O prezentare neobișnuită a unei crista terminalis proeminente care imită o masă atrială dreaptă: un raport de caz

Crista terminalis este un punct de reper al RA, care se extinde de-a lungul aspectului posterolateral al peretelui atrial drept. Este creasta fibromusculară începe la porțiunea superioară a suprafeței septale și trece anterior până la deschiderea venei cave superioare și se termină pe partea laterală a intrării venei cave inferioare. Atunci când embrionul s-a dezvoltat până la a șasea săptămână, unghiul drept al sinusului venos, vena cavă inferioară superioară și atriul inițial au fuzionat pentru a forma crista terminalis. Aceasta a împărțit AR în două secțiuni: atriul propriu-zis și sinus venarum cavarum și corespundea cu sulcus terminalis de pe suprafața atriului drept . La vedere microscopică, crista terminalis este formată din trei celule: celule de lucru, celule pacemaker și celule de tranziție, din care miofibrele sunt formate din două straturi; cel profund este gros, iar cel superficial este doar în partea de mijloc spre partea inferioară a cristei terminalis. Celulele pacemaker nu joacă niciun rol în stimularea și conducerea sinusurilor. În timp ce la majoritatea pacienților, crista terminalis este o masă normală și benignă. Modificările vitezei și direcției de conducere au ca rezultat aritmia cardiacă în condiții fiziopatologice, iar importanța anatomică a crista terminalis legată de aritmie este bine documentată, care a fost studiată cel mai mult de electrofiziologi. Crista terminalis poate iniția bătăi atriale ectopice, în special tahiaritmia atrială dreaptă, care duce la fibrilație atrială paroxistică sau flutter atrial . Sanchez-Quintana et al. au constatat că două treimi din tahicardiile atriale drepte focale, în absența unei boli cardiace de structură, provin din crista terminalis. În raportul cazului nostru, pacientul nu are simptome clinice și ECG-ul este normal. Îi putem recomanda o revizuire regulată și o vizită periodică.

Diagnosticul diferențial al cristei terminalis este deosebit de important, în special al masei din RA, care este detectată de cele mai multe ori prin ecocardiografie, cu excepția manifestărilor clinice ale bolilor primare. Tumora, trombul și vegetația reprezintă masa cardială frecventă. Iar tumorile în funcție de sursă se împart în tumori primare și metastaze . Deci, detectarea precoce și identificarea precisă a acestor mase sunt de mare importanță în diagnosticul și prognosticul. Cu excepția acestor mase reale, există multe structuri atriale drepte care pot mima o masă anormală și care pot să nu fie bine evidențiate pe vizualizările standard de rutină prin ecocardiografie. Aceste structuri includ valva Eustachian, valva thebesiană, sinus venos persistent, rețeaua Chiari și crista terminalis . În acest caz, am diagnosticat greșit masa ca tumoare sau tromb pe ecocardiografie inițial și, în cele din urmă, am diagnosticat-o ca fiind crista terminalis prin alte măsuri ulterioare. Este semnificativ pentru noi să profităm din plin de metodele multiple și să facem o analiză cuprinzătoare asupra structurii asemănătoare masei cardiale.

Dezvăluirea masei cardiale se bazează în principal pe ecocardiografie, tomografie computerizată (CT) și RMN cardial. Ecocardiografia este prima alegere pentru detectarea și evaluarea leziunilor care ocupă spațiul cardiac . Dintre acestea, cea bidimensională poate ajuta la dezvăluirea localizării masei, a dimensiunii, a mobilității și la diferențierea de boala extracardiacă. Iar ecocardiografia doppler poate evalua modificările hemodinamice cauzate de masa cardiacă, care, în general, nu sunt necesare în atriu. Atunci când inima este examinată prin ecocardiografie, trebuie să acordăm atenție semnelor directe și indirecte. Semnele directe sunt nodul ecografic anormal din cavitatea cardiacă. Trebuie să-i cunoaștem morfologia, relația cu peretele cardiac, activitatea, duritatea și intensitatea eco. Efectul de masă depinde în principal de localizarea tumorii. Tumora intracavitară a atriului drept provoacă în principal mărirea atriului drept, scăderea sângelui pulmonar și dilatarea venei cave superioare, asemănătoare cu afectarea valvei mitrale sau cu pericardita constrictivă. Semnele de presiune ridicată ale circulației pulmonare, care sunt în principal venele pulmonare, sunt indicii importante ale tumorii atriale stângi. Evaluarea cu ajutorul ecocardiografiei poate fi limitată la pacienții cu un habitus corporal mare. Ecocardiografia transesofagiană, cu ajutorul unei sonde esofagiene plasate în esofag sau în fundul stomacului, poate scana inima de la spate la față. Aceasta oferă o rezoluție spațială mai bună, o calitate ridicată a imaginii și poate fi utilizată pentru a diferenția structurile nepatologice de cele patologice în structura atriului drept, ceea ce contribuie la un diagnostic mai bun , dar este limitată de caracterul său invaziv și nu este la fel de larg disponibilă.

În ultimii ani, tomografia computerizată spirală cu mai multe felii și IRM a fost următoarea strategie de alegere după ecocardiografie, care poate oferi dovezi de diagnostic definitiv pentru tumorile cardiace, în funcție de imaginile lor dinamice, de rezoluția ridicată, de reconstrucția în mai multe planuri și de sensibilitatea calcifierii și a grăsimii în cadrul unei mase. Este de mare ajutor pentru diagnosticarea proprietății leziunilor, localizarea, amploarea invaziei și identificarea tumorilor pericardice și mediastinale . Tomografia computerizată a descris crista terminalis ca o bandă care se întinde oblic de-a lungul ventriculului drept . Rezonanța magnetică cardiacă a descris crista terminalis ca fiind linia de uniune dintre RA și auricula dreaptă, care este în intensitate de semnal față de miocard. Materialul de contrast cu gadoliniu este util pentru a diferenția un tromb sau crista terminalis de tumoră, deoarece prima nu prezintă intensificare . Cu toate acestea, nu putem ignora impactul negativ și contraindicațiile, cum ar fi riscurile legate de utilizarea substanței de contrast, radiațiile și pacienții cu claustrofobie, pacemaker sau alte implanturi metalice. Alegerea tehnicii de utilizat după ecocardiografie depinde în continuare de situația reală și de sugestia clinicianului.

PET este o tehnologie de tomografie prin emisie de pozitroni care utilizând analogul de glucoză radiomarcat 18F-FDG ca trasor este o tehnică de imagine funcțională utilizată pentru a diferenția modificările metabolice în celulele normale și celulele maligne cu un carcinom de origine necunoscută. În comparație cu țesuturile normale, celulele tumorale pot absorbi 18F-FDG de mai multe ori și pot obține aceste informații prin imagistica PET . Aceasta a fost o nouă tehnică de imagistică aplicată în clinică după CT și RMN. Odată cu dezvoltarea științei și tehnologiei, IRM a fost combinată cu PET, reprezentând un progres tehnologic interesant, care oferă nu numai imagini funcționale și metabolice, ci și informații morfologice, în special despre țesuturile moi . În acest raport de caz, nu a existat nicio captare evidentă de 18F-FDG cu privire la masă pe imaginile PET și PET/MRI, cu ajutorul sistemului Biograph mMR PET-MR, ceea ce ne ajută să excludem tumora malignă cu mai multă acuratețe. PET/MRI ca tehnologie integrată de imagistică ar permite achiziția simultană de date, rezultând imagini funcționale și morfologice combinate cu un contrast excelent al țesuturilor moi, o bună rezoluție spațială a anatomiei și o fuziune precisă a imaginilor temporale și spațiale, cu o perspectivă mai largă de dezvoltare. Cu toate acestea, există unele limitări pentru scanarea PET. În ceea ce privește o masă benignă, cum ar fi mixomul atrial, o tumoare benignă obișnuită, scanarea PET/CT nu prezintă de obicei o captare evidentă de FDG, care de obicei nu este diferită de celulele cardiace normale. Scanarea PET/CT are, de obicei, o valoare aplicativă în diferențierea leziunilor maligne și benigne. În timp ce ecocardiografia are un semn caracteristic în cazul mixomului atrial. Pentru orice masă cardiacă incertă, ar trebui să depindem de metode multiple de detectare și de o judecată cuprinzătoare, mai degrabă decât să ne concentrăm pe o singură metodă.

Biopsia endomiocardică (EMB) joacă de obicei un rol esențial în diagnosticarea unor boli, care este „standardul de aur” prin furnizarea de țesut cardiac in vivo . Nivelul de diagnosticare al acestui instrument este celular și poate furniza informații etiologice specifice pentru terapie și management. În cazul nostru, prin analiza cuprinzătoare a rezultatelor de mai sus, diagnosticul este specific. EMB poate fi crucial pentru cazurile speciale diagnosticate cu dificultate.

În plus, au existat câteva rapoarte de caz de crista terminalis proeminentă în literatura de specialitate, în retrospectivă, diagnosticate cu diferite instrumente și, în mod interesant, toate sunt de sex feminin (Tabelul 1). Cu toate acestea, raportul de caz prezentat de noi a fost de sex masculin, iar istoricul clinic și caracteristica au fost nespecifice. Ar trebui să acordăm mai multă atenție acestui caz, să încercăm să rezumăm caracteristicile și să evităm diagnosticul greșit.

.