentation föranledde oss att genomföra en detaljerad diagnostisk utvärdering. Utvärderingen avslöjade en cystisk massa i det mellersta mediastinumet som tryckte på luftstrupen och den vänstra huvudbronken. Cystan avlägsnades och det bekräftades patologiskt att det var en godartad bronkogen cysta. Därefter återhämtade sig patienten väl och hade varit fri från respiratoriska symtom vid uppföljningsbesöken. Denna rapport belyser en av de sällsynta orsakerna till väsande andning och hosta hos små barn och understryker vikten av att beakta den i differentialdiagnosen hos ett barn som presenterar refraktära astmaliknande symtom. Detta är viktigt för tidig diagnos och behandling och för att undvika oförutsägbara komplikationer av detta behandlingsbara tillstånd.

1. Introduktion

De vanligaste symtomen på astma hos barn är hosta, väsande andning och andningssvårigheter. Om dessa symtom kvarstår under en period av astmabehandling eller om symtomen inte är typiska för astma rekommenderas starkt ytterligare utvärdering.

Bronchogena cystor (BC) är en sällsynt medfödd missbildning av förloppet som vanligtvis återfinns i mediastinum . Drabbade patienter kan presentera symtom som är relaterade till deras komprimerande effekt och irritation av de omgivande strukturerna .

Vi rapporterar om ett barn som presenterades med ihållande väsande andning och hosta, som inte svarade på medicinsk behandling. Ytterligare undersökningar visade att orsaken till detta barns symtom och tecken var en bronkogen cysta.

2. Fallpresentation

En 28 månader gammal flicka remitterades till vår klinik på grund av en ihållande hosta, väsande andning och ökat andningsarbete under de föregående tre månaderna. Trots orala antibiotika och höga doser av inhalerade kortikosteroider som ordinerats av hennes husläkare var hostan och väsandet ihållande. Föräldrarna förnekade att det fanns någon historia av bevittnad aspiration av främmande kroppar, och det fanns inga matningsrelaterade symtom. Patienten föddes vid terminen och hade ett händelselöst postnatalt förlopp. Hennes anamnes var betydelsefull för episoder av hosta och intermittent väsande andning som började vid ett års ålder. Dessa episoder behandlades vanligen med bronkdilaterande medel och inhalationssteroider. Det fanns ingen historia av atopi i familjen.

Den första fysiska undersökningen visade normala tillväxtparametrar, en andningsfrekvens på 40 andetag/minut och inga retraktioner. Syrgasmättnaden varierade från 94 till 95 % vid rumsluft och hon var afebril. Lungaukultation visade minskat luftutbyte i vänster lunga; resten av hennes fysiska undersökning var normal.

En röntgenundersökning av bröstkorgen utfördes för onormala andningsljud och visade hyperlucency i vänster lunga (figur 1). En bariumsväljundersökning var normal utan någon uppenbar yttre indragning eller förskjutning av matstrupen och utan tecken på GERD.

Figur 1

Röntgen av bröstkorgen som visar hyperinflation på vänster sida.

Blodundersökningar, inklusive rutinmässiga hematologiska och biokemiska tester, var inom normala gränser. Resultaten av virologisk PCR för CMV, EBV och adenovirus var negativa. Surtfasta bacillutstryk, odling och TB-PCR var negativa.

Vid flexibel bronkoskopiundersökning av hennes nedre luftvägar sågs ingen främmande kropp, men betydande extern icke-pulserande kompression över den vänstra huvudbronken noterades; resten av luftvägarnas anatomi var normal. Detta fynd föranledde oss att göra en detaljerad utvärdering. Thorakal datortomografi (CT) och angiografi visade en mjukvävnadsmassa i det mellersta mediastinumet, som komprimerade carina och den proximala delen av höger och vänster huvudbronkier, mer uttalat på vänster huvudbronkier (figur 2). Denna massa avgränsades ytterligare genom magnetresonanstomografi av thorax med kontrast som visade en lobulerad cystisk masselektion (figur 3).

(a)

(b)

(a)
(b)

(a)

(b)

(a)
(b)

Dessa fynd talade till förmån för diagnosen bronkogen cysta i det mellersta mediastinumet. Därför genomgick patienten thorakotomi och kirurgiskt avlägsnande av en cystisk massa som under operationen visade sig ligga i anslutning till den bakre luftstrupen och vänster huvudbronchus. Den patologiska undersökningen av massan visade en cystisk lesion som var klädd av det cilierade kolonnära epitelet, omgiven av en fibromuskulär vägg som innehöll brosk och nästen av bronkiala submukosala körtlar, vilket bekräftade den sannolika diagnosen bronkogen cysta. Det fanns inga tecken på malignitet.

Det postoperativa förloppet var händelselöst. Patienten hade varit fri från respiratoriska symtom och tecken, inklusive hosta och väsande andning vid de efterföljande uppföljningsbesöken.

3. Diskussion

Detta barn presenterade sig med en ihållande hosta och väsande andning som inte svarade på vanlig astmabehandling. Vi tog hänsyn till orsakerna till väsande andning och hosta hos barn. Därför genomgick hon flexibel bronkoskopi, datortomografi och magnetisk resonanstomografi (MRT) av bröstkorgen som avslöjade en bronkogen cysta i det mellersta mediastinumet. Kirurgiskt avlägsnande av massan genomfördes framgångsrikt, och patologisk undersökning bekräftade diagnosen bronkogen cysta.

Bronkogen cysta (BC) är en sällsynt medfödd lungmissbildning med en prevalens på 1 : 42 000-1 : 68 000 . BC utgör 13-15 % av de medfödda cystiska lungsjukdomarna och 6 % av massorna i mediastinum hos barn . Onormal knoppning av det ventrala förloppet leder till att BC bildas var som helst längs luftvägarna eller matstrupen. Var BC bildas kan variera beroende på tidpunkten för deras uppkomst . Upp till 85 % finns i mediastinum, och 12 % har parenkymalt ursprung och berör främst de nedre loberna. Ovanliga platser som halsen, perikardiet eller buken har dock rapporterats . Hos vår patient hade BC sitt ursprung i luftstrupen i det mellersta mediastinumet.

Ribet et al. rapporterade att BC var symtomatiska hos 70,8 % av de drabbade barnen . Symtomen är vanligtvis sekundära till antingen den förstorade cystans komprimerande effekt på de intilliggande strukturerna eller till infektion i cystan. Det förstnämnda är vanligare hos spädbarn och småbarn som presenterar sig som en retraktion, hosta och väsande andning, medan det sistnämnda är vanligare hos vuxna som presenterar sig som återkommande lunginflammation . I sällsynta fall kan mediastinell BC uppträda under neonatalperioden med allvarlig andnöd och stridor . Ungefär en tredjedel av BC är dock asymtomatiska och upptäcks oavsiktligt hos vuxna och vissa barn . Hos vår patient fanns inga obstruktiva symtom under neonatalperioden, men i slutändan blev hon symtomatisk.

Diagnostiska undersökningar omfattar lungröntgen, bariumsväljning, bronkoskopi och datortomografi/MRI av bröstkorgen. En röntgenundersökning av bröstkorgen diagnostiseras i endast 77 % av fallen . Vanligtvis visar de väldefinierad homogen täthet, trakealavvikelse och en kompressionseffekt som liknar atelektas eller emfysem. Flexibel bronkoskopi kan avslöja kompression av luftvägarna, och bariumsväljning kan visa en fördjupning . CT-scanning/MRI av bröstkorgen är ytterst värdefull för exakt diagnos, definierar anatomin och utesluter en lista med differentiella diagnoser som inkluderar cystiskt hygrom, lymfangiom, neuroenterisk cysta, esofageal duplikationscyste och thymic cysta . Ultraljud ställer den antenatala diagnosen med en rapporterad noggrannhet i mer än 70 % av fallen . Hos vår patient var cystan inte synlig på vanlig film; den visade endast hyperinflation av vänster lunga. Bronkoskopiundersökningen ledde oss till diagnosen. Datortomografi och MRT av bröstkorgen var mycket suggestiva för en bronkogen cysta. I nästan alla fall krävs patologiska undersökningar för en definitiv diagnos. Hos vår patient visade de mikroskopiska fynden en godartad bronkogen cysta. I sällsynta fall har rapporter om malign omvandling, inklusive lungblastom, rhabdomyosarkom och bronkoalveolärt karcinom, hittats i den resecerade bronkogena cystan hos vuxna (0,7 %) och barn . För att förhindra ytterligare komplikationer och för att undvika den möjliga risken för maligna förändringar rekommenderas starkt ett fullständigt kirurgiskt avlägsnande av BC även hos asymtomatiska individer .

Slutsatsen är att även om kronisk hosta och pipande andning är vanliga symtom på astma hos barn, när dessa symtom inte svarar på konventionella behandlingsstrategier, bör detta föranleda klinikern att söka ytterligare undersökningar för att leta efter andra orsaker till ihållande ”astmaliknande symtom”. Bronkogena cystor är en ovanlig utvecklingsavvikelse i trakeobronchieträdet, som kan orsaka kompression av luftvägarna och efterlikna astma. Barnläkare bör överväga bronkogena cystor som en viktig astmamaskerare, särskilt hos små barn som har ihållande symtom och otillräckligt svar på astmabehandling. Kirurgisk resektion förblir den bästa behandlingen i alla fall för att bekräfta diagnosen och förhindra oförutsedda komplikationer.

Abkortningar

Etiskt godkännande