Akut andningssvikt hos en patient med spontan esofagusruptur (Boerhaaves syndrom)

Diskussion

Data om förekomsten av Boerhaaves syndrom är sällsynta. Hill et al fann en ungefärlig incidens på en på 53 000 av alla sjukhusinläggningar.2 Spontana esofagusrupturer är mindre vanliga än iatrogena och traumatiska esofagusrupturer och står för 15-40 % av alla esofagusperforationer.3-6 Boerhaaves syndrom uppträder vanligen hos patienter i åldern 40-60 år, men har även rapporterats hos nyfödda och äldre personer. Det finns en manlig dominans, med ett könsförhållande mellan 2:1 och 5:1.7-9 Tillstånd som predisponerar för spontan esofagusruptur inkluderar alkoholism, gastroesofageal reflux, magsår, hiatala bråck och neurologiska störningar.7 I den stora majoriteten av fallen är revan i den vänstra posterolaterala väggen i den nedre tredjedelen av esofagus och kommunicerar med den vänstra pleurahålan.10,11 Det totala dödlighetsintervallet har rapporterats vara 6-31 %, men kan vara så högt som 65-89 %.5-7,9,12 Detta gör Boerhaaves syndrom till den mest dödliga perforationen av mag-tarmkanalen.

Den ”klassiska” kliniska presentationen av Boerhaaves syndrom innefattar episoder av retningar och/eller kräkningar (ofta föregångna av överdrivet mat- och alkoholintag), följt av ett plötsligt insättande av smärta i nedre bröstet och övre delen av buken. Smärta, det mest slående symtomet vid Boerhaaves syndrom, upplevs av 83 % av patienterna.7 Kräkningar och andnöd är också vanligt förekommande och rapporteras hos 79 % respektive 39 % av patienterna.7 Kräkningar, smärta i nedre delen av bröstkorgen och subkutant emfysem (som återfinns hos 28-66 % av patienterna) kallas Mackler-triaden, vilket är mycket suggestivt för Boerhaaves syndrom. Upp till en tredjedel av alla patienter har en atypisk presentation. Differentialdiagnosen för Boerhaaves syndrom omfattar olika thorax- och buksjukdomar (exempel presenteras nedan).

Blodlaboratorietester ger liten hjälp vid diagnosen. Normala pankreas- och leverprover gör akut pankreatit och kolecystit osannolika. Normal troponinaktivitet kan hjälpa till att utesluta akut hjärtinfarkt. Hos patienter med pleurautgjutning är en pleurapunktion mer informativ än andra laboratorietester. Makroskopisk bedömning och/eller cytologi avslöjar ofta osmälta matpartiklar, vilket bekräftar perforering av mag-tarmkanalen.13 Kemin i pleuravätskan visar vanligen ett lågt pH-värde och en hög amylasnivå.

Bilddiagnostik är avgörande för att diagnostisera Boerhaaves syndrom. Den upprättstående lungröntgenbilden är vanligen onormal och avslöjar unilateral pleurautgjutning (förekommer hos 90 % av patienterna, vanligen vänstersidig) och pneumothorax (80 % av patienterna). Andra fynd kan vara pneumomediastinum, subkutant emfysem, mediastinal breddning eller det så kallade ”V-tecknet av Naclerio” (ett radiotransparent V-format band av gas som avgränsas av mediastinala och pleurala strukturer).14 En normal röntgenbild av bröstkorgen finns hos cirka 10 % av patienterna.

Thorax CT möjliggör en mer detaljerad bedömning av de mediastinala strukturerna (t.ex. kommunikation av en luftfylld esofagus med en mediastinal eller pleural luft-vätskesamling) och bättre visualisering av lung- och pleurahålorna. CT är därför viktig för att skilja Boerhaaves syndrom från andra pulmonella och extrapulmonella tillstånd (t.ex. aortadissektion, hjärtinfarkt, lungemboli, massiv lunginflammation). Bukröntgen, CT och ultraljud är mycket användbara för att utvärdera potentiella abdominella orsaker till symtomen (t.ex. akut pankreatit, subdiafragmatisk gastrointestinal perforation, subfrenisk abscess, akut kolecystit).

Diagnosen av esofagusperforation bör bekräftas med kontrast-esofagografi (vattenlösligt kontrastmedel rekommenderas), som ger belägg för extra-esofagalt läckage av kontrastmedel och som också kan skissera perforationens längd och läge. Eftersom känsligheten för denna metod är 75-90 % utesluter ett negativt resultat inte esofagusperforation.12,15-17

Endoskopi möjliggör direkt visualisering av rivningsstället och kan ge viktig information före operation. Endoskopi kan dock medföra en extra risk för att öka den ursprungliga perforationens storlek och utbredning.18

De tre huvudsakliga terapeutiska tillvägagångssätten är kirurgiska, endoskopiska och konservativa. Deras effektivitet analyserades nyligen av de Schipper et al, som föreslog en rimlig behandlingsalgoritm för Boerhaaves syndrom.19 Det terapeutiska tillvägagångssättet bör dock vara flexibelt och i hög grad individualiserat för varje patient.6 De kritiska bestämningsfaktorerna är intervallet mellan skadan och den eventuella operationen, perforationens läge och omfattning, patientens underliggande fysiska tillstånd och förekomsten av sepsis.6,19

Kirurgi betraktas vanligen som första linjens terapi, och bör stödjas med lämplig medicinsk behandling. Det mest framgångsrika ingreppet omfattar primär reparation av rupturen, med eller utan lokal debridering, och adekvat dränering av mediastinum och pleurahålan. Detta tillvägagångssätt rekommenderas främst för patienter som opereras inom 12-24 timmar efter symtomdebut.3,20 Ju längre fördröjning, desto mer omfattande vävnadsnekros och ödem, vilket kanske utesluter en lyckad reparation.

Enligt Brinster et al:s genomgång av fallserier var mortaliteten hos patienter som behandlades med primär reparation 4 % när behandlingen påbörjades inom de första 24 timmarna, och 14 % när ingreppet skedde efter 24 timmar.3 Andra författare har dock föreslagit att en fördröjning på > 24 timmar inte utesluter primär esofagusreparation.5,9,17 De alternativa ingreppen vid rupturer i låga bröstkorgar i esofagus inkluderar esofagusresektion, enbart dränering, dränering med T-rör samt uteslutning och diversion.

Endoskopisk placering av en plasttäckt, självexpanderande metallstent för att överbrygga esofagusrevnaden erbjuder en attraktiv, icke-invasiv behandling av esofagusperforation, inklusive spontan esofagusruptur.21,22 Även om resultaten av stentplacering hos patienter med Boerhaaves syndrom har varit uppmuntrande anser vissa författare fortfarande att självexpanderande esofagusstentar är kontroversiella. Endoskopisk stentplacering verkar vara lämplig för utvalda patienter utan bred mediastinal kontaminering och sepsis.7,19-21

Konservativ behandling, som innefattar intravenösa vätskor, antibiotika, syrgasbehandling eller respiratoriskt stöd, nasogastrisk sugning, dränering via tube thorakotomi och tidig användning av näringstillskott, kan vara lämplig hos utvalda patienter med sen diagnos, en väl innesluten perforation och minimal mediastinal och pleural kontaminering.3,19