Cheilita exfoliativă ca manifestare a cheilitei factiale | Grain of sound

Discuție

Cheilita factială este o afecțiune rară caracterizată prin exfolierea ciclică și continuă a excesului de cheratină datorată unor comportamente precum lingerea persistentă a buzelor, suptul, mușcatul și scobitul . În plus față de excesul de cheratină, pacienții prezintă buze uscate și solzoase care pot avea asociate cruste, fisuri și hemoragii datorită naturii ciclice a comportamentelor de autoagresiune . Durerea și dificultatea de a zâmbi, de a vorbi sau de a mânca pot apărea în cazurile severe . Alte probleme semnificative includ preocupări estetice și probleme legate de stima de sine, toate acestea contribuind la comportamentele factice continue. Ca și în cazul pacientului nostru, cheilita factițială se poate prezenta ca o cheilită exfoliativă; este important de reținut că prima descrie etiologia de bază, în timp ce a doua descrie procesul bolii . În consecință, cheilita exfoliativă poate reprezenta pur și simplu diagnosticul histologic și numai prin corelarea cu comportamentele clinice și psihosociale poate fi pus un diagnostic definitiv de cheilită factițială.

Distincția dintre cheilita exfoliativă și cheilita factițială este imperativ de înțeles; dacă etiologiile factițiale nu sunt luate în considerare în diagnosticul diferențial, comportamentele care contribuie la aceasta pot fi ratate timp de mulți ani. Între timp, pacienții pot fi supuși unor încercări multiple de terapie empirică și biopsii nespecifice repetate, toate acestea generând în același timp costuri medicale semnificative. Este de înțeles că pacienții devin din ce în ce mai frustrați de leziunea lor labială desfigurantă din punct de vedere cosmetic, în timp ce comunitatea medicală rămâne perplexă . Într-adevăr, cheilita factițială a fost frecvent diagnosticată inițial ca fiind cheilită exfoliativă; investigațiile ulterioare au demonstrat adesea că multe cazuri de cheilită exfoliativă erau, de fapt, de natură factițială .

Pacienții afectați tind să aibă boli psihiatrice subiacente care sunt fie nediagnosticate, fie nu sunt gestionate în mod corespunzător; aceasta include anxietate, depresie, comportament de căutare a atenției, tendințe obsesiv-compulsive, iluzii, halucinații legate de piele, tulburare disociativă, tulburare de personalitate și un istoric de abuz asupra copiilor . În plus, obiceiurile factice tind să afecteze femeile adolescente și tinere adulte; factorii declanșatori, cum ar fi un factor de stres psihosocial recent, au fost legați temporal de apariția comportamentelor auto-vătămătoare care predispun la cheilită factițială . În schimb, cheilita exfoliativă nu demonstrează o predilecție de gen .

Peelingul buzelor tinde să afecteze buza inferioară mai mult decât cea superioară, dacă ambele sunt afectate; zona vermillion a buzelor este, de asemenea, implicată . Deși simptomele, cum ar fi durerea, uscăciunea, mâncărimea, arsura și sângerarea, tind să fie continue, leziunile din cheilita factițială se prezintă adesea în diferite stadii. Prezentarea clinică depinde de intensitatea și frecvența obiceiului, precum și de natura crescătoare și descrescătoare a leziunii factiale. . Acumularea excesivă de cheratină și formarea de cruste duce în cele din urmă la descuamare, care poate fi fie un produs secundar natural al obiceiului, fie indusă manual prin scobire sau peeling . În mod notabil și oarecum surprinzător, în ciuda prezentării clinice alarmante, buzele subiacente sunt adesea normale din punct de vedere cosmetic, ceea ce indică o etiologie benignă, probabil reactivă. Cazurile care implică un model hemoragic sau particular de crustă trebuie evaluate pentru malignitate . În cele din urmă, având în vedere predispoziția la buze fisurate, trebuie luată în considerare suprainfecția cu Staphylococcus aureus sau Candida albicans .

Pacienții care se prezintă cu leziuni hiperkeratozice sau cruste labiale trebuie să fie supuși unei anamneze și examinări fizice amănunțite din cauza diagnosticului diferențial larg. Fără o anumită ordine, afecțiunile care trebuie luate în considerare includ cheilita actinică, dermatita de contact alergică sau iritantă, cheilita glandulară, mucozita lichenoidă izolată, malignitatea, reacțiile de fotosensibilitate, toxicitatea vitaminei A și etiologiile fungice și bacteriene .

Dermatita de contact iritantă sau alergică izolată a buzelor implică cel mai frecvent marginea vermilionară mai degrabă decât mucoasa orală și se poate prezenta cu uscăciune, edem și fisuri ale buzelor . Marea majoritate a pacienților sunt femei care poartă ruj; cu toate acestea, aceasta poate apărea, de asemenea, la pacienții cu expunere la balsamuri de buze cu protecție solară, dentifrice sau alte preparate dentare și medicamente topice. Îndepărtarea substanței iritante sau alergenice este esențială pentru rezolvarea simptomelor lor .

Cheilita actinică, care afectează în mare parte un grup de vârstă mai înaintată decât cheilita factițială, este asociată cu un istoric de expunere cronică la soare . Examenul fizic evidențiază cruste, dar și regiuni uscate, solzoase, care evoluează în plăci alb-cenușii cu risc de degenerare malignă. Cu toate acestea, constatările clinice pot include, de asemenea, o piele subțire, fragilă, un contrast puternic față de constatările din cheilita factițială .

Cheilita glandulară prezintă o tumefacție mai difuză datorată glandelor salivare mărite; în plus, îndepărtarea crustei serice demonstrează deschideri ale glandelor salivare pe buze cu o senzație de pietricele la palpare . La histopatologie, cheilita glandulară demonstrează un model inflamator mixt cu plasmocite, histiocite și limfocite care înconjoară și invadează glandele . În cele din urmă, în timp ce cheilita Candida poate fi asociată cu hemoragie și crustă ca și cheilita factițială, scara hiperkeratozică nu este o caracteristică .

Când se încearcă să se discearnă diagnosticul, workup-ul la pacienții care prezintă leziuni cu cruste pe buze trebuie să includă culturi bacteriene și fungice pentru a exclude etiologiile infecțioase primare sau suprainfecția . În plus, trebuie efectuată o evaluare histopatologică pentru a exclude malignitatea . În cazurile în care cheilita factițială nu este suspectată inițial, beneficiile excluderii terapiilor eșuate pot fi benefice și pot contribui la un eventual diagnostic. Terapii precum antifungicele și antibioticele vor fi ineficiente dincolo de eradicarea suprainfecției, în timp ce suplimentarea cu vitamine ajută doar la excluderea hipervitaminozei A . Tratamentele cu steroizi topici, intralesionali și sistemici nu au demonstrat efecte semnificative. În mod similar, crioterapia și radioterapia au o eficacitate limitată .

Pentru a recunoaște și a diagnostica în mod fiabil cheilita factițială, este necesară o comunicare deschisă și sinceră între clinician și pacient, precum și o coordonare strânsă între clinician și patolog. În cazul nostru, histologia asociată a fost mai degrabă neremarcabilă, fiind identificate doar caracteristici nespecifice. În schimb, prezentarea clinică, așa cum reiese din fotografia clinică, este destul de remarcabilă și îngrijorătoare. Corelarea constatărilor clinice și histopatologice, mai ales dacă acestea par discordante, poate fi principalul factor care stă la baza unor investigații suplimentare. În cazul în care pacientul neagă comportamentul factițial, diagnosticul de cheilită factițială poate fi și mai dificil, deoarece furnizorii rămân perplecși de natura difuză, ciclică și refractară a procesului. În cazul acestor pacienți, pot avea loc biopsii multiple ale buzelor, care dau aceleași caracteristici histopatologice nespecifice sub așteptări. Într-adevăr, este important de reținut că cheilita factițială nu poate fi făcută doar pe baza caracteristicilor histopatologice.

În ultimă instanță, managementul cheilitei factițiale se bazează pe o abordare multidisciplinară care implică psihiatria, dermatologia, medicina orală/patologia și medicii de îngrijire primară, ceea ce permite un diagnostic precis și în timp util și coordonarea sesiunilor de psihoterapie și a farmacoterapiei . Având în vedere multitudinea de afecțiuni psihiatrice asociate cu cheilita factițială, regimurile specifice de medicamente și psihoterapie utilizate vor depinde de fiecare pacient în parte. În special, pacienții cu tulburări de dispoziție sau de anxietate subiacente tind să răspundă mai mult decât cei cu tulburări de personalitate din cauza recalcitranței acestora din urmă la tratamentul medical .

.