Abdominaltumör hos en 14-årig tonåring: En fallrapport och litteraturgenomgång
Abstract
Bakgrund. Abdominalmassor hos kvinnliga ungdomar är ovanliga. En sällsynt orsak till detta tillstånd är hematocolpos på grund av imperforat hymen. Fall. Vi presenterar ett fall av en ovanligt massiv asymtomatisk bukmassa hos en 14-årig kvinnlig patient, som sökte läkare efter ovanliga buksmärtor som varat i några veckor. Patienten var i övrigt asymtomatisk, bortsett från en ovanligt dramatisk expansion av hennes bukvägg under den senaste månaden. Vi beskriver den kirurgiska behandlingen och uppföljningen av patienten. Sammanfattning och slutsats. Kliniker bör ha i åtanke att ett imperforat hymen kan orsaka buktillväxt på grund av hematokolpos och inkludera det i differentialdiagnosen av en sådan klinisk enhet hos kvinnliga ungdomar. 2D ultraljud är vanligtvis effektivt för att bekräfta diagnosen hematocolpos, men 3D ultraljud är mer exakt. En bred excision bör genomföras, som ett första tillvägagångssätt, för att undvika återfall.
1. Introduktion
En framväxande buktumör hos unga kvinnor är en sällsynt situation och kräver ett specifikt kliniskt och ultraljudsmässigt tillvägagångssätt. Vanliga orsaker till en nydiagnostiserad abdominal massa hos unga kvinnor inkluderar cystor och solida tumörer av olika ursprung. I detta sammanhang är hematocolpos en sällsynt entitet som kan orsaka sådana symtom: den omfattar blodansamling i den distala stängda vagina och diagnostiseras vanligen hos unga ungdomar utan menstruation och med cyklisk buksmärta. Förekomsten är ungefär en på 2000 unga tonåringar och i 90 % av fallen orsakas den av en imperforerad hymen.
Usuella kliniska tecken är cyklisk låg buksmärta, urinretention, ryggsmärta, primär amenorré och/eller en tumör i bäckenet som snabbt förstoras. Det kan också påverka neonatal ålder och kan manifesteras som fetal ascites eller njursvikt , vilket ibland leder till varierande grader av hydroureter och/eller hydronefrosis . För diagnosen är 2D-sonografi den vanligaste bilddiagnostiska metoden. 3D-sonografi och MRT föreslås och används sällan, även om båda ger en bättre visualisering och differentiering av vävnaderna och en säkrare distinktion bland andra orsaker till hematocolpos, såsom vaginal septum eller partiell agenesi. Dessutom är en endokrin profil av patienten vanligtvis nödvändig . Kirurgisk behandling är den bästa behandlingen, genom incision eller excision av hymen, med hjälp av kall kniv, sax, elektrokoagulation eller laser. Återfallsfrekvensen förblir låg och inträffar oftare vid mindre kirurgiska ingrepp, t.ex. efter ett korsskärningssnitt. Det är särskilt värt att notera att en spontan bristning av en imperforerad hymen sannolikt föregår varje beslut om kirurgisk behandling. Slutligen måste ytterligare frågor vägas in, såsom blödningen och den efterföljande känslomässiga stressen för den unga kvinnan efter ingreppet, tillsammans med ifyllandet och bevarandet av juridisk dokumentation.
2. Fall
En 14-årig flicka lades in på den pediatriska akutmottagningen vid avdelningen för obstetrik och gynekologi, Johannes Gutenberg-universitetet i Mainz, Mainz, Tyskland, med primär amenorré, en expanderande bukmassa och mild buksmärta. Det fanns ingen historia av svår buksmärta under det senaste året och patienten klagade över polyuri under den senaste månaden; det fanns inga tecken på defekation. Hennes föräldrar sökte medicinsk hjälp på grund av en växande tumör i hennes buk. Vid klinisk undersökning var sekundära sexuella egenskaper närvarande och inom normala intervall. Den kliniska presentationen var ganska imponerande: en smal flicka med ett BMI på 22 med en smärtfri, icke ömma, mjuk och homogen massa, som förvrängde hennes bukvägg och expanderade upp till 5 cm över naveln (figur 1).
Patientens vitala tecken var normala; laboratorietesterna visade en hemoglobinkoncentration på 13 g/dL och ett antal vita blodkroppar på 11/nL, medan CRP- och tumörmarkörernas koncentrationer låg inom normala intervall. Dessutom visade hennes endokrina hormonella profil på en flicka med en mogen hypotalamisk-hypofysisk axel. Urinanalysen var normal. Den kliniska undersökningen av buken visade inte på någon smärta eller tecken på peritonism. Klinisk gynekologisk undersökning efter att ha dragit in de mindre blygdläpparna visade på en imperforerad hymen, som var utbuktande framåt. Vid digital undersökning av rektum visade sig en stor, skrymmande massa som var placerad framåt. En struktur på 34 cm längd, 11 cm bredd och 11 cm höjd framkom vid 2D transabdominal ultraljud (figur 2).
På den kraniala, främre delen av strukturen, kranial från naveln och anpassad till den främre bukväggen, observerade vi en livmoder av normal storlek (ingen hematometra) (Figur 3), medan båda äggstockarna fanns närvarande med ett normalt utseende. Båda njurarna var närvarande, utan anomalier eller dilatation av urinledarna.
3D ultraljud visade tydligheten hos väggen i denna struktur: den verkade rak, utan vidhäftning till de angränsande organen, homogen, med ett vätskeliknande innehåll i den.
Då diagnosen var tydlig beslutades om kirurgisk behandling efter att ha tillhandahållit båda föräldrarnas skriftliga informerade samtycke och planerades in för följande dag. En hymenotomi utfördes under allmän anestesi: först användes laser, följt av elektrokoagulering, och en ovalformad bit av hymen exciderades. En total summa på 2400 ml mörkrött, tjärigt blod dränerades från slidan. Noterbart är att den maximala kvantitet som rapporterats i litteraturen är 3000 mL ; det spontana dränaget fortsatte även följande dag. Ingen suturering av den kvarvarande hymenen utfördes. Antibiotika gavs profylaktiskt under de följande 4 dagarna.
3D-avbildning under den första postoperativa dagen avslöjade en vågformad vagina, med en längd på cirka 21 cm, medan storleken på livmodern regredierade 10 cm under naveln men inte gick in i det lilla bäckenet. Patienten skrevs ut från sjukhuset efter två dagar och en veckovis uppföljning med 3D-ultraljud planerades. Menstruation inträffade 20 dagar postoperativt och vaginal längd normaliserades 3 dagar efteråt. Under ett planerat uppföljningsbesök, 2 månader postoperativt, upptäcktes en liten mängd blod i vagina genom 3D-avbildning; återkomst av hematocolpos bekräftades efter genitalinspektion. Reoperation bokades omedelbart, vilket ledde till en bredare triangulär vävnadsexcision.
Patienten är ännu inte sexuellt aktiv och under de senaste 12 månaderna har hon normal menstruationscykel och vaginal längd, mätt vid ultraljud.
3. Sammanfattning och slutsats
Att närma sig en ung patient som presenterar en nydiagnostiserad buktumör är alltid en krävande process. Den orsakar rädsla hos barnet, känslor av skuld hos föräldrarna och ytterligare ansvar hos klinikern. Förutom barnläkaren kan andra medicinska specialiteter hjälpa till mot diagnos och hantering, till exempel allmän kirurg, gynekolog, endokrinolog och radiolog.
Och även om hematocolpos består av ett sällsynt kliniskt särdrag bör det alltid betraktas som en möjlig diagnos hos unga kvinnor med primär amenorré och abdominell massa. Både diagnos och behandling av hematocolpos är relativt lätt, men på grund av sjukdomens känsliga natur är tillvägagångssättet för de patienter som presenterar denna sjukdom krävande. Eftersom den allvarligaste komplikationen är recidiv, rekommenderar vi enligt vår erfarenhet bred vävnadsexcision som ett första tillvägagångssätt, genom en triangulär eller oval form, i stället för ett kors- eller X-formigt snitt. 2D ultraljud är det diagnostiska verktyget i första hand, men 3D ultraljud kan avslöja fler detaljer, till exempel det exakta förhållandet mellan funktionen och de närliggande organen och strukturerna, eftersom det ger en bättre vävnadsdifferentiering och kan hjälpa till med övervakningen av den vaginala längden.
Interessentkonflikter
Författarna förklarar att de inte har några potentiella intressekonflikter.
Leave a Reply