Aortopatier vid medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och genetiska aortopati-syndrom: behandlingsstrategier och indikationer för kirurgi | Heart

Introduktion

Progressiv proximal aortavidgning (dvs. aortakroppen och den uppstigande aortakroppen) är vanligt förekommande hos vuxna med orättade eller reparerade medfödda hjärtsjukdomar (CHD). Med det ökande antalet patienter med CHD hos vuxna (ACHD) ställs läkare allt oftare inför utmaningen att hantera proximal aortadilatation i denna heterogena patientpopulation. Det finns få uppgifter om den naturliga utvecklingen av KOL-associerad aortavidgning, inklusive risken för dissektion, ruptur och aortainsufficiens. Dessa frågor, som i huvudsak ligger till grund för beslut om övervakning, läkemedelsbehandling och kirurgi, är bättre definierade för genetiska aortopatsyndrom, särskilt Marfans syndrom (MFS). Dessutom har man funnit histopatologiska likheter mellan CHD-associerade och MFS-associerade aortopatier.1

Denna översikt beskriver CHD-associerad thorakal aortavidgning, med särskilt fokus på hantering och indikationer för kirurgi. Genetiska aortopatsyndrom, inklusive MFS, tas upp eftersom dessa också kräver kardiologisk uppföljning av den proximala aortan. Dessutom kan data från studier på patienter med MFS ge information om hanteringen av dilatation av den proximala aorta i samband med andra sjukdomar och syndrom. Internationella riktlinjer för aortasjukdomar,2-4 ACHD5 6 och hjärtklaffsjukdomar7 kompletterar varandra när det gäller hanteringen av CHD-associerad aortavidgning, och den föreslagna hanteringen utgör en integrering av dessa riktlinjer.