Sindromul Caplan's

Sinonime: pneumoconioză reumatoidă, silicoartrită și silicoză pulmonară reumatoidă

Descriere

Este o fibroză pulmonară, de obicei la minerii de cărbune care au artrită reumatoidă (AR). Sindromul este numit după Dr. Tony Caplan, care a fost medic în comisia de pneumoconioză din Cardiff. Există câteva lucrări anterioare pe această temă, numindu-l sindromul lui Caplan. Se pare că a fost descoperit în anii 1950.

Epidemiologie

Se spunea că afectează 1 din 100.000 de persoane, dar incidența este în scădere, deoarece industria minieră a cărbunelui a fost în declin. Prevalența este atât de scăzută încât o mare parte din literatura de specialitate reprezintă mai degrabă rapoarte de caz decât studii. PubMed nu enumeră mai mult de 20 de lucrări din ultimii 10 ani.

Factori de risc

Artrita reumatoidă (AR) este o boală sistemică și nu doar o boală a articulațiilor. Combinația dintre AR și expunerea la praful de cărbune produce această afecțiune. Ea se dezvoltă în special la minerii care lucrează în minele de cărbune antracit și la persoanele expuse la siliciu și azbest. Există probabil și o predispoziție genetică și se crede că fumatul este un factor agravant.

Prezentare

Simptome

Există tuse și dificultăți de respirație. În plus, există caracteristici ale artritei reumatoide (AR) cu articulații dureroase și rigiditate matinală.

Semne

Există caracteristici ale AR, inclusiv articulații metacarpofalangiene (MCP) tumefiate și sensibile și noduli reumatoizi. Nodulii pot fi anteriori apariției PR cu câțiva ani. Examinarea toracelui poate arăta raluri difuze care nu dispar la tuse sau la respirația profundă.

Diagnostic diferențial

Combinația de poliartrită reumatoidă (AR) și expunerea la praf de cărbune sunt esențiale pentru diagnostic, dar trebuie luate în considerare silicoza și azbestoza. Aspectul radiologic poate semăna cu cel al tuberculozei (TB).
În AR, boala pulmonară se poate dezvolta chiar și în absența expunerii la praf. Aceasta include fibroză interstițială, revărsare pleurală, noduli pulmonari, arterită pulmonară și hipertensiune pulmonară.

Investigații

CXR arată noduli multipli, rotunzi, bine definiți, de obicei cu diametrul de 0,5-2,0 cm, care pot cavita și pot semăna cu tuberculoza (TB). Tomografia computerizată oferă o imagine mai bună a cavitației.
Spirometria poate dezvălui un defect ventilator mixt restrictiv și obstructiv cu o pierdere de volum pulmonar. Poate exista, de asemenea, o limitare ireversibilă a fluxului de aer și un factor de transfer de gaze redus.
Factorul reumatoid, anticorpii antinucleari și anticorpii nespecifici de organ pot fi prezenți în sânge. VSG sau PV și CRP vor fi crescute. Radiografiile articulațiilor afectate vor prezenta caracteristicile artritei reumatoide (AR) cu eroziuni osoase.

Boli asociate

Tuberculoza (TB) trebuie căutată și tratată dacă este descoperită.

Management

Nefarmaceutice

• Expunerea la praful de cărbune trebuie să înceteze.
• Tratamentul fizic trebuie să procedeze ca în cazul artritei reumatoide (AR).
• Fumatul trebuie să înceteze.

Medicamente

După excluderea TB, se folosesc steroizi. Tratamentul AR va include medicamente antireumatice modificatoare de boală (DMARD) într-un stadiu incipient.

Complicații

Tuberculoza (TB) poate coexista. Pot exista complicații datorate steroizilor și altor forme de tratament, fie că este vorba de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sau DMARD.

Prognostic

Este ca și în cazul AR. Incapacitatea respiratorie severă este neobișnuită, dar fibroza pulmonară masivă poate progresa uneori. Se poate produce remisiunea spontană a bolii pulmonare.

Prevenție

Persoanele cu poliartrită reumatoidă (PR) nu trebuie să fie expuse la factori de risc suplimentari pentru boala pulmonară.

.