Leziunile Dieulafoy și malformațiile arteriovenoase

Leziunile Dieulafoy și malformațiile arteriovenoase

I. Ce trebuie să știe fiecare medic.

Lesiunile Dieulafoy (figura 1) sunt arteriole mari și tortuoase din stomac care cauzează între 1 și 5,8% din toate hemoragiile gastrointestinale superioare. Ele au fost descoperite inițial în 1898 de către chirurgul francez Paul Georges Dieulafoy. Aceste leziuni sângerează rapid, iar pacienții se pot prezenta în șoc hemoragic. Arteriolele curg aproape de mucoasa stomacului și nu se ramifică în capilare ca majoritatea vaselor. Arteriolele pot, în esență, să „țâșnească” prin mucoasă și să sângereze spontan și apoi să revină în submucoasă. Din punct de vedere histologic, aceste vase nu prezintă ulcerații sau vasculite. Șaptezeci și cinci la sută dintre aceste leziuni apar la nivelul curburii mici a stomacului, la mai puțin de 6 centimetri (cm) de joncțiunea gastroesofagiană, dar aceste leziuni apar și în duoden, colon, anastomoze chirurgicale și esofag.

Figura 1.

Există o tulburare genetică care poate cauza malformații arteriovenoase multiple (MAV) numită sindromul Osler-Weber-Rendu. Este o tulburare ereditară în care MAV-urile pot apărea în mai multe zone ale corpului, inclusiv în tractul gastrointestinal (GI). Atunci când apare o hemoragie, opțiunile terapeutice pentru leziunile Dieulafoy se aplică și persoanelor cu sindrom Osler-Weber-Rendu.

II. Confirmarea diagnosticului: Sunteți sigur că pacientul dumneavoastră are leziuni Dieulafoy și malformații arteriovenoase?

În mod obișnuit, singura modalitate de a diagnostica această afecțiune este prin endoscopie și vizualizarea vasului care sângerează și/sau prin angiografie atunci când acesta sângerează activ.

A. Istoric Partea I: Recunoașterea tiparelor:

Simptomele cheie sunt șocul hemoragic, anemia și hematemeza recurentă cu sau fără melenă.

B. Istoricul Partea 2: Prevalența:

Leziunile au fost citate ca având o prevalență cuprinsă între 1-14% pentru toate hemoragiile digestive superioare. Nu există o asociere cu medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sau cu consumul de alcool, ca multe alte cauze de hemoragii digestive superioare. Este de două ori mai probabil să apară la bărbați, iar vârsta medie este de 54 de ani. Pacienții au de obicei mai multe comorbidități.

C. Istoric Partea 3: Diagnostice concurente care pot mima leziunile Dieulafoy și malformațiile arteriovenoase

Majoritatea celorlalte cauze de sângerare digestivă superioară pot mima acest proces, inclusiv varicele, ulcerele, cancerul sistemului digestiv superior, gastrita, coagulopatia și epistaxisul.

D. Constatări la examenul fizic.

Semnele vitale pot fi stabile sau instabile, iar pacientul se poate prezenta cu paloare din cauza anemiei și, ocazional, cu dureri în abdomenul superior, sau poate avea un examen fizic benign. Dacă pacientul are sindromul Osler-Weber-Rendu, atunci el sau ea poate avea telangiectazii și/sau pete port-wine în alte părți ale corpului.

E. Ce teste de diagnostic ar trebui efectuate?

În mod normal, la acești pacienți ar trebui să se facă un hemoleucogramă completă (CBC), grupaj și screening, și studii de coagulare. Standardul de aur pentru stabilirea diagnosticului este endoscopia.

Ce studii de laborator (dacă este cazul) ar trebui să fie comandate pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului? Cum ar trebui interpretate rezultatele?

CBC și type and screen ar trebui să se facă întotdeauna pentru a se asigura că pacientul nu are nevoie de o transfuzie. În plus, trebuie efectuate teste de coagulare și, dacă există o coagulopatie, aceasta trebuie inversată cu vitamina K, plasmă proaspătă congelată sau ambele.

Ce studii imagistice (dacă este cazul) trebuie comandate pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului? Cum trebuie interpretate rezultatele?

Angiografia poate fi efectuată atunci când endoscopia inițială nu poate vizualiza vasul. Angiografia poate ajuta la determinarea sursei hemoragiei, în special atunci când aceasta se află într-un loc rar.

F. Teste diagnostice suprautilizate sau „irosite” asociate cu acest diagnostic.

Un rău necesar în ceea ce privește testele suplimentare ar fi endoscopiile repetate. Deoarece aceste leziuni sunt dificil de reperat, dar au o rată mare de vindecare prin endoscopie, uneori sunt necesare endoscopii repetate pentru a vizualiza vasul și pentru a asigura hemostaza. Endoscopiile repetate sunt necesare în cazul a până la 6 la sută dintre pacienți. În plus, endoscopia cu capsulă video și enteroscopia cu dublu balon pot fi utilizate pentru leziuni mai jos în tractul gastrointestinal pentru pacienții cu melenă recurentă, în special pentru pacienții stabili în ambulatoriu.

III. Managementul implicit.

Managementul implicit începe ca în cazul tuturor hemoragiilor digestive superioare: securizarea căilor respiratorii dacă este necesar, resuscitare și stabilizare cu fluide intravenoase (IV) și transfuzie de sânge dacă este necesar. În plus, trebuie începute perfuzii cu inhibitori ai pompei de protoni pentru a scădea potențialul hidrogenului gastric (pH).

A. Managementul imediat.

Managementul imediat cuprinde luarea semnelor vitale, testarea serială a hemogramelor, profilul metabolic complet, testarea coagulării, precum și tipărirea și depistarea. Un endoscopist trebuie consultat cât mai curând posibil pentru endoscopie. Există multe intervenții endoscopice care pot fi efectuate, inclusiv bandaj, clipare, injectare de epinefrină, electrocoagulare cu plasmă de argon și fotocoagulare. Managementul inițial are o rată de succes de 85% și ar putea fi necesare endoscopii repetate pentru a obține hemostaza. Următorul pas ar fi angiografia și, eventual, embolizarea. Intervenția chirurgicală este ultima soluție pentru tratamentul curativ. În mai puțin de 5% din cazuri va trebui să se apeleze la un chirurg pentru a rezeca partea sângerândă a stomacului.

B. Sfaturi de examinare fizică pentru a ghida managementul.

În mod obișnuit, nu există constatări de examinare fizică care să fie urmărite pentru a căuta o nouă sângerare, în afară de semnele vitale. Pacientul va produce probabil scaune melanice pentru următoarele câteva zile. În cazuri rare, pacientul ar putea avea o resângerare severă care să provoace hematemeză masivă.

C. Teste de laborator pentru monitorizarea răspunsului la management și ajustări ale acestuia.

Seria CBC sau hemoglobina și hematocriții trebuie urmărite cel puțin în primele 24 de ore, deoarece acestea vor ajuta probabil la gestionarea transfuziilor. Trebuie reținut faptul că hemoglobina întârzie de obicei în urma hemoragiei, astfel încât hemoglobina inițială ar putea să nu fie o reprezentare exactă a pierderii de sânge atât în timpul unei hemoragii rapide, cât și după oprirea hemoragiei.

D. Managementul pe termen lung.

În timp ce hemostaza are o rată mare de vindecare, unele studii citează rate de mortalitate la 30 de zile de până la 13% și mortalitate la 17 luni de până la 42%. Astfel, pacienții ar trebui să fie urmăriți de un endoscopist și să își reducă la minimum factorii de risc pentru orice sângerare digestivă superioară recurentă. Aceasta ar include evitarea AINS și a alcoolului, precum și, eventual, administrarea de medicamente care scad aciditatea, cum ar fi blocantele receptorilor de histamină 2 (H2) și inhibitorii pompei de protoni.

E. Capcane comune și efecte secundare ale managementului

Capcanele comune includ endoscopistii care confundă gastrita și/sau ulcerele concomitente cu sângerarea sentinelă.

Pacienții sunt de obicei plasați pe picături de inhibitori ai pompei de protoni, urmate de o perfuzie continuă de 8 miligrame (mg) pe oră, de obicei pentru o perioadă de până la 72 de ore.

IV. Managementul cu comorbidități

Desmopresina poate fi utilizată pentru a asigura hemostazia temporară la un pacient care sângerează și care este uremic.

B. Insuficiența hepatică.

Persoanele cu insuficiență hepatică intrinsecă vor avea probabil nevoie de plasmă proaspătă congelată (PFC) sau de vitamina K pentru a ajuta la inversarea coagulopatiei lor pentru a încetini sângerarea.

C. Insuficiență cardiacă sistolică și diastolică

La pacienții cu insuficiență cardiacă severă va trebui să se urmărească starea lor de oxigenare, precum și starea lor de volum pentru a se asigura că nu devin hipoxici în timp ce sunt resuscitați.

D. Boala arterială coronariană sau boala vasculară periferică

Beneficiul menținerii agenților antiplachetarieni va trebui să fie pus în balanță cu riscul de sindroame coronariene acute. În plus, s-ar putea avea un prag mai scăzut în transfuzia de sânge la pacienții cu boală coronariană activă.

E. Diabet sau alte probleme endocrine

Nici o schimbare în managementul standard.

F. Tumori maligne

Nicio modificare în managementul standard.

G. Imunosupresie (HIV, steroizi cronici, etc.).

Nicio modificare în managementul standard.

H. Boală pulmonară primară (BPOC, astm, ILD)

Nicio modificare în managementul standard.

I. Probleme gastrointestinale sau de nutriție

Dacă pacientul este deficitar din punct de vedere nutrițional, ar putea fi necesară administrarea de supliment de vitamina K.

J. Probleme hematologice sau de coagulare

Coagulopatia pacientului va trebui să fie inversată cu vitamina K și/sau cu plasmă proaspătă congelată. La un pacient anticoagulat cu un nou anticoagulant (NOAC), îngrijirea suportivă este cea mai bună. În cazul unui pacient care ia dabigatran (Pradaxa®), idarucizumab (Praxbind®), un fragment de anticorp, a fost aprobat recent în Statele Unite pentru reversie.

K. Demență sau boli psihiatrice/tratament

Nici o modificare a managementului standard.

A. Considerații privind ieșirea din spital în timpul spitalizării.

Unul ar trebui să iasă din spital cu teste CBC seriale în timpul cel puțin primelor 24 de ore cu parametrii de transfuzie.

B. Durata anticipată a șederii.

Majoritatea pacienților cu o leziune Dieulafoy necomplicată ar trebui să anticipeze o ședere de cel puțin 2 până la 3 zile.

C. Când este pacientul pregătit pentru externare.

Când pacientul este stabil din punct de vedere hemodinamic și nu a avut sângerare activă timp de cel puțin 24 de ore și este capabil să tolereze cel puțin o dietă lichidă completă.

D. Organizarea urmăririi clinice

Organizarea unei urmăriri strânse este primordială pentru acești pacienți.

Când ar trebui să se organizeze urmărirea clinică și cu cine.

Pacienții ar trebui să urmărească cu gastroenterologul lor, precum și cu medicul lor de familie.

Ce teste ar trebui efectuate înainte de externare pentru a permite cea mai bună primă vizită clinică.

Ar trebui efectuată o hemogramă în ziua externării pentru a documenta hematocritul stabilizat al pacientului.

Ce teste ar trebui comandate ca pacient ambulatoriu înainte sau în ziua vizitei la clinică.

Ar putea fi comandată o hemogramă repetată; cu toate acestea, urmărirea atentă a simptomelor clinice este mai importantă.

E. Considerații privind plasamentul.

Nimic

F. Prognosticul și consilierea pacienților.

Pacienții au o rată de vindecare de cel puțin 85% după endoscopia inițială, dar ar trebui să fie consiliați că, dacă mai apare o hemoragie digestivă superioară, să se întoarcă imediat la camera de urgență.

A. Standardele indicatorilor de bază și documentația.

Nimic

B. Profilaxie adecvată și alte măsuri de prevenire a readmisiei.

Dispozitive de compresie secvențială pentru profilaxia trombozei venoase profunde (TVP).

VII. Care sunt dovezile?

Baxter, M, EH Aly, EH. „Leziunea lui Dieulafoy: tendințe actuale în diagnostic și management”. Ann R Coll Surg Engl. vol. 92. 2010. pp. 548-554.

Lara. „Dieulafoy lesions of the GI tract: localizare și rezultate terapeutice”. Dig Dis Sci. vol. 55. 2010. pp. 3436-41.

Joarder, Al. „Dieulafoy’s lesion: an overview”. Mymensingh Med J. vol. 23. 2014. pp. 186-94.

Nguyen, DC, Jackson, CS. „The Dieulafoy’s Lesion: An Update on Evaluation, Diagnosis, and Management”. Journal of Clinical Gastroenterology. vol. 49. 2015. pp. 541-549.

Maeda, Y. „Video capsule endoscopy as the initial examination for overt obscure gastrointestinal bleeding can efficient identify patients who require double-balloon enteroscopy”. BMC Gastroenterology. vol. 15. 2015.

Pollack, CV. „Idarucizumab for Dabigatran Reversal”. NEJM. vol. 373. 2015. pp. 511-520.