Pediatrie și îngrijire neonatală

Meckel, la începutul secolului al XIX-lea, a inventat termenul de „fetus in fetu”. Este o patologie extrem de rară, cu o incidență de 1 la 500.000 de nașteri vii și mai puțin de 200 de cazuri raportate . Primul caz a fost raportat de George William Young în 1808 . Conform definiției anterioare propuse de Willis , Fetus in fetu a fost definit ca „prezența scheletului axial cu axa vertebrală cu dispunerea corespunzătoare a celorlalte membre și organe în raport cu axa „. Conform unei alte definiții propuse de Gonzalez-Crussi , FIF se aplică la „orice structură în care forma fetală se află într-o dezvoltare foarte înaltă a organogenezei și la prezența axelor vertebrale”. Ulterior, Federici et al. au propus că în prezența unei structuri cu un grad avansat de organizare fetală, cum ar fi ochii, părți ale sistemului nervos central, procese asemănătoare membrelor bine dezvoltate, piele și colon, diagnosticul de FIF poate fi aplicat chiar și în absența scheletului axial. Thakral et al. au raportat o predispoziție masculină și feminină egală, dar Patankar et al. și Federici et al. au observat o predominanță masculină de 2:1.

În timpul dezvoltării fetale, anastomozele circulației viteline determină un sindrom de „transfuzie de la geamăn la geamăn” de la geamănul non-dominant la geamănul dominant, ceea ce duce la o creștere deficitară a fătului, care se încorporează progresiv în fratele său geamăn în timpul celei de-a treia săptămâni de gestație. Evoluția fătului gemelar se oprește în primul trimestru. Diferite organe pot fi observate la fătul in fetu, inclusiv coloana vertebrală(91%), membrele(82,5%), SNC(55,8%), GIT(45%), vasele(40%) și organele genito-urinare(26,5%) .

Pentru a fi calificat drept FIF, trebuie să fie prezentă una dintre următoarele caracteristici: o masă închisă într-un sac distinct, parțial sau complet acoperită de piele, caracteristici anatomice recognoscibile la nivel grosier și atașată de gazdă printr-un pedicul care conține câteva vase de sânge relativ mari . În cele mai multe cazuri, există un singur geamăn parazit, dar, rareori, se observă mai mult de 1 geamăn parazit în corpul gazdei . Studiile privind markerii genetici, cum ar fi grupul sanguin, constituția cromozomilor sexuali, polimorfismele proteice și markerul ADN, au sugerat că sugarii gazdă și masa fetiformă a acestora sunt identice din punct de vedere genetic.

Cele mai multe FIF sunt localizate retroperitoneal de-a lungul liniei mediane ventrale și se prezintă ca o masă abdominală, în timp ce alte localizări rare raportate includ ventriculele cerebrale, ficatul, pelvisul, scrotul și mediastinul. Pacientul cu fetus in fetu prezintă frecvent o masă abdominală. Cu toate acestea, simptomele FIF se referă în principal la efectul său de masă și includ distensie abdominală, dificultăți de hrănire, emeză, icter, efecte de presiune asupra sistemului renal, cum ar fi hidroureteronefroza în acest caz și dispnee .

Diagnosticul preoperator este posibil cu ajutorul tomografiei computerizate și a ultrasonografiei pre sau postnatale. Radiografia abdominală simplă poate fi utilă în diagnostic. În jumătate din cazuri, radiografia arată coloana vertebrală și scheletul axial .

Există controverse cu privire la faptul dacă FIF este o entitate distinctă sau reprezintă un teratom foarte organizat. Principala provocare diagnostică constă în diferențierea acestei entități de teratomul imatur, cu riscul de malignitate asociat. Un teratom este definit ca fiind o matrice dezorganizată de celule pluripotente, reprezentând toate cele trei straturi germinative, care, spre deosebire de FIF, nu se dezvoltă dincolo de stadiul de streak primitiv (zilele 12-15). Este important să se facă diferența între teratoame și FIF, deoarece primele au o rată de malignitate de 10%. În schimb, FIF este întotdeauna benignă. Din punct de vedere clinic, FIF poate fi diferențiat de teratom prin prezența corpurilor vertebrale și a membrelor, teratomul este format din celule pluripotente, fără organogeneză sau segmentare vertebrală. Au fost raportate cazuri ocazionale de FIF în care coloana vertebrală nu a putut fi identificată la imagistică. Aceste cazuri s-au datorat probabil unei coloane vertebrale subdezvoltate și marcat displazice care a împiedicat identificarea corpurilor vertebrale la imagistică .

Tratamentul fătului in fetu este în esență chirurgical și excizia completă a masei cu membrana înconjurătoare dă o recuperare completă . Trebuie să se facă o disecție atentă pentru a evita lezarea structurilor înconjurătoare. În cazul nostru, am rezecat complet masa fără complicații ulterioare, după cunoștințele noastre. Postoperator, pacientul trebuie urmărit cu ecografie și markeri tumorali (alfa-fetoproteină și beta-hcg).

.