Despre miocardita cu celule gigantice

Despre miocardita cu celule gigantice

Dacă cereți unei persoane obișnuite să definească miocardita cu celule gigantice, există o mare probabilitate ca aceasta să nu poată. Același lucru este valabil și pentru majoritatea medicilor. În timp ce miocardita virală, mai frecventă, este considerată o boală rară, miocardita cu celule gigantice este și mai puțin frecventă, afectând doar o mică fracțiune de persoane în fiecare an. Și, deși această afecțiune poate fi neobișnuită, ea poate avea consecințe grave.

De aceea, Fundația pentru Miocardită a crescut gradul de conștientizare cu privire la această boală și a căutat un leac timp de aproape douăzeci de ani. Aici, vom oferi o prezentare generală directă pentru a-i ajuta pe pacienți, pe cei dragi lor și pe medicii lor să înțeleagă miocardita cu celule gigantice.

Ce este miocardita cu celule gigantice?

Primul caz de miocardită cu celule gigantice a fost descris de cadrele medicale în 1905. Cu toate acestea, înțelegerea noastră a bolii este încă în curs de dezvoltare. Din 1905 până în 1987, toate cazurile de miocardită cu celule gigantice au fost descrise la autopsie, supraviețuirea fiind de obicei mai mică de 3 luni de la debutul inițial al simptomelor.

În general, miocardita cu celule gigantice este o afecțiune rapid fatală care poate răspunde la anumite medicamente imunosupresoare sau la transplantul cardiac. Știm acum că, cu un diagnostic precoce prin biopsie cardiacă și un tratament imunosupresor prompt, nouăzeci la sută dintre pacienții cu miocardită cu celule gigantice supraviețuiesc cel puțin un an.

Datorită cercetării continue și eforturilor sârguincioase ale Fundației pentru Miocardită și ale cercetătorilor din întreaga lume, comunitatea medicală are acum mai multe informații ca niciodată despre miocardita cu celule gigantice. Deși poate apărea la persoanele cu afecțiuni autoimune, mai sunt încă multe de făcut pentru a înțelege această boală foarte rară și mortală.

Ce cauzează miocardita cu celule gigante?

Cauza miocarditei cu celule gigante nu este cunoscută, dar observațiile în țesutul uman și datele experimentale de la un model de șobolan Lewis sugerează că boala este mediată de limfocitele T.

Dacă nu se cunoaște cauza miocarditei cu celule gigantice, cum poate fi indusă la șobolani?

Miocardita cu celule gigantice experimentală poate fi produsă la șobolanul Lewis prin autoimunizare cu miozină.

Miocardita cu celule gigantice este nouă?

Nu. Miocardita cu celule gigantice a fost descrisă pentru prima dată în 1905.

De ce nu a auzit nimeni de miocardita cu celule gigantice?

Miocardita cu celule gigantice este o boală foarte rară. Prin urmare, mulți medici nu sunt familiarizați cu miocardita cu celule gigantice.

Cum se diagnostichează și se tratează miocardita cu celule gigantice?

Miocardita cu celule gigantice poate fi confirmată și diagnosticată doar printr-o biopsie a inimii. În timpul acestei proceduri, se introduce un cateter într-unul dintre vasele de sânge mai mari din gât sau din zona inghinală. Un instrument numit bioptom este apoi plasat în interiorul cateterului și folosit pentru a îndepărta o mică bucată de țesut. Aceasta este o procedură periculoasă mai ales la o persoană care ar fi deja foarte compensată din punct de vedere cardiac. Este esențial ca rezultatele să fie analizate de un patolog cardiac cu experiență pentru a confirma diagnosticul.

După diagnostic, medicul dumneavoastră vă va prescrie medicamente imunosupresoare și corticosteroizi. Aceste medicamente ajută la reducerea inflamației și ajută la prevenirea complicațiilor, inclusiv a insuficienței cardiace și a aritmiilor. În timp ce mulți pacienți pot avea nevoie în cele din urmă de un transplant, medicamentele pot întârzia necesitatea procedurii timp de luni sau chiar ani.

Pot fi confundate rezultatele biopsiei cu o altă afecțiune?

Miocardita cu celule gigantice poate fi confundată cu sarcoidoza cardiacă. Prin urmare, toate cazurile suspecte trebuie să fie examinate de un patolog cardiac cu experiență.

Cum se efectuează o biopsie endomiocardică?

Un tub subțire numit cateter este introdus într-o venă sau arteră, de obicei în zona inghinală sau în gât. Cateterul este ghidat cu ajutorul razelor X sau al ecocardiogramei (ecografie pentru inimă) și este plasat în interiorul inimii. Apoi, un instrument numit bioptom este introdus în cateter și folosit pentru a îndepărta o mică secțiune a inimii din interior.

Care sunt unele dintre tratamentele pentru miocardita cu celule gigante?

Un tratament constă în administrarea pacientului a unei varietăți de medicamente imunosupresoare combinate cu steroizi. O altă opțiune este transplantul de inimă.

Obiectivul terapiei imunosupresoare este de a întârzia transplantul de inimă. Necesitatea unui transplant mi se poate amâna cu luni sau chiar ani. Deoarece fiecare caz este unic, nu există un timp tipic.

Care este durata de viață așteptată a unui pacient cu miocardită cu celule gigante transplantat?

Supraviețuirea post-transplant este de aproximativ 71% la cinci ani, în ciuda unei rate de 25% de infiltrare a celulelor gigante în inima donatorului. Pentru a confirma aceste constatări, este în curs de desfășurare un studiu randomizat de imunosupresie care include muromonab-CD3, ciclosporină și steroizi.

Ce se întâmplă după un transplant?

Tratamentul rapid poate da rezultate pozitive și reduce rata de deces sau necesitatea unui transplant de cord.

În multe cazuri, un transplant va eradica prezența miocarditei cu celule gigante. Cu toate acestea, un procent dintre cei care primesc un transplant vor prezenta o creștere a celulelor gigantice în noua lor inimă.

Sunt în curs de finalizare cercetări suplimentare pentru a determina riscul de creștere a celulelor gigantice în inimile beneficiarilor de transplant. Deși sunt necesare mai multe studii, oamenii de știință cred că creșterea acestor celule poate fi mai puțin severă datorită imunosupresoarelor pe care pacienții le iau pentru a-și ajuta organismul să accepte inimile donatorilor. Și pentru că se efectuează biopsii regulate pentru a se proteja împotriva respingerii transplantului, monitorizarea constantă ajută la identificarea creșterii excesive a celulelor pe măsură ce se produce.

De ce miocardita cu celule gigante la un pacient transplantat nu este la fel de severă?

Motivul exact nu este cunoscut. Dar boala poate fi mai puțin agresivă deoarece pacienții iau medicamente imunosupresoare pentru a preveni respingerea inimii donatorului.

Ce tip de tratament pentru miocardita cu celule gigante se folosește la un pacient transplantat?

Tratamentul depinde într-o oarecare măsură de prezentare, dar poate consta în steroizi timp de 2-3 luni.

Cum se detectează miocardita cu celule gigante la un pacient transplantat?

Diagnosticul se face prin biopsie cardiacă, care se efectuează de rutină la pacientul post-transplant pentru a căuta respingerea inimii donatorului.

Dacă miocardita cu celule gigantice apare la un pacient transplantat, cât timp durează în mod obișnuit să apară?

Variația timpului până la reapariție este largă, de la 3 săptămâni până la 9 ani după transplant, cu un timp mediu de aproximativ un an.

Cercetarea unui tratament continuă

Astăzi, pacienții și furnizorii de servicii medicale au mai multe informații ca niciodată despre miocardita cu celule gigante. Cu toate acestea, mai sunt încă multe descoperiri de făcut, iar Fundația pentru Miocardita este dedicată sprijinirii cercetătorilor și medicilor în căutarea unui tratament. Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă a fost diagnosticată cu miocardită cu celule gigantice, biblioteca noastră extinsă de cercetare și întrebările frecvente vă pot ajuta să obțineți unele dintre răspunsurile pe care le căutați. Pentru a afla mai multe, contactați-ne astăzi sau faceți o donație pentru a contribui la misiunea noastră.

Aflați mai multe despre miocardită sau răsfoiți Întrebări frecvente despre miocardită, articole de cercetare despre miocardită și fotografii de cercetare despre miocardită.