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Revista Mexicana de Urología

Sprache: Spanisch
Referenzen: 18
Page: 239-243
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ABSTRACT

Kongenitale Aphallie wird durch ein Versagen der Bildung des Tuberculum genitale verursacht. Sie ist extrem selten und in der Literatur sind nur achtzig Fälle beschrieben. Klinisch gesehen ist der Hodensack gut entwickelt, die Hoden sind abgesunken, und der Penis fehlt. Die Harnröhre tritt in der Nähe des Anus und in einigen Fällen im Rektum aus. Die Patienten sollten bei der Geburt genetisch untersucht werden, und es sollte nach entsprechenden Fehlbildungen gesucht werden. Es ist wichtig, frühzeitig eine Geschlechtsumwandlung vorzuschlagen.
Zielsetzung: Vorstellung eines Falles von kongenitaler Aphallie und deren Behandlung mit einer Harnröhrenvorverlagerung.
Klinischer Fall: Der Patient ist ein 14-jähriger männlicher Jugendlicher ohne perinatale Vorgeschichte. Bei der Geburt wurde eine Aphallie festgestellt, und nach einer genetischen Untersuchung wurde eine Geschlechtsumwandlung vorgeschlagen, die jedoch von der Mutter abgelehnt wurde. Der Patient stellte sich mit wiederkehrenden Harnwegsinfektionen und Blasenlithiasis als Kind vor. Er suchte einen Arzt auf, weil er unter Harndrang, Tenesmen und Intermittenten litt. Bei der körperlichen Untersuchung wurden beide Hoden im Skrotum, ein kurzes Perineum und ein postsphinkterischer Urinausgang festgestellt. Der Patient hatte einen 46XY-Karyotyp, die Urinanalyse ergab eine multiresistente Harnwegsinfektion, und die Urodynamik ergab eine infravesikale obstruktive Uropathie. Bildgebende Untersuchungen und die Zystoskopie zeigten keine anatomischen Veränderungen und keine abnormen Kommunikationen oder Müllerschen Reste. Die Patientin wurde einer Harnröhrenvorverlagerung unterzogen, die zu einem perinealen Meatus ohne Komplikationen führte, und der postoperative Verlauf war angemessen.
Schlussfolgerungen: Kongenitale Aphallie erfordert ein multidisziplinäres Management. Die obstruktive Uropathie sollte mit Techniken zur Vorverlagerung der Harnröhre behandelt werden, um die Miktionsmechanik zu verbessern und eine Schädigung des oberen Harntrakts zu vermeiden.

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