Tumorile cu celule granulare: un raport de șase cazuri

Tumoarea cu celule granulare a fost raportată pentru prima dată de Abrikossoff sub numele de mioblastom cu celule granulare. Una dintre caracteristicile sale este că în citoplasma celulelor sunt conținute granule eozinofile. Deoarece ratele pozitive pentru proteina S-100 și enolază specifică neuronilor sunt ridicate, în prezent se crede că această tumoră provine din celulele Schwann. Reprezintă o incidență de 0,5% în rândul tumorilor țesuturilor moi și s-a raportat că acestea apar în principal în sau sub piele, sau în submucoasa limbii, a gâtului, a peretelui toracic sau a bronhiilor. Tumora este frecvent întâlnită la cei cu vârste cuprinse între 10 și 50 de ani, și mai des la femei decât la bărbați . Tumora cu celule granulare a sânului este în mare parte o boală care afectează femeile, ca și în cazul altor tumori maligne ale sânului, dar a fost descrisă și la bărbați, reprezentând 6,6% din tumorile cu celule granulare ale sânului .

Aproximativ 2% din toate cazurile de tumori cu celule granulare sunt maligne . O tumoare cu o dimensiune de 3 cm sau mai mică poate fi considerată benignă. Cu toate acestea, dacă tumora crește rapid și formează un ulcer, trebuie suspectată malignitatea.

Din punct de vedere histopatologic, Fanburg Smith și colegii săi au propus următoarele șase criterii pentru a determina dacă o tumoare este malignă sau nu: (1) prezența necrozei, (2) apariția de celule fusiforme, (3) un nucleu vacuolar cu un corp nuclear mărit, (4) creșterea diviziunii nucleare (2 mitoze/10HPF), (5) creșterea raportului nucleoplasmatic și (6) polimorfism. În cazul în care niciunul dintre aceste criterii de diagnostic nu este îndeplinit, tumora este considerată benignă. Dacă sunt îndeplinite unul sau două criterii, tumora este considerată atipică, iar dacă sunt îndeplinite trei sau mai multe criterii, tumora este considerată malignă.

Sonobe și colaboratorii au împărțit tumorile maligne cu celule granulare în două grupe: cele care sunt maligne atât histologic cât și clinic și cele care sunt histologic benigne, dar clinic maligne. Cele mai frecvente situsuri de metastază ale tumorii maligne cu celule granulare sunt ganglionii limfatici, urmate de plămâni. Rezecția insuficientă a tumorii duce adesea la recidivă locală și are tendința de a se răspândi atât pe cale limfogenă, cât și hematogenă. Se pare că nu se poate aștepta ca tratamentele de chimioterapie și radioterapie să fie eficiente, rezecția chirurgicală fiind opțiunea principală . Rezecția cu margini adecvate este necesară deoarece tumora nu are capsulă și este invazivă prin proliferare. Toate tumorile din cele șase cazuri ale noastre au avut un diametru mic și au fost benigne din punct de vedere histologic (Tabelul 1).

În multe cazuri, o tumoră cu celule granulare apărută la sân este diagnosticată ca fiind carcinom ductal invaziv prin imagistică, iar pacientele noastre cu o astfel de afecțiune au prezentat, de asemenea, spiculație pe imaginile MMG . Aspectele MMG și US ale tumorii cu celule granulare reprezintă o dilemă de diagnosticare din cauza asemănării sale cu malignitatea sânului.

O tumoră cu celule granulare care s-a dezvoltat în submucoasa esofagului este o SMT nepedunculată cu o suprafață netedă și o culoare galben pal, iar cele două cazuri ale noastre au prezentat aceleași caracteristici . Celula granulară este neobișnuită, apărând în principal pe piele, limbă și cavitatea bucală sub forma unui singur nodul. Boala afectează în 30% până la 45% din cazuri pielea, urmată de zona capului și a gâtului, unde cea mai frecventă localizare este cea intraorală la nivelul limbii și al palatului moale și dur . Alte localizări afectate sunt sânul, tractul gastrointestinal, tractul respirator, glanda tiroidă, vezica urinară, sistemul nervos central și organele genitale feminine. Localizarea în regiunea mușchilor scheletici, ca în cazul nostru, este rară. Unul dintre pacienții noștri a fost găsit cu o tumoră cu celule granulare în mușchiul scheletic .

În tractul gastrointestinal, tumora apare adesea în esofag și este rar întâlnită în intestinul gros . Tumora cu celule granulare care s-a dezvoltat în tractul gastrointestinal trebuie să fie diferențiată de alte tumori submucoase, cum ar fi steatomul, tumora musculară netedă, tumora neurogenă și tumora stromală gastrointestinală. La examenul endoscopic, tumora este o tumoare submucoasă foarte dură, cu suprafață netedă, care apare ca o proeminență emisferică galbenă sau alb-gălbuie cu o membrană mucoasă subțire și este uneori numită „dinte molar” sau „porumb dulce”. Rareori se observă leziuni ulceroase sau adâncituri pe suprafața mucoasei .

Pentru diagnosticul diferențial al unei tumori cu celule granulare în țesutul subcutanat și în mușchi, candidații includ: histiocitomul fibros malign, sarcomul alveolar al părților moi, fasciita desmoidă, granulomatoasă și nodulară . Tumora cu celule granulare a sânului provine din stroma mamară intralobulară și apare în cadrul distribuției ramurilor cutanate ale nervului supraclavicular . Atunci când apare la nivelul sânului, tumora se găsește adesea în cadranul superior intern, spre deosebire de cancerul mamar care se găsește în cadranul superior extern . Deoarece tumora afectează inervația pielii, uneori apar contracții sau contracții ale pielii. Tehnicile imagistice tradiționale, inclusiv MMG și scanarea US, sunt utilizate pe scară largă atunci când se investighează masa de prezență. Cu toate acestea, problema cu aceste modalități în cazurile de tumoare cu celule granulare este că rezultatele radiologice sunt adesea imposibil de distins de cancerul mamar. La MMG, tumora este văzută ca o leziune substanțială de formă rotundă, cu margini distincte ale hiperplaziei care invadează țesuturile înconjurătoare, iar neregularitatea, speculația, izodensitatea, uneori asociată cu margini hipodense, și heterogenitatea sunt observate în mod obișnuit (figura 1). Calcificarea în masă nu a fost observată în cazurile noastre. Pe de altă parte, pe US, marginile hiperplaziei nu sunt distincte și deseori apare o atenuare a ecoului posterior. Caracteristicile comune includ mase solide, eterogene, slab definite, cu un raport mare adâncime/lățime (figura 1). Acestea sunt, în general, hipoecogene și prezintă umbrire posterioară cu un ecou intern grosier și un ecou de graniță ridicat. Din aceste motive, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial între cancerul mamar și carcinomul ductal invaziv pe baza imaginilor . Gama de constatări US este la fel de largă ca și cea a MMG, acestea sunt adesea sugestive pentru malignitate și, cel mai important, nu există caracteristici recunoscute specifice pentru tumora cu celule granulare a sânului.

.