Fibromatoza: benignă prin denumire, dar nu neapărat prin natură

Fibromatozele agresive, cunoscute și sub numele de tumori desmoide, sunt proliferări rare ale țesutului fibros cu tendință de creștere infiltrativă locală, lentă. Există o asociere cu sindromul Gardner și polipoza adenomatoasă familială. Din punct de vedere histologic, sunt destul de fade, fără mitoze anormale sau necroză. Nu fac metastaze, dar pot provoca o morbiditate semnificativă prin efectele lor distructive locale. Imagistica prin rezonanță magnetică este metoda de elecție pentru diagnostic, planificarea pretratamentului și urmărirea post-tratament. Excizia chirurgicală cu o marjă largă este tratamentul de elecție. Cu toate acestea, există o tendință de recidivă locală, iar excizia repetată poate duce la un rezultat funcțional sau cosmetic slab. Radioterapia este utilizată pentru a reduce ratele de recidivă locală după excizie și este, de asemenea, utilizată pentru tratarea tumorilor inoperabile. Se pot obține remisiuni de lungă durată. În prezent, tratamentul este planificat cu ajutorul tehnicilor moderne de conformație tridimensională, similare celor utilizate în tratamentul sarcomului de țesut moale. Nu există o relație precisă doză-răspuns, dar se recomandă doze de 50-60 Gy în fracții de 1,8-2 Gy. Terapia sistemică a fost utilizată pentru leziunile necontrolate prin chirurgie sau radioterapie sau, mai rar, ca tratament primar. Tamoxifenul și agenții antiinflamatori nesteroidieni sunt utilizați cel mai adesea, deoarece sunt relativ netoxici, dar există o experiență limitată cu chimioterapia citotoxică și agenții biologici. Nu există studii randomizate care să ajute la ghidarea tratamentului acestei tumori „benigne” agresive la nivel local, iar deciziile de tratament sunt luate cel mai bine de către echipa multidisciplinară locală pentru sarcomul țesuturilor moi.