Hemosideroza

Hemosideroza este o formă de tulburare de supraîncărcare cu fier care duce la acumularea de hemosiderină.

Hemosideroză

Imaginea unui rinichi privit la microscop. Zonele maronii conțin hemosiderină

Hematologie

Tipurile includ:

• Hemosideroză transfuzională
• Hemosideroză pulmonară idiopatică
• Diabet transfuzională

Depunerea de hemosiderină în plămâni este adesea observată după hemoragia alveolară difuză, care apare în boli precum sindromul Goodpasture, granulomatoza cu poliangeită și hemosideroza pulmonară idiopatică. Stenoza mitrală poate duce, de asemenea, la hemosideroză pulmonară. Hemosiderina se acumulează în tot corpul în hemocromatoză. Depunerea hemosiderinei în ficat este o caracteristică comună a hemocromatozei și este cauza insuficienței hepatice în această boală. Depunerea selectivă de fier în celulele beta ale insulelor pancreatice duce la diabet din cauza distribuției receptorului de transferrină pe celulele beta ale insulelor, iar în piele duce la hiperpigmentare. Depunerea de hemosiderină în creier se observă după hemoragii de orice sursă, inclusiv hemoragie subdurală cronică, malformații arteriovenoase cerebrale, hemangiomate cavernoase. Hemosiderina se acumulează în piele și este eliminată lent după vânătăi; hemosiderina poate rămâne în unele afecțiuni, cum ar fi dermatita de stază. Hemosiderina în rinichi a fost asociată cu hemoliză marcată și cu o tulburare rară a sângelui numită hemoglobinurie paroxistică nocturnă.

Hemosiderina se poate depune în boli asociate cu supraîncărcarea cu fier. Aceste boli sunt de obicei boli în care pierderile cronice de sânge necesită transfuzii frecvente de sânge, cum ar fi anemia celulelor secerătoare și talasemia, deși beta talasemia minoră a fost asociată cu depozite de hemosiderină în ficat la cei cu boală hepatică grasă non-alcoolică, independent de orice transfuzii.

Supraîncărcarea cu fier apare atunci când aportul de fier este crescut pe o perioadă susținută de timp datorită transfuziei regulate de sânge integral și globule roșii sau din cauza absorbției crescute de fier prin tractul gastrointestinal (GI).

Ambele fenomene apar în talasemii, terapia prin transfuzii de sânge fiind principala cauză a supraîncărcării cu fier în talasemia majoră, iar absorbția GI crescută fiind mai importantă la pacienții cu talasemie intermedia, care nu sunt transfuzați frecvent.

Care unitate de sânge conține aproximativ 200 mg de fier. După ce au fost transfuzate 50 de unități, sau mai devreme la copii, apare sideroza, cu pigmentarea crescută a pielii expuse la lumină și susceptibilitate la infecții, creștere redusă și întârziere a dezvoltării sexuale și a pubertății(24). Schema de transfuzii de eritrocite recomandată pentru pacienții cu β-talasemie se ridică la 116-232 mg de fier pe Kg de greutate pe an (0,32-0,64 mg/Kg/zi).

Corpul uman nu dispune de un mecanism de excreție a excesului de fier. Acumularea de fier este toxică pentru multe țesuturi, provocând insuficiență cardiacă, ciroză, cancer hepatic, retard de creștere și anomalii endocrine. În absența unei terapii regulate de chelare a fierului, ratele de încărcare cu fier variază. Monitorizarea supraîncărcării cu fier transfuzional este esențială pentru o chelatare a fierului eficientă și sigură, adaptată nevoilor specifice ale individului.

Feritina serică (SF) măsurată cel puțin o dată la 3 luni (valoarea țintă acceptată în prezent este cuprinsă între 500-1000 mg/L) ar trebui, de asemenea, să fie evaluată împreună cu concentrația de fier hepatic (LIC) evaluată cu ajutorul unei tehnici IRM validate și standardizate și cu fierul miocardic măsurat prin metode bazate pe IRM cu software specific T2*.

Pentru monitorizarea supraîncărcării cu fier transfuzional, a funcției altor organe și a leziunilor mediate de fier, se recomandă supravegherea pacientului pentru diabet, hipotiroidism, hipoparatiroidism și hipogonadism hipogonadotropic.

.