Glucagonomul – tumoare neuroendocrină

Un glucagonom este un tip rar de tumoare neuroendocrină care se dezvoltă în anumite celule ale pancreasului. Aceste celule produc hormoni și sunt cunoscute sub numele de celule alfa-2 ale insulelor. Ele sunt responsabile de producerea hormonului glucagon, care este implicat în reglarea zahărului din sânge.

Când nivelul zahărului din sânge scade, pancreasul crește, de obicei, producția de glucagon. Glucagonul stimulează transformarea glicogenului stocat în ficat în glucoză. Ca urmare, concentrația de glucoză din sânge crește pentru a crește glicemia și a o menține în limitele normale.

Epidemiologie

Glucagonomii sunt foarte rari și sunt diagnosticați la mai puțin de unul la un milion de persoane pe an. Dintre acestea, mai mult de jumătate (până la 80%) sunt maligne.

Aceste tumori afectează în egală măsură bărbații și femeile și apar de obicei la persoanele în vârstă. Vârsta medie de diagnosticare este de 55 de ani.

Cauzele glucagonomului nu sunt evidente. Cu toate acestea, indivizii cu sindromul familial rar de neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1) au o probabilitate mai mare de a dezvolta o astfel de tumoare.

Simptome

Glucagonomul tinde să crească încet. Din acest motiv, simptomele se instalează, de obicei, treptat. Cu toate acestea, aproximativ jumătate dintre persoanele cu această tumoră vor avea un cancer care a făcut deja metastaze în momentul diagnosticării.

Majoritatea simptomelor sunt legate de o producție crescută de glucagon și pot include:

• Erupții cutanate (care apar inițial sub forma unor mici cercuri roșii, care se transformă apoi în vezicule dureroase și pruriginoase) care este migratoare
• Pierdere în greutate
• Diabet zaharat
• Durere de gură
• Diarree
• Tromboză venoasă profundă
• Frecventă urinare
• Fatiga
• Vedere încețoșată

Diagnostic

Testele de sânge pentru a măsura concentrația de glucagon în sânge sunt cel mai frecvent folosite pentru a pune diagnosticul inițial de glucagonom. Un rezultat anormal va necesita investigații suplimentare pentru a determina cauza unei concentrații crescute de glucagon. Este posibil ca alți hormoni, cum ar fi insulina, VIP și prolactina, împreună cu substanțe precum calciul, să trebuiască să fie analizați pentru a exclude MEN-1.

Pot fi necesare o ecografie endoscopică, o biopsie cutanată sau un octreoscan pentru a confirma diagnosticul. Nu este întotdeauna posibil să se știe dacă tumora este benignă sau malignă. Există mai multe teste imagistice care pot ajuta la stabilirea acestui diagnostic. Printre acestea se numără imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) și tomografia computerizată (CT).

Managementul simptomelor

În primă fază, simptomele afecțiunii trebuie controlate pentru a corecta nivelul de zahăr din sânge și a preveni complicațiile legate de diabet. Acest lucru poate include medicamente orale pentru a scădea glicemia sau injecții cu insulină.

În mod suplimentar, unii pacienți pot necesita suplimentarea cu zinc sau aminoacizi pentru a reduce severitatea erupției cutanate.

Dacă pacienții sunt afectați de diaree, analogii de somatostatină, cum ar fi octreotida sau lanreotida, pot ajuta la controlul acesteia.

Îndepărtarea tumorii

După gestionarea adecvată a simptomelor, este adesea necesară o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta glucagonomul. Cu toate acestea, acest lucru nu este întotdeauna posibil, în special dacă acesta a făcut deja metastaze în momentul diagnosticării.

Tipul de intervenție chirurgicală utilizat va depinde de numărul, localizarea și mărimea tumorilor. În funcție de situație, tumora poate fi îndepărtată, pe lângă partea distală a pancreasului sau ganglionii limfatici înconjurători.

Aceasta este o procedură majoră care are potențialul de a elimina complet glucagonomul, dar nu este lipsită de riscuri. În plus, chimioterapia, radioterapia sau crioterapia sunt, de asemenea, folosite uneori pentru a controla creșterea celulelor canceroase.

Din moment ce glucagonomul se răspândește atât de frecvent în ficat, multor pacienți li se oferă o intervenție chirurgicală, sau proceduri non-invazive pentru a elimina metastazele hepatice. Acestea includ ablația prin radiofrecvență, chimioembolizarea transarterială sau radioterapia internă selectivă pentru a se ocupa de depozitele de cancer din interiorul ficatului.

Cercetări privind glucagonomul

Există puține cercetări privind glucagonomul, deoarece este o afecțiune atât de rară și sunt puține persoane care pot participa la studii.

Există, totuși, unele tratamente emergente care sunt în curs de testare pentru a fi utilizate în glucagonom. Acestea includ medicamente biologice, cum ar fi sunitab, everolimus și bevacizumab. Alte posibilități de tratament viitor includ radioterapia țintită și tratamentul radiomarcat.

Lecturi suplimentare

• Toate conținuturile despre glucagonom

Citate

.