Limfomul non-Hodgkin primar al sternului | Archives of Bronchopneumology

Tumorile maligne, primare ale sternului sunt rare. Cele mai multe dintre ele sunt sarcoame. Limfoamele primare, în special limfoamele non-Hodgkin care provin din osul sau țesuturile moi ale sternului, sunt, de asemenea, rare și sunt considerate o problemă chirurgicală din cauza agresivității lor locale și a recurenței. Acestea sunt dificil de rezecat fără ca peretele toracic să devină instabil, deși, odată cu dezvoltarea tehnicilor de reconstrucție chirurgicală, rezecțiile sternale sunt mai fezabile. Raportăm un caz de limfom non-Hodgkin primar al sternului.

Un bărbat de 48 de ani a fost spitalizat cu o masă sternală. El a raportat un istoric de durere sternală de 4 luni. Examenul fizic a evidențiat o masă fixă de 2,5×3cm în partea medie a sternului, fără semne locale de inflamație. Niciun ganglion limfatic periferic nu era palpabil. Radiografiile toracice laterale au arătat o liză sternală medie. O tomografie computerizată (fig. 1) a evidențiat o masă litiazică de 2×3 cm care provenea din partea stângă a corpului medio-sternal. Nu s-a constatat nici o extensie în mediastin și nici o limfadenopatie hilară sau mediastinală. Histologia masei după biopsia chirurgicală a arătat o proliferare malignă cu necroză extinsă și o rată mitotică ridicată. A fost diagnosticat ca fiind un limfom non-Hodgkin malign de grad înalt cu celule B. Studiile imunohistochimice au fost pozitive pentru markerii limfocitare și CD20, și negative pentru markerii neuroendocrini (S-100, cromogranin). Rezultatele de laborator au fost următoarele: hemoglobină, 15,3g/dl; hematocrit, 44,6%; leucocite, 8.500/μl; trombocite, 213.000/μl; fosfatază alcalină, 69U/l, lactat dehidrogenază, 146U/l, și calciu, 98mg/l. Tomografia computerizată a abdomenului, pelvisului și capului nu a evidențiat alte zone afectate. Bronhoscopia și scintigrafia osoasă au fost normale, la fel ca și biopsiile de măduvă osoasă. Pacientul a primit 6 cicluri de chimioterapie (750mg/m2 de ciclofosfamidă; 50mg/m2 de adriblastină; 1,4mg/m2 de vincristină; și 40mg/m2 de prednisolon). La momentul redactării acestui articol, nu a fost observată nicio urmă de recidivă timp de 24 de luni.

Figura 1.

Corpul tomografic a arătat o masă litiazică pe partea stângă a sternului. Nu a fost evidentă nicio invazie mediastinală.

(0.08MB).

Tumorile maligne ale sternului sunt rare, reprezentând mai puțin de 1% din tumorile osoase primare1. Tratamentul acestora este complex și depinde în principal de tipul histologic, de agresivitatea locală și de posibilitatea sau nu a reconstrucției peretelui toracic2. Sternul este adesea invadat de ganglionii limfatici din mediastin sau din lanțul toracic intern3 , sau de extensia locală și regională a tumorilor, în special a carcinomului mamar. Semnele clinice nu sunt specifice, deși durerea toracică și semnele de inflamație sunt întotdeauna prezente. Radiografia toracică, tomografia computerizată și rezonanța magnetică oferă informații precise privind extinderea, detectează metastazele pulmonare și ajută la evaluarea ganglionilor limfatici mediastinali. Diagnosticul se obține de obicei prin biopsie chirurgicală, deoarece unii autori au raportat că biopsiile cu acul pot fi insuficiente din cauza eficacității lor limitate1,4. 1,4 Cu toate acestea, chiar și biopsiile chirurgicale pot fi puse sub semnul întrebării atunci când cortexul sternal nu este implicat și nu este posibil să se facă distincția între țesutul normal și cel anormal. Prin urmare, este necesară o biopsie pentru a identifica neoplasmele maligne de grad înalt, așa cum au efectuat Chapelier et al2 în 71,9% din cazuri, înainte de a începe chimioterapia. Intervenția chirurgicală, ori de câte ori este posibil, este cea mai bună opțiune terapeutică, deși, în unele cazuri, alte tratamente, cum ar fi radiațiile și/sau chimioterapia, pot fi utilizate înainte sau după operație. Pentru limfomul non-Hodgkin, nu există un consens cu privire la diferitele strategii de management disponibile. Faries et al3 descriu cazul unui pacient cu limfom imunoblastic cu celule B care a suferit o sternectomie parțială urmată de 6 cicluri de chimioterapie, fără semne de boală activă 2 ani mai târziu. Ishizawa et al5 descriu o masă anaplastică cu celule mari Ki-1 tratată cu radioterapie și chimioterapie fără intervenție chirurgicală la o fată de 14 ani, care a decedat la 7 luni după diagnostic. Am decis să o tratăm pe pacienta noastră cu chimioterapie din cauza gradului ridicat de malignitate și a sensibilității acestor tumori la chimioterapie. Rezultatul a fost pozitiv, fără recidivă timp de 24 de luni.