Insuficiență respiratorie acută la un pacient cu ruptură esofagiană spontană (sindromul Boerhaave)

Discuție

Datele privind incidența sindromului Boerhaave sunt puține. Hill și colab. au constatat o incidență aproximativă de una la 53.000 din totalul internărilor spitalicești.2 Rupturile esofagiene spontane sunt mai puțin frecvente decât rupturile esofagiene iatrogene și traumatice și reprezintă 15-40% din toate perforațiile esofagiene.3-6 Sindromul Boerhaave apare de obicei la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40-60 de ani, dar a fost raportat și la nou-născuți și la vârstnici. Există o predominanță masculină, cu un raport de sex cuprins între 2:1 și 5:1.7-9 Condițiile care predispun la ruptura esofagiană spontană includ alcoolismul, refluxul gastroesofagian, ulcerul peptic, hernia hiatală și tulburările neurologice.7 În marea majoritate a cazurilor, ruptura este situată în peretele posterolateral stâng al treimii inferioare a esofagului și comunică cu cavitatea pleurală stângă.10,11 Intervalul general de mortalitate a fost raportat ca fiind de 6-31%, dar ar putea ajunge până la 65-89%.5-7,9,12 Acest lucru face ca sindromul Boerhaave să fie cea mai letală perforație a tractului gastrointestinal.

Prezentarea clinică „clasică” a sindromului Boerhaave include episoade de vărsături sau/și de vomă (adesea precedate de un consum excesiv de alimente și alcool), urmate de o apariție bruscă a durerii toracice inferioare și abdominale superioare. Durerea, cel mai frapant simptom al sindromului Boerhaave, este resimțită de 83% dintre pacienți.7 Vărsăturile și scurtarea respirației sunt, de asemenea, frecvente, raportate la 79% și, respectiv, 39% dintre pacienți.7 Vărsăturile, durerea toracică inferioară și emfizemul subcutanat (constatat la 28-66% dintre pacienți) sunt cunoscute sub numele de triada Mackler, care este foarte sugestivă pentru sindromul Boerhaave. Până la o treime din totalul pacienților au o prezentare atipică. Diagnosticul diferențial al sindromului Boerhaave include diverse afecțiuni toracice și abdominale (exemple prezentate mai jos).

Testele de laborator ale sângelui oferă puțin ajutor în diagnostic. Testele pancreatice și hepatice normale fac improbabilă pancreatita acută și colecistita. Activitatea normală a troponinei poate ajuta la excluderea infarctului miocardic acut. La pacienții cu revărsare pleurală, o puncție pleurală este mai informativă decât alte teste de laborator. Evaluarea macroscopică și/sau citologia evidențiază adesea particule alimentare nedigerate, ceea ce confirmă perforația tractului gastrointestinal.13 Chimia lichidului pleural arată de obicei un pH scăzut și un nivel ridicat de amilază.

Imagistica este esențială în diagnosticarea sindromului Boerhaave. Radiografia toracică verticală este de obicei anormală și relevă un revărsat pleural unilateral (prezent la 90% dintre pacienți, de obicei pe partea stângă) și pneumotorax (80% dintre pacienți). Alte constatări pot include pneumomediastin, emfizem subcutanat, lărgire mediastinală sau așa-numitul „semnul în V al lui Naclerio” (o bandă radiolucentă de gaz în formă de V delimitată de structurile mediastinale și pleurale).14 O radiografie toracică normală este întâlnită la aproximativ 10% dintre pacienți.

Toracograma permite o evaluare mai detaliată a structurilor mediastinale (de exemplu, comunicarea unui esofag plin de aer cu o colecție de aer-fluid mediastinală sau pleurală) și o mai bună vizualizare a cavităților pulmonare și pleurale. Astfel, CT este importantă în diferențierea sindromului Boerhaave de alte afecțiuni pulmonare și extrapulmonare (de exemplu, disecție aortică, infarct miocardic, embolie pulmonară, pneumonie masivă). Radiografia abdominală, CT și ecografia sunt foarte utile în evaluarea potențialelor cauze abdominale ale simptomelor (de exemplu, pancreatita acută, perforația gastrointestinală subdiafragmatică, abcesul subfrenic, colecistita acută).

Diagnosticul de perforație esofagiană trebuie confirmat cu o esofagografie cu substanță de contrast (se recomandă un contrast solubil în apă), care oferă dovezi pentru scurgerea extraesofagiană a contrastului și poate, de asemenea, să contureze lungimea și localizarea perforației. Deoarece, sensibilitatea acestei metode este de 75-90%, un rezultat negativ nu exclude perforația esofagiană.12,15-17

Endoscopia permite vizualizarea directă a locului rupturii și poate oferi informații importante înainte de intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, endoscopia poate prezenta un risc suplimentar de creștere a dimensiunii și extinderii perforației inițiale.18

Cele 3 abordări terapeutice majore sunt chirurgicale, endoscopice și conservatoare. Eficacitatea acestora a fost analizată recent de de Schipper et al, care au propus un algoritm de tratament rezonabil pentru sindromul Boerhaave.19 Abordarea terapeutică ar trebui, totuși, să fie flexibilă și extrem de individualizată pentru fiecare pacient.6 Factorii determinanți critici sunt intervalul dintre leziune și potențiala intervenție chirurgicală, localizarea și extinderea perforației, starea fizică de bază a pacientului și prezența sepsisului.6,19

Chirurgia este de obicei considerată ca fiind terapia de primă linie și ar trebui să fie susținută de un tratament medical adecvat. Cea mai reușită procedură implică repararea primară a rupturii, cu sau fără debridare locală, și un drenaj adecvat al mediastinului și al cavității pleurale. Această abordare este recomandată în principal pentru pacienții care sunt supuși unei intervenții chirurgicale în decurs de 12-24 de ore de la debutul simptomelor.3,20 Cu cât întârzierea este mai mare, cu atât necroza tisulară și edemul sunt mai extinse, excluzând poate o reparație reușită.

Potrivit revizuirii seriei de cazuri de către Brinster et al, rata mortalității la pacienții tratați prin reparație primară a fost de 4% atunci când tratamentul a fost inițiat în primele 24 de ore, și de 14% atunci când intervenția a fost după 24 de ore.3 Cu toate acestea, alți autori au sugerat că o întârziere de > 24 de ore nu exclude reparația esofagiană primară.5,9,17 Intervențiile alternative pentru rupturile esofagiene toracice joase includ rezecția esofagiană, drenajul singur, drenajul cu tubul în T și excluderea și devierea.

Punerea endoscopică a unui stent metalic autoexpansibil acoperit cu plastic pentru a acoperi ruptura esofagiană oferă un tratament atractiv și neinvaziv pentru perforația esofagiană, inclusiv ruptura esofagiană spontană.21,22 Deși rezultatele plasării stenturilor la pacienții cu sindrom Boerhaave au fost încurajatoare, unii autori consideră încă controversate stenturile esofagiene autoexpansibile. Plasarea stenturilor endoscopice pare a fi adecvată pentru pacienții selectați fără contaminare mediastinală largă și sepsis.7,19-21

Managementul conservator, care include fluide intravenoase, antibiotice, oxigenoterapie sau suport ventilator, aspirație nazogastrică, drenaj prin toracotomie tubulară și utilizarea timpurie a suplimentelor nutritive, ar putea fi adecvat la pacienții selectați cu diagnostic tardiv, o perforație bine conturată și contaminare mediastinală și pleurală minimă.3,19

.