Aortopatii în cardiopatia congenitală a adultului și sindroame genetice de aortopatie: strategii de management și indicații pentru chirurgie | Heart

Introducere

Dilatația aortică proximală progresivă (adică rădăcina aortică și aorta ascendentă) este frecvent întâlnită la adulții cu cardiopatie congenitală (CHD) nereparată sau reparată. Odată cu creșterea numărului de pacienți cu CHD la adulți (ACHD), medicii se confruntă din ce în ce mai mult cu provocarea gestionării dilatației aortice proximale la această populație eterogenă de pacienți. Datele privind istoricul natural al dilatației aortice asociate cu CHD, inclusiv riscul de disecție, ruptură și insuficiență aortică, sunt puține. Aceste aspecte, care informează în mod esențial deciziile privind supravegherea, farmacoterapia și intervenția chirurgicală, sunt mai bine definite pentru sindroamele genetice de aortopatie, în special pentru sindromul Marfan (MFS). Mai mult decât atât, s-au constatat similitudini histopatologice între aortopatiile asociate CHD și cele asociate MFS.1

Această recenzie prezintă dilatarea aortei toracice asociate CHD, cu accent special pe managementul și indicațiile pentru chirurgie. Sunt abordate sindroamele de aortopatii genetice, inclusiv MFS, deoarece acestea necesită, de asemenea, urmărirea cardiologică a aortei proximale. Mai mult decât atât, datele obținute în urma studiilor efectuate la pacienții cu MFS pot contribui la gestionarea dilatației aortice proximale în contextul altor boli și sindroame. Ghidurile internaționale privind boala aortică,2-4 ACHD5 6 și boala cardiacă valvulară7 sunt complementare în ceea ce privește managementul dilatației aortice asociate cu CHD, iar managementul propus reprezintă o integrare a acestor ghiduri.

.