Schlafflügelsyndrom

Ross M. Kennamer-Chapman, BA, Richard C. Allen MD, PhD, FACS

gepostet am 25. Juli, 2016

Zwei Fälle zur Veranschaulichung der Symptome und Komorbiditäten im Zusammenhang mit dem Schlapplidsyndrom

PATIENT #1 ANFÄNGLICHE VORSTELLUNG

Hauptbeschwerde

Augenreizung

Anamnese

Der Patient ist ein 42-jähriger Mann, der sich mit einer sechswöchigen Anamnese von Augenreizungen und Ausfluss am rechten Auge vorstellt. Er gibt an, dass er in den letzten sechs Wochen und davor mit Unterbrechungen mehrere Monate lang fast täglich ein Brennen, Tränen und ein körniges Gefühl in den Augen verspürt hat. Er bemerkt, dass die Symptome morgens schlimmer sind und gelegentlich mit einem klaren Ausfluss aus den Augen einhergehen. Anfangs glaubte er, die Symptome seien auf eine Allergie zurückzuführen, aber die Symptome sind geblieben, obwohl sich seine verstopfte Nase und das Niesen mit rezeptfreien Allergiemedikamenten aufgelöst haben.

Augenanamnese

• Keratokonus beide Augen (OU)

Medizinische Anamnese

• Appendektomie

Medikamente

• 10 mg Loratadin täglich

Familienanamnese

• Vater mit Bluthochdruck
• Mutter mit Migräneanamnese

Soziale Anamnese

• Arbeitet in der Computerreparatur
• Trinkt 12 Bier am Wochenende
• Kein Tabak- oder Drogenkonsum

Überprüfung der Systeme

• Morgens Kopfschmerzen
• Tagesschläfrigkeit

Okulare Untersuchung

Sehschärfe

• Rechtes Auge (OD): 20/60, 20/30 mit Lochblende
• Linkes Auge (OS): 20/40, 20/20 mit Lochblende

Äußere Untersuchung

• OD: seitliche Ptosis, signifikante Eversion des oberen Augenlids mit minimalem Zug nach oben; signifikante Laxheit des unteren Augenlids

• OS: signifikante Eversion des oberen Augenlids mit minimalem Zug nach oben
• Außermessungen:
• Palpebralfissur: 6.5mm OD, 8mm OS
• Randreflexabstand: 1,5mm OD, 2,5mm OS
• Levatorfunktion: 15mm OD, 15mm OS

Augenbeweglichkeit

• Vollständig OU

Pupillen

• Gleich, kein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD)

Lichtlampenuntersuchung

• Lider/Wimpern: Wimpern-Ptose OU
• Bindehaut/Sklera: Bulbäre Bindehautinjektion superior OD>OS; obere palpebrale papilläre Bindehautreaktion OD.
• Hornhaut: Diffuse punktförmige Epithelerosionen (PEE) mit zentraler Ausdünnung OD, klar OS
• Vordere Augenkammer: Tief und ruhig OU
• Iris: Normale Architektur OU
• Linse: Klar OU
• Glaskörper: Klar OU

Dilatierte Fundusuntersuchung

• Normaler Sehnervenkopf, Makula, Gefäße, und Peripherie OU

KLINISCHER VERLAUF

Aufgrund der unspezifischen Augenbeschwerden der Patientin und einer Untersuchung, die auf eine Ptosis rechts sowie eine rechtsseitige papilläre Konjunktivitis und eine asymmetrische Hornhautverdünnung hinweist, wurde die Diagnose eines Schlapplidsyndroms (FES) vermutet.

Aufgrund der starken Assoziation zwischen FES und obstruktiver Schlafapnoe (OSA) wurde der Patient mit dem Screening-Formular der Epworth-Schläfrigkeitsskala untersucht und erhielt einen Wert von 17/24, was auf übermäßige Schläfrigkeit hindeutet. Am Ende seines ersten Besuchs wurde der Patient zur Polysomnographie an einen Schlafmediziner überwiesen. Zur Behandlung der Symptome erhielt der Patient eine Augenklappe (Fox) für jedes Auge und die Anweisung, diese während des Schlafs zu tragen, bis bei seinem nächsten Termin dauerhafte Optionen besprochen werden konnten. Nach Abschluss der Überweisungsbesuche wurde er zur Nachuntersuchung in der Klinik angemeldet.

Der Patient kam zu seiner Nachuntersuchung mit der Diagnose OSA. Da seine OSA nun mit kontinuierlichem positivem Atemwegsdruck (CPAP) behandelt wurde, hatten sich seine Augenreizung und sein Augenausfluss verbessert. Er bemerkte immer noch Tränenfluss auf der rechten Seite, von dem man annahm, dass er sekundär auf seine Lidlaxe zurückzuführen war. Es wurden Optionen für eine chirurgische Korrektur seiner FES oder eine weitere Beobachtung erörtert. Aufgrund der Schwere seiner Symptome entschied sich der Patient für eine chirurgische Korrektur. Eine Verkürzung des oberen und unteren lateralen Tarsalstreifens wurde beidseitig durchgeführt. Eine Demonstration dieses Verfahrens ist in diesem Video zu sehen.

PATIENT Nr. 2 ANFÄNGLICHE VORSTELLUNG

Hauptbeschwerde

Hängendes rechtes Augenlid

Geschichte der gegenwärtigen Erkrankung

Der Patient ist ein 66-jähriger Mann, der von seiner Frau in die Klinik gebracht wurde, nachdem sie ein hängendes rechtes Augenlid festgestellt hatte. Sie hat das rechte Augenlid erst vor kurzem bemerkt, glaubt aber, dass es schon seit zwei Jahren so ist, wie die Bilder im Familienalbum zeigen. Der Patient leugnet Reizungen, Schmerzen und Ausfluss aus beiden Augen. Er gibt an, dass er bei der Jagd den Kopf nach hinten neigen muss, um mit dem rechten Auge, das sein dominantes Auge ist, das gesamte Gesichtsfeld sehen zu können.

Augenanamnese

• Myopie

Medizinische Vorgeschichte

• Bluthochdruck
• Hypercholesterinämie

Medikamente

• Simvastatin 40mg täglich
• Lisinopril 20mg täglich

Familienanamnese

• Vater starb an Herzversagen
• Mutter starb an Lungenkrebs

Soziale Anamnese

• Lehrerin im Ruhestand
• Verweigert Alkohol, Drogen- oder Tabakkonsum

PHYSISCHE UNTERSUCHUNG

Sehschärfe

• Rechtes Auge (OD): 20/20 mit Korrektur
• Linkes Auge (OS): 20/20 mit Korrektur

Äußere Untersuchung

• OD: Ptosis, signifikante Eversion mit leichtem Zug am oberen Augenlid

• OS: Minimale Eversion mit leichtem Zug am Oberlid

Extraokulare Motilität

• Vollständige OU

Pupillen

• Gleich, kein RAPD

Extern

• Palpebralfissur: 5mm OD, 7.5mm OS
• Randreflexabstand: 0mm OD, 2,5mm OS
• Levatorfunktion: 15mm OD, 15mm OS

Lichtlampenuntersuchung

• Lider/Wimpern: Ptosis OD; Wimpern-Ptosis OU
• Bindehaut/Sklera: Klar und ruhig
• Cornea: Klar OU
• Vordere Augenkammer: Tief und ruhig OU
• Iris: Normale Architektur OU
• Linse: Klar OU
• Glaskörper: Klar OU

Dilatierte Fundusuntersuchung

• Normaler Sehnervenkopf, Makula, Gefäße und Peripherie OU

KLINISCHER VERLAUF

Die Untersuchung und die Anamnese des Patienten waren konsistent mit FES. Der anschließende Wert von 20/24 auf der Epworth-Schläfrigkeitsskala verstärkte den klinischen Verdacht auf FES im Zusammenhang mit OSA. Obwohl der Patient nicht über Symptome klagte, ist es wichtig, die Spannung der Augenlider bei jedem Patienten zu beurteilen, der sich einer möglichen Augenlidoperation unterzieht. Der Patient wurde an einen Schlafmediziner überwiesen und eine Nachuntersuchung wurde anberaumt.

Der Patient wurde daraufhin mit OSA diagnostiziert und kam zwei Monate nach Beginn der CPAP-Behandlung wieder in die Klinik. Obwohl die Hauptbeschwerde des Patienten die Ptosis war, wurde ihm erklärt, dass vor einer Ptosis-Operation eine Korrektur der Lidlaxität erforderlich sei. Der Patient unterzog sich einem oberen und unteren seitlichen Tarsalstreifen auf der rechten Seite. Vier Monate später unterzog sich der Patient einer Ptosis-Korrektur des rechten Oberlids.

Diskussion

Das Schlupflid-Syndrom (FES) ist eine ophthalmologische Störung, die durch eine Laxität der Oberlider gekennzeichnet ist, die zu einem spontanen Umschlagen der Augenlider während des Schlafs und anderer Aktivitäten führt. Sie ist in der Regel mit mehreren systemischen, nicht-ophthalmologischen Erkrankungen wie obstruktiver Schlafapnoe (OSA) und Fettleibigkeit assoziiert und verursacht erhebliche ophthalmologische Komorbiditäten der Bindehaut, der Hornhaut, der Augenlider und des Tränenfilms.

Prävalenz

FES wurde ursprünglich bei fettleibigen Männern mittleren Alters mit papillärer Bindehautentzündung bei elastischen, biegsamen Oberlidern beschrieben. Auch wenn die Diagnose FES immer noch am häufigsten bei übergewichtigen Männern im Alter zwischen 40 und 69 Jahren gestellt wird, wurde die Erkrankung auch bei einer breiteren Patientengruppe, einschließlich Frauen und Kindern, festgestellt. Die Diagnose FES wird häufig bei Patienten mit Begleiterkrankungen wie Adipositas, Bluthochdruck, Diabetes, Hyperlipidämie, Hyperglycinämie, Down-Syndrom und Erkrankungen, die chronisches Augenreiben verursachen (z. B. Psoriasis, Kokainkonsum, epibulbäre noduläre Fasziitis usw.) gestellt.

Eine der stärksten komorbiden Assoziationen bei FES besteht mit OSA, was sowohl diagnostische als auch therapeutische Auswirkungen haben kann. Ein Zusammenhang zwischen diesen beiden Erkrankungen wurde erstmals 1987 von Gonnering und Sonelland beschrieben. Mehrere Studien haben die Prävalenz von OSA bei FES-Patienten beschrieben und festgestellt, dass zwischen 31,3 % und 96 % der FES-Patienten auch an OSA leiden. Darüber hinaus wurde in einer systematischen Übersichtsarbeit, in der die umgekehrte Beziehung (die Prävalenz von FES bei Patienten mit OSA) beschrieben wurde, festgestellt, dass bis zu 45,2 % der Patienten mit OSA an FES leiden. Die Bedeutung der obligatorischen Schlaftests für alle Patienten mit Schlafflügelsyndrom kann nicht hoch genug eingeschätzt werden. Da Fettleibigkeit, männliches Geschlecht und Alter unabhängige Risikofaktoren sowohl für OSA als auch für FES sind, ist die Kausalität des Zusammenhangs weniger klar. Es ist jedoch bekannt, dass die Schlafhaltung der Patienten, die häufig von OSA betroffen ist, die Lateralität ihrer Symptome bestimmen kann. Das heißt, das von der FES betroffene Auge entspricht in der Regel der Seite, auf der der Patient schläft. Wenn der Patient die Seite wechselt oder mit dem Gesicht nach unten schläft, können beide Augen betroffen sein. Darüber hinaus steigt die Wahrscheinlichkeit einer FES mit zunehmendem Schweregrad der OSA, der anhand des Apnoe-Hypopnoe-Index gemessen wird.

Patienten mit FES stellen sich typischerweise mit unspezifischen Augenbeschwerden vor, die oft einseitig sind, aber auch beidseitig sein können. Reizung, Tränenfluss, Ausfluss, Juckreiz, Fremdkörpergefühl und allgemeines Unwohlsein des Auges können erwähnt werden. Die Unspezifität dieser Beschwerden führt häufig dazu, dass die Diagnose nicht gestellt wird, was den klinischen Verlauf des Patienten verlängert.

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie der FES und die häufig auftretenden okulären Komorbiditäten werden in erster Linie durch mechanische Reizung verursacht. Es wird angenommen, dass der ursprüngliche Insult eine chronische mechanische Verletzung durch Eversion und/oder Reibung des Augenlids ist. Mehrere Autoren haben spekuliert, dass diese mechanischen Kräfte zu einem Verlust der Elastizität der Tarsen durch druckbedingte Ischämie-Reperfusion, Anomalien des Elastins, enzymatischen Abbau des Elastins, abnormale Lidapposition, genetische Prädisposition oder eine Kombination davon führen können. Unabhängig vom Mechanismus führt die zunehmende Lidschlaffheit dazu, dass die Augen durch nächtliche Eversion und Lagophthalmus gefährdet sind. Die anhaltende und häufige nächtliche Eversion führt zu einer Expositionskeratopathie, die bei diesen Patienten fast durchgängig zu beobachten ist. Die chronische Reizung und Entzündung der Hornhaut kann zu Narbenbildung und Neovaskularisierung führen. Eine der schwerwiegendsten Hornhautkomplikationen im Zusammenhang mit FES ist der Keratokonus, der bei 4 % bis 32 % der Patienten mit FES festgestellt wurde. Darüber hinaus werden häufig chronische Reizungen der Bindehaut, die sich als papilläre Konjunktivitis manifestieren, sowie Meibomitis, Wimpernverkrümmung und Verlust der Wimpernparallelität beobachtet. Tabelle 1 fasst die Vielfalt der ophthalmologischen Pathologie zusammen, die mit FES assoziiert sein kann.

Tabelle 1. Augenbefunde im Zusammenhang mit FES

Augenlid Dermatochalasis Blepharitis Blepharoptose Meibomitis Oberlidwimpern Ptosis Unterlid Lidspalte Extropium (Unterlid) Entropium (Oberlid)

Hornhaut Oberflächliche punktförmige Kertopathie Erosionen/Ulcera Neovaskularisation Keratokonus

Sklera/Konjuktiva Papilläre Konjunktivitis Epidulbäre noduläre Fasziitis Trockenes Auge Pseudopterygium Keratokonjunktivitis

Sonstiges Lipid-Tränenfilmmangel Glaukom Dysfunktion der Meibomschen Drüse

Diagnose

Die Diagnose von FES wird klinisch gestellt, Sie wird allgemein definiert als gummiartige, verformbare und leicht umstülpbare obere Augenlider. Viele Autoren haben versucht, das Syndrom enger und genauer zu definieren; es wurden Diagnosekriterien vorgeschlagen, die objektive Messungen klinischer Befunde wie horizontale Distraktion, Snapback und vertikaler Lidschlag umfassen. Iyengar et al. haben bei einer Reihe von Patienten die Oberlidlaxität gemessen und nachgewiesen, dass es einen statistisch signifikanten Unterschied bei der Messung der vorderen Liddistraktion zwischen den symptomatischen und den asymptomatischen Augen der Patienten gab. Unabhängig von den spezifischen Kriterien sollte die Diagnose FES in Erwägung gezogen werden, wenn ein Patient eines der in Tabelle 1 aufgeführten Symptome im Zusammenhang mit lockeren, leicht evertierten Oberlidern aufweist.

Behandlung

Die Behandlung von FES hängt sowohl von der Schwere der Symptome des Patienten als auch, falls vorhanden, von der Behandlung der zugrunde liegenden OSA ab. Zu Beginn kann eine konservative Behandlung durchgeführt werden, die Augenschützer und eine nachts aufgetragene Schmiersalbe umfasst. Die Schilde verhindern das nächtliche Umstülpen der Augenlider und führen oft zu einer schnellen Besserung der Symptome. Auch die Behandlung der Schlafapnoe mit CPAP allein führt zur Beseitigung der Symptome. Bei einem chirurgischen Eingriff werden die Augenlider gestrafft, indem überschüssiges Gewebe entfernt wird. Es wurden mehrere chirurgische Methoden angewandt, darunter die vollständige Keilexzision, der mediale/laterale Tarsalstreifen und die mediale/laterale Kanthalsehnenplikation. Es gibt Hinweise darauf, dass die Tarsalstreifen- und Kanthalsehnenplikationsoperationen im Vergleich zur Vollkeilexzision bessere Langzeitergebnisse hinsichtlich des Wiederauftretens der Symptome aufweisen. Da die FES bei einem Patienten mit OSA das vorherrschende Symptom sein kann, sollte der Patient vor einem chirurgischen Eingriff wegen der FES zur Polysomnographie überwiesen werden. Ein chirurgischer Eingriff sollte erst dann in Erwägung gezogen werden, wenn die OSA des Patienten behandelt ist, da sonst die gleichen mechanischen Belastungen die Augenlider des Patienten „dehnen“, was eine weitere Behandlung und chirurgische Reparatur erforderlich macht. Darüber hinaus ist die Behandlung der Lidlaxität notwendig, bevor gleichzeitig bestehende Lidanomalien wie Ptosis behandelt werden, da die Instabilität eines laxen Lids zu unvorhersehbaren chirurgischen Ergebnissen führen kann.

Diagnose: Schlafflidsyndrom

Epidemiologie Typischerweise bei übergewichtigen Männern mittleren Alters anzutreffen, wurde aber bei einem breiten Spektrum von Patienten beschrieben Risikofaktoren: OSA Übergewicht Männliches Geschlecht Bluthochdruck Hyperlipidämie Chronisches Augenreiben	Zeichen Leicht umgestülptes Oberlid mit einem weichen, faltbarem Tarsus Abnormale Dicke des Augenlids Gummiartige Konsistenz des Oberlids Hornhautbefund: Punktat-Epitheliopathie Keratokonus Bindehautbefunde: Papilläre Bindehautentzündung Periorbital: Dermatochalasis, Blepharochalasis, Blepharoptose, Blepharitis, Tränenfunktionsstörung, Ektropium, Wimpern-Ptose
Symptome Reizung/Fremdkörpergefühl Tränen Juckreiz Rötung Ausfluss	Behandlung Augenlidschmierung und -abkleben, Lidschützer Vor der chirurgischen Reparatur auf die Behandlung der zugrundeliegenden OSA verweisen Chirurgische horizontale Lidverkürzung

Differenzialdiagnose für das Schlupflid-Syndrom

• Chronische Bindehautentzündung
• Vernale Bindehautentzündung, Riesenpapillenkonjunktivitis, superior limbische Keratokonjunktivitis, toxische Konjunktivitis
• Kanalikulitis
• Involutionäres Ektropium
• Nasolakrimalkanalobstruktion
• Tebaceuszellkarzinom