Tratamentul cu succes al proteinuriei masive și al chiluriei severe prin inhibarea absorbției colesterolului cu ezetimibe la un pacient cu filarioză | Grain of sound

Discuție

Pacientul nostru cu filarioză a prezentat o ameliorare remarcabilă atât a proteinuriei de tip nefrotic, cât și a chiluriei severe după tratamentul cu ezetimibe. Biopsia renală la pacientul nostru a evidențiat nefroscleroză benignă, ceea ce nu a explicat o cantitate atât de masivă de proteinurie. Multe rapoarte au documentat anterior incidența glomerulonefritei asociate cu infecția filariană acută, care se numește „nefropatie filariană” . Utilizând examinarea la microscopul optic, aceste rapoarte au descris diferite tipuri de leziuni renale, cum ar fi glomerulonefrita membranoasă, mezangiocapilară și sclerozantă cronică . Cu ajutorul microscopiei prin imunofluorescență, au fost raportate, de asemenea, depozite granulare de IgG și C3 . La pacientul nostru, studiile microscopice de lumină și imunofluorescență nu au arătat nicio dovadă de glomerulonefrită. Astfel, este posibil ca alte mecanisme decât leziunile renale, cum ar fi hipertensiunea limfatică retrogradă și ruptura vaselor limfatice în tractul urinar, să fi jucat un rol important în dezvoltarea proteinuriei și chiluriei.

Schimbările histologice ale limfatice în filarioză rezultă din leziunile inflamatorii ale limfatice cauzate de viermii adulți. Viermii adulți migrează către limfatice și stimulează procesele inflamatorii care cauzează obstrucția limfatică și împiedică ieșirea limfei intestinale. Ca urmare, presiunea intralimfatică ridicată declanșează ruperea locurilor vulnerabile din membranele mucoase ale pelvisului și caliciului renal, ceea ce determină o scurgere de chyle în tractul urinar . În cazul nostru, limfoscintigrafia cu Tc-99m-HSA a evidențiat, de asemenea, comunicări între sistemul limfatic și tractul urinar.

Inhibarea absorbției colesterolului cu ezetimibe poate fi remarcabil de eficientă în tratamentul proteinuriei și chiluriei masive în filarioză, așa cum s-a întâmplat la pacientul nostru. Ezetimibe este primul dintr-o nouă clasă de medicamente care inhibă absorbția colesterolului alimentar și biliar prin blocarea la nivelul marginii în perie a intestinului. Ținta moleculară pentru ezetimibe a fost identificată recent ca fiind Niemann-Pick C1-like 1 (NPC1L1), proteina intestinală de transport al colesterolului la nivelul intestinului subțire, exprimată în special la nivelul marginii în perie . La pacientul nostru, este posibil ca intervenția terapeutică cu ezetimibe să fi dus la o reducere a absorbției limfei chiliene din intestin și la prevenirea rupturii mucoasei în pelvisul și caliciul renal prin reducerea presiunii intralimfatice. Acest fapt poate sugera un rol important al presiunii intralimfatice în patogeneza chiluriei și a proteinuriei de tip nefrotic în filarioză.

Nu există un tratament definitiv pentru chiluria filariană. În cazurile ușoare, odihna și o dietă strictă săracă în grăsimi cu un aport ridicat de proteine și lichide sunt recomandate ca management conservator. Tratamentul chirurgical este indicat la pacientul care prezintă o chilurie severă refractară cu cantități mari de proteinurie, hipoproteinemie, pierdere progresivă în greutate și o stare de imunodeficiență din cauza hipogammaglobulinemiei . Din punctul de vedere al invazivității și al dificultăților unei a doua intervenții chirurgicale, riscurile tratamentului chirurgical nu trebuie considerate mai puțin grave. Există unele rapoarte în literatura de specialitate conform cărora remisiunea spontană poate fi observată la până la 50% dintre pacienții cu chilurie ; în cazul pacientei noastre, orice alți factori care au contribuit la continuarea sau remisiunea urinei chiloase nu au fost evidenți, astfel încât nu putem exclude complet posibilitatea ca ameliorarea ei să fi fost o remisiune spontană fără legătură cu ezetimiba. Cu toate acestea, durata medie a chiluriei într-o serie de cazuri cu remisiune spontană a fost de 44,3 luni . Reapariția chiluriei după întreruperea tratamentului cu ezetimibe și o remisiune în urma readministrării ar fi clarificat în mod mai convingător contribuția acestui agent la remisiunea chiluriei. Cu toate acestea, pacientul și-a exprimat dorința fermă de a continua tratamentul cu ezetimibe din cauza preocupărilor legate de recidiva chiluriei și, prin urmare, a continuat să primească ezetimibe și o dietă cu restricție de grăsimi prin intermediul departamentului nostru. În cele șase luni de la externare, nu a existat nicio recidivă a chiluriei.

Descriem aici un caz de filarioză cu o ameliorare remarcabilă atât a chiluriei severe, cât și a proteinuriei de tip nefrotic la tratamentul cu ezetimibe. Tratamentul cu ezetimibe poate avea potențialul de a deveni un tratament eficient și sigur pentru gestionarea chiluriei și ar trebui luat în considerare atunci când pacienții cu filarioză prezintă chilurie și proteinurie masivă înainte de a recurge la proceduri chirurgicale invazive.

.