Sarcom histiocitar | Grain of sound
Raport de caz
O femeie albă în vârstă de 59 de ani, SC, după ce a fost tratată pentru pneumonie, a revenit la medic în ianuarie 2008, când acesta a depistat, la examenul fizic, un ganglion limfatic nedureros, fibroelastic, de aproximativ 40 mm în regiunea cervicală stângă. S-a făcut o biopsie după excizie completă și s-a solicitat o tomografie computerizată (CT). CT-ul a demonstrat limfadenopatie mediastinală și retroperitoneală și granulom calcificat în lobul inferior drept al plămânului. Biopsia a fost efectuată inițial prin tehnica imunoperoxidazei și prin metoda PicTure MAXTM Polymer; rezultatele au fost sugestive pentru limfom non-Hodgkin. Materialul a fost analizat în cadrul Serviciului de consultanță în patologie din Botucatu, São Paulo, rezultatele unui studiu imunohistochimic definind o proliferare histiocitară atipică. În cele din urmă, o probă a fost trimisă la Washington, SUA, unde au fost identificate alterări morfologice și imunohistochimice compatibile cu sarcomul histiocitar: celule mari, cu nuclei de formă neregulată și nucleoli, prezentând unele forme binucleate și citoplasmă eozinofilă; imunofenotip pozitiv pentru antigenele CD68, CD163 și CD4 care stabilesc proliferarea histiocitară și negativ pentru CD1a și Langerin, ceea ce exclude diagnosticul diferențial de limfom cu celule gigante și sarcom cu celule dendritice. (Figurile 1 & 2).
Studiul imunohistochimic s-a dovedit a fi pozitiv pentru CD68. Imunofenotipul confirmă linia histiocitară printr-o supraexpresie a antigenului CD68
Studiu imunohistochimic care arată o proliferare histiocitară atipică, proliferare difuză de celule mari cu nuclee neregulate, nucleoli conspicuți și citoplasmă abundentă
În mai 2008, pacientul a fost trimis la departamentul de oncologie al Spitalului Universitar Santa Terezinha (HUST). A fost supusă unei stadializări sistemice cu tomografii computerizate și teste de laborator care au arătat următoarele: ganglioni limfatici retroperitoneali măriți, măsurând aproximativ 8 cm; câțiva ganglioni limfatici pulmonari mediastinali, paratraheali, para-aortici, din fereastra aortopulmonară și subcarinali măriți și un granulom rezidual de 8 mm în lobul inferior drept al plămânului; Hb: 12,2 g/dL (11,5-16,5 g/dL); leucocite: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); trombocite: 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2 macroglobulină: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); și LDH: 307,0 (88-230 unități/L). Astfel, a fost indicată chimioterapia cu ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednison (CHOP), care a fost începută în iunie, cu un total de opt cicluri finalizate în noiembrie.
După două luni, pacientul a revenit pentru evaluare în secția de oncologie, asimptomatic, dar la examenul fizic au fost depistați doi ganglioni limfatici mai mici de 10 mm (regiunea supraclaviculară/cervicală stângă). Aceștia aveau o consistență fibroelastică și nu erau aderenți la structurile din jur. Au fost efectuate tomografii computerizate care au dat rezultate normale, iar testele de laborator nu au evidențiat alterări semnificative. S-a optat pentru un management expectativ și pacientei i s-a cerut să revină după aproximativ cinci luni.
La întoarcerea ei în mai 2009, ganglionii limfatici supraclaviculari stângi erau măriți; cel mai mare avea 40 mm și ambii erau nedureroși și fibroelastici. Studiile radiologice au arătat: ganglioni limfatici retroperitoneali retrocaviali măriți, cel mai mare măsurând 40 pe 20 mm și câțiva ganglioni limfatici măsurând 15 mm de-a lungul aortei ascendente.
După 30 de zile, pacienta a rămas asimptomatică. Un examen fizic a evidențiat ganglioni limfatici măriți, mobili și tari, în regiunea cervicală/supraclaviculară anterioară stângă. O altă analiză a unui ganglion limfatic cervical a fost efectuată cu următorul rezultat: ganglion limfatic alterat difuz de neoplasm malign sugestiv pentru sarcom histiocitar. Tomografia computerizată a evidențiat ganglioni limfatici retroperitoneali retrocaviali măriți, cel mai mare măsurând 35 pe 30 mm, iar unii ganglioni limfatici măsurând 10-15 mm de-a lungul aortei ascendente. Testele de laborator nu au arătat nicio alterare semnificativă. Chimioterapia de salvare cu etopozid, cisplatin, citarabină și metilprednisolon (ESHAP) a fost începută la 7 octombrie 2009, cu un program de 4-6 cicluri.
În ciuda faptului că pacienta a prezentat un răspuns clinic inițial bun, după ce a fost supusă la două cicluri de chimioterapie, a evoluat cu neutropenie febrilă declanșată de o infecție a tractului urinar. A fost spitalizată pentru tratament cu antibioterapie sistemică. Chiar și așa, pacienta a evoluat cu instabilitate hemodinamică și a fost transferată la secția de terapie intensivă, unde a decedat din cauza șocului septic și a insuficienței multiple de organe în decembrie 2009.
.
Leave a Reply