Sarcomul cu celule clare | Grain of sound

DISCUȚII

CCSST este rar, reprezentând aproximativ 1% din toate sarcoamele țesuturilor moi. CCS primar apare de obicei în țesuturile moi mai profunde, în asociere cu fascii, tendoane sau aponevroze. Implică de obicei extremitățile, în special tendoanele și aponevrozele piciorului și gleznei. CCSST este rareori localizat în intestin, iar istoria naturală a acestei tumori nu este încă clară. Aproximativ 40% din cazuri sunt localizate în profunzime la nivelul piciorului și gleznei, fără asociere cutanată. În cazul nostru, masa a fost localizată la degetul al cincilea al mâinii drepte.

Diagnosticul diferențial al unei tumori localizate în imediata apropiere a tendoanelor și aponevrozelor de la o extremitate include tumora melanocitară dermică asemănătoare paragangliomului recent descrisă, tumora miomelanocitară cu celule clare, tumora malignă a tecii nervilor periferici, sarcomul sinovial monofazic, sarcomul epitelioid cu localizare în profunzime, fibrosarcomul adultului, schwannomul melanotic psammomatos și MM metastatic. Distincția dintre CCS și MM ar trebui să se facă .

Tabel 1

Distincția dintre CCS și melanomul malign

Criteriile histopatologice care susțin clasificarea CCS ca entitate separată includ prezența celulelor fusiforme și clare, absența atipiilor nucleare și nucleoli mici și puțin vizibili. MM este de obicei însoțită de o componentă intraepidermică, iar leziunea pacientului nostru s-a prezentat în localizare dermică. Deși nu este necesar, lipsa pigmentării este de așteptat în MM.

Se poate observa activitate funcțională în tumoră, cu cuiburi de celule melanocitare proliferante care prezintă atipie citologică în stratul bazal. Studiul imunohistochimic joacă un rol important în diferențiere. CCSST este de obicei imunopozitivă pentru S-100, HMB-45, melan-A, factorul de transcripție al microftaliei, bcl-2 și vimentină; pozitiv viabilă pentru sinaptofizină, CD56 și antigenul membranei epiteliale (EMA); rareori pozitivă pentru AE1/AE3; și imunonegativă pentru actina musculară netedă (SMA), desmina și CAM5.2. În cazul nostru, din punct de vedere imunohistochimic, celulele tumorale au prezentat o pozitivitate difuză și intensă atât pentru anticorpii anti-S-100, cât și pentru anticorpii anti-HMB-45.

Cei doi anticorpi specifici melanomului, Melan-A și MART-1, au fost negativi în cazul nostru. Este de așteptat ca aceștia să fie pozitivi în MM. În plus, CD99 și sinaptofizina au fost găsite pozitive, care favorizează diagnosticul de CCS.

Morfologic, natura uniformă a celulelor tumorale, lipsa răspândirii pagetoide și prezența celulelor multinucleate împrăștiate în formă de ghirlande sunt caracteristici care ar trebui să facă să se ia în considerare diagnosticul de CCS în detrimentul unui melanom.

Prognosticul CCS depinde de mărimea masei, iar metastazele rămân foarte agresive, așa cum s-a observat la pacientul nostru. Prognosticul slab este asociat cu dimensiunea tumorii mai mare de 5 cm și cu prezența necrozei, a metastazelor și a recidivei locale. Rata de supraviețuire pentru CCSST la 5, 10 și 20 de ani a fost raportată ca fiind de 67, 33 și, respectiv, 10%, într-un studiu. În cazul nostru, diametrul tumorii a fost mai mare de 5 cm, astfel încât durata de supraviețuire a fost foarte scăzută.

Tratamentul CCSST implică excizia largă a tumorii de îndată ce diagnosticul este stabilit. Chimioterapia și radioterapia nu s-au dovedit a fi benefice. Prognosticul slab este asociat cu dimensiunea tumorii mai mare de 5 cm și prezența necrozei, a metastazelor și a recidivei locale.

În concluzie, CCSST este o tumoră rară, foarte malignă a țesuturilor moi și apare cel mai frecvent la nivelul extremităților; majoritatea pacienților sunt femei tinere. Atunci când o leziune nodulară mare, cu creștere rapidă (adică de câteva luni) și care se ulcerează rapid, este detectată într-un tendon sau aponevroză a unui pacient tânăr sau de vârstă mijlocie, aceasta ar trebui să ridice întotdeauna suspiciunea de CCSST.

.