Cistul bronhogen ca o cauză neobișnuită a tusei persistente și a șuieratului la copii: A Case Report and Literature Review

Abstract

Tusea și tusea sunt scenarii de caz comune pe care pediatrii le-au întâlnit în cabinetele lor. Deși chistul bronhogenic este o afecțiune neobișnuită, este esențial să fie luat în considerare în diagnosticul diferențial al tusei cronice și al wheezing-ului în rândul copiilor mici care nu răspund la tratamentul medical adecvat. O fetiță în vârstă de 28 de luni a fost trimisă la clinica noastră de pneumologie pediatrică cu simptome persistente de tuse și respirație șuierătoare care nu răspundeau la tratamentul standard pentru astm. Această prezentare ne-a determinat să întreprindem o evaluare diagnostică detaliată. Evaluarea a scos la iveală o masă chistică în mediastinul mijlociu care comprima traheea și bronhia principală stângă. Chistul a fost extirpat și a fost confirmat patologic ca fiind un chist bronhogen benign. Ulterior, pacientul s-a recuperat bine și nu a mai prezentat simptome respiratorii în timpul vizitelor de monitorizare. Acest raport evidențiază una dintre cauzele rare de respirație șuierătoare și tuse la copiii mici și subliniază importanța de a o lua în considerare în diagnosticul diferențial al unui copil care prezintă simptome refractare asemănătoare astmului. Acest lucru este important pentru un diagnostic și un management precoce și pentru a evita complicațiile imprevizibile ale acestei afecțiuni tratabile.

1. Introducere

Simptomele comune ale astmului la copii includ tuse, respirație șuierătoare și dificultăți de respirație. Dacă aceste simptome persistă pe parcursul unei perioade de tratament pentru astm sau dacă simptomele nu sunt tipice pentru astm, se recomandă cu insistență o evaluare suplimentară.

Cisturile bronhogene (BC) sunt o malformație congenitală rară a antecedentelor care se găsește de obicei în mediastin . Pacienții afectați pot prezenta simptome care sunt legate de efectul lor compresiv și de iritarea structurilor înconjurătoare .

Referim cazul unui copil care s-a prezentat cu respirație șuierătoare persistentă și tuse, care nu a răspuns la tratamentul medical. Investigațiile ulterioare au arătat că cauza simptomelor și semnelor acestui copil a fost un chist bronhogenic.

2. Prezentarea cazului

O fetiță în vârstă de 28 de luni a fost trimisă la clinica noastră din cauza unei tuse persistente, a unui șuierat și a unui efort respirator crescut în ultimele trei luni. În ciuda antibioticelor orale și a dozelor mari de corticosteroizi inhalatori prescrise de medicul ei primar, tusea și respirația șuierătoare au fost persistente. Părinții au negat orice antecedente de aspirație de corp străin la care să fi fost martoră și nu au existat simptome legate de alimentație. Pacienta s-a născut la termen și a avut o evoluție postnatală fără evenimente. Istoricul ei a fost semnificativ pentru episoadele de tuse și wheeze intermitent care au început la vârsta de un an; aceste episoade au fost de obicei tratate cu bronhodilatatoare și steroizi inhalați. Nu existau antecedente de atopie în familie.

Examinarea fizică inițială a evidențiat parametri normali de creștere, o frecvență respiratorie de 40 respirații/minut și fără retracții. Saturația oxigenului a variat de la 94 la 95% în aerul ambiental și era afebrilă. Auscultația pulmonară a evidențiat o scădere a schimbului de aer în plămânul stâng; restul examenului fizic a fost normal.

A fost efectuată o radiografie toracică pentru a detecta zgomote respiratorii anormale și a evidențiat o hiperlucență a plămânului stâng (figura 1). Un studiu de deglutiție cu bariu a fost normal, fără indentație externă aparentă sau deplasare a esofagului și fără dovezi pentru GERD.

Figura 1

Radiografia toracică care arată hiperinflație pe partea stângă.

Analizele de sânge, inclusiv testele hematologice și biochimice de rutină, au fost în limite normale. Rezultatele PCR virologice pentru CMV, EBV și adenovirus au fost negative. Frotiul cu bacili acido-rezistenți, cultura și PCR pentru TB au fost negative.

La examinarea bronhoscopică flexibilă a căilor respiratorii inferioare, nu s-a observat niciun corp străin, dar s-a observat o compresie externă semnificativă nepulsatilă peste bronhia principală stângă; restul anatomiei căilor respiratorii a fost normală. Această constatare ne-a determinat să efectuăm o evaluare detaliată. Tomografia computerizată (CT) toracică și angiografia au arătat o masă de țesut moale în mediastinul mijlociu, care comprima carina și partea proximală a bronhiilor principale drepte și stângi, mai pronunțat pe bronhia principală stângă (figura 2). Această masă a fost delimitată mai bine prin imagistica prin rezonanță magnetică a toracelui cu substanță de contrast, care a evidențiat o leziune de masă chistică lobulată (Figura 3).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figura 2

(a) Tomografia computerizată a toracelui care arată o leziune chistică hipodensă în mediastinul mijlociu (săgeată), provocând compresie pe carina și pe fața proximală a bronhiilor principale, mai pronunțată pe bronhia principală stângă. (b) Reconstrucția 3D a tomografiei computerizate care arată o îngustare semnificativă a bronhiei principale stângi (săgeată), cauzată de compresia externă a leziunii chistice adiacente.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figura 3

IRM al toracelui care arată o leziune de masă lobulată heterogenă hiposensibilă pe T1-.ponderate (săgeată) (a), și hiperintensă pe imaginile ponderate în T2 (săgeată) (b). Masa se află în mediastinul mijlociu, la nivelul carinei și adiacentă traheei, extinzându-se până în regiunea subcarinală, determinând o compresie asupra carinei și ambelor bronhii principali, mai pronunțată pe bronhia principală stângă.

Aceste constatări au fost în favoarea diagnosticului de chist bronhogen în mediastinul mijlociu. Prin urmare, pacientul a fost supus unei toracotomii și extirpării chirurgicale a unei mase chistice care s-a constatat în timpul intervenției chirurgicale că era adiacentă traheei posterioare și bronhiei principale stângi. Examinarea patologică a masei a arătat o leziune chistică căptușită cu epiteliu columnar ciliat înconjurat de un perete fibromuscular care conține cartilaj și cuiburi de glande bronșice submucoase, confirmând diagnosticul probabil de chist bronhogen. Nu a existat nicio dovadă de malignitate.

Cursul postoperator a fost fără evenimente. Pacientul nu a mai prezentat simptome și semne respiratorii, inclusiv tuse și wheezing la vizitele ulterioare de urmărire.

3. Discuție

Acest copil s-a prezentat cu o tuse persistentă și wheezing care nu răspundeau la tratamentul standard pentru astm. Am luat în considerare cauzele wheezing-ului și tusei la copii. Prin urmare, a fost supusă unei bronhoscopii flexibile, unei tomografii computerizate și imagisticii prin rezonanță magnetică (RMN) a toracelui, care a evidențiat un chist bronhogenic în mediastinul mijlociu. Extirparea chirurgicală a masei a fost efectuată cu succes, iar examenul patologic a confirmat diagnosticul de chist bronhogen.

Cistul bronhogen (BC) este o malformație pulmonară congenitală rară, cu o prevalență de 1 : 42.000-1 : 68.000 . BC constituie 13-15% din bolile pulmonare chistice congenitale și 6% din masele mediastinice la copii . Înmugurirea anormală a foamei ventrale duce la formarea BC oriunde de-a lungul aparatului respirator sau al esofagului. Localizarea formării BC poate varia în funcție de momentul originii lor . Până la 85% sunt în mediastin, iar 12% sunt de origine parenchimatoasă, implicând în primul rând lobii inferiori. Cu toate acestea, au fost raportate localizări neobișnuite precum gâtul, pericardul sau abdomenul . La pacientul nostru, BC provenea din trahee în mediastinul mijlociu.

Ribet et al. au raportat că BC au fost simptomatice la 70,8% dintre copiii afectați . Simptomele sunt de obicei secundare fie efectului compresiv al chistului mărit asupra structurilor adiacente, fie infecției din chist. Prima este mai frecventă la sugari și la copiii mici care se prezintă ca o retracție, tuse și respirație șuierătoare, în timp ce a doua este mai frecventă la adulți care se prezintă ca o pneumonie recurentă . În condiții rare, BC mediastinal se poate prezenta în perioada neonatală cu detresă respiratorie severă și stridor . Cu toate acestea, aproximativ o treime din BC sunt asimptomatice și sunt descoperite întâmplător la adulți și la unii copii . La pacienta noastră, simptomele obstructive nu au fost prezente în perioada neonatală, dar, în cele din urmă, ea a devenit simptomatică.

Studiile de diagnosticare includ radiografia toracică, deglutiția cu bariu, bronhoscopia și tomografia computerizată/ RMN a toracelui. O radiografie toracică este diagnosticată doar în 77% din cazuri . De obicei, acestea relevă o densitate omogenă bine definită, deviație traheală și un efect de compresie asemănător atelectasiilor sau emfizemului. Bronhoscopia flexibilă poate evidenția o compresie a căilor respiratorii, iar deglutiția cu bariu poate arăta o indentare . Tomografia computerizată/ RMN a toracelui este extrem de valoroasă pentru un diagnostic precis, definește anatomia și exclude o listă de diferențiale care includ higroma chistică, limfangiomul, chistul neuroenteric, chistul de dublare esofagiană și chistul timic . Ultrasonografia face diagnosticul antenatal cu o acuratețe raportată în peste 70% din cazuri . La pacienta noastră, chistul nu a fost vizibil pe filmul simplu; a arătat doar hiperinflația plămânului stâng. Examenul bronhoscopic ne-a condus spre diagnostic. Tomografia computerizată și RMN-ul toracic au fost foarte sugestive pentru un chist bronhogen. În aproape toate cazurile, sunt necesare studii patologice pentru un diagnostic definitiv. La pacientul nostru, constatările microscopice au evidențiat un chist bronhogen benign. În cazuri rare, rapoartele de transformare malignă, inclusiv blastomul pulmonar, rabdomiosarcomul și carcinomul bronhoalveolar, au fost găsite în chistul bronhogen rezecat la adulți (0,7%) și copii . Pentru a preveni complicațiile ulterioare și pentru a evita posibilul risc de transformări maligne, îndepărtarea chirurgicală completă a BC este puternic recomandată chiar și la indivizii asimptomatici .

În concluzie, deși tusea cronică și respirația șuierătoare sunt simptome comune ale astmului la copii, atunci când aceste simptome nu răspund la strategiile de tratament convenționale, acest lucru ar trebui să determine clinicianul să solicite investigații suplimentare în căutarea altor cauze ale „simptomelor persistente asemănătoare astmului”. Chisturile bronhogene sunt o anomalie de dezvoltare mai puțin frecventă a arborelui traheobronșic, care poate cauza comprimarea căilor respiratorii și poate mima astmul. Pediatrii ar trebui să ia în considerare chistul bronhogenic ca fiind o mascaradă importantă a astmului, în special la copiii mici care au simptome persistente și un răspuns inadecvat la terapia împotriva astmului. Rezecția chirurgicală rămâne tratamentul de elecție în toate cazurile pentru a confirma diagnosticul și pentru a preveni complicațiile neprevăzute.

Abbreviații

Aprobare etică

.