Restaurative Behandlung eines pädiatrischen Patienten mit Amelogenesis Imperfecta. Fallbericht

• Sesin-Sequiera, O. Facharzt für Kinderzahnheilkunde Klinischer Professor, Postgraduierter in Kinderzahnheilkunde, Fakultät für Zahnheilkunde, Universität von Costa Rica
• Ruiz-Rodríguez, MS. M.Sc., Profesora-Investigadora, Posgrado en Estomatología Pediátrica, Facultad de Estomatología, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, México.
• Garrocho-Rangel, JA. Doktor der Wissenschaften, Professor-Forscher, Postgraduierter in pädiatrischer Stomatologie, Fakultät für Stomatologie, Autonome Universität von San Luis Potosí, Mexiko.
  Korrespondierender Autor:
  Dr. J. Arturo Garrocho-Rangel, [email protected].
  ANMERKUNGEN
  Die Autoren sind dankbar für die wertvolle Unterstützung durch Dr. Susana Morales Uribe, PhD, PhD. Susana Morales Uribe, Leiterin des Postgraduiertenkurses für Kinderzahnheilkunde an der zahnmedizinischen Fakultät der Universität von Costa Rica, für die Betreuung des in diesem Artikel erwähnten Patienten und Dr. Amaury Pozos Guillén für seine Unterstützung bei der kritischen Überarbeitung des Manuskripts.

INTRODUKTION
Amelogenesis imperfecta (AI) ist eine erblich bedingte Erkrankung, die den Bildungsprozess der Schmelzmatrix verändert und sich auf die Quantität (Dicke), Qualität, Form, Farbe und Zusammensetzung ihrer Struktur auswirkt, und zwar sowohl bei den Milchzähnen als auch bei den bleibenden Zähnen, was ihnen ein ästhetisch unschönes Aussehen verleiht.1,2,3
Es wird angenommen, dass es drei Arten von Vererbungsmustern gibt: autosomal dominant, autosomal rezessiv und X-chromosomal. Genetische Studien haben gezeigt, dass die Mutation von Genen, die für Schmelzmatrixproteine kodieren, die während der Ameloblastendifferenzierung sezerniert werden, der wichtigste ätiologische Faktor bei dieser Anomalie ist.4,5 Infolgedessen kommt es zu Veränderungen bei der Schmelzablagerung, Kalzifizierung und Reifung.6 Obwohl sie mit einigen seltenen Syndromen – wie Tricho-dento-osseous (TDO), Kohlsschutter, Platypondylya und Nephrocalcinose – in Verbindung gebracht wurde,7 tritt AI im Allgemeinen isoliert auf, wobei die gemeldete Inzidenz je nach untersuchter Population zwischen 1:700 und 1:14.000 liegt.4,8 Nach dem am weitesten verbreiteten Klassifizierungssystem von Witkop9 gibt es vier Haupttypen von IA, die sich nach dem klinischen Erscheinungsbild und den Ergebnissen der verschiedenen genealogischen Analysen richten: (1) hypoplastischer Schmelz (60-73 %), (2) hypomorpher Schmelz (20-40 %), (3) hypokalzifizierter Schmelz (≈ 7 %) und (4) hypomorpher/hypoplastischer Schmelz in Verbindung mit Taurodontismus (≈ 3 %); darüber hinaus gibt es mindestens 15 Subtypen, je nach Phänotyp und Vererbungsmuster innerhalb jedes Typs.10,11
Neben dem unansehnlichen ästhetischen Erscheinungsbild durch opake rötlich-braun-gelbliche Verfärbungen und Schmelzabbau zeigen Patienten mit AI auch andere Komplikationen wie rasche Abnutzung und daraus resultierende Zahnempfindlichkeit, zusammen mit dem Verlust der vertikalen okklusalen Dimension; und gelegentlich das Vorhandensein mehrerer impaktierter Zähne, ein erhöhtes Risiko für okklusale Karies, kongenitale Oligodontie, dento-skelettalen offenen Frontzahnbiss, Kauprobleme und Taurodontismus.7
Kinder und Jugendliche mit AI zeigen häufig ein hohes Maß an Ängstlichkeit, vor allem aufgrund sozialer Ablehnung und schulischer Hänseleien.5 Aus diesem Grund ist eine frühzeitige und dauerhafte Restauration der betroffenen Zähne notwendig, nicht nur wegen der funktionellen und ästhetischen Bedürfnisse dieser Zähne, sondern auch, weil sie den Patienten psychologisch begünstigt, indem sie ihr Selbstwertgefühl steigert.6,12,13 Aufgrund ihrer hohen Komplexität ist die restaurative stomatologische Behandlung dieser Fälle eine Herausforderung für den pädiatrischen Stomatologen und hängt von mehreren grundlegenden Aspekten ab, wie der Art der AI, dem Alter des Kindes und dem sozioökonomischen Status der Familie.11

In diesem Zusammenhang soll der vorliegende Bericht die klinischen Merkmale eines Kindes (Alter) mit hypoplastischem Typ IA beschreiben, sowie das Verhalten und die restaurative Behandlung, die schließlich als funktionell und ästhetisch akzeptabel angesehen wurde.
FALLBERICHT
Im Spätherbst 2015 stellte sich ein costaricanischer Patient im Alter von 11 Jahren und 6 Monaten in der Postgraduierten-Klinik für Kinderzahnheilkunde der zahnmedizinischen Fakultät der Universität von Costa Rica in der Stadt San José vor und wurde von einem örtlichen Allgemeinzahnarzt überwiesen. Bis zu diesem Zeitpunkt hatte der Patient mehrere Zahnärzte aufgesucht, von denen keiner einen pathologischen Zustand des Zahnschmelzes festgestellt hatte, obwohl seine Zähne offensichtlich eine abnorme Färbung aufwiesen. Der Hauptgrund für die erste Konsultation war die Beurteilung und ästhetische Behandlung der pigmentierten oberen und unteren bleibenden Schneidezähne. Es wurde eine ausführliche medizinische und zahnmedizinische Anamnese erhoben und eine Panorama-Röntgenaufnahme angefertigt. Anhand der gesammelten Informationen wurde die Diagnose einer schweren, hypoplastischen AI gestellt. Die Eltern des Kindes gaben an, dass zwei Cousins ersten Grades und ein Onkel ebenfalls an dieser Krankheit litten. In der Familienanamnese wurden keine systemischen Erkrankungen mit zahnmedizinischer Bedeutung, keine Traumata im Mund- oder Gesichtsbereich, keine längere Einnahme von Medikamenten, keine allergischen Reaktionen, keine chirurgischen Eingriffe oder längere Krankenhausaufenthalte gemeldet.
Die intraorale Inspektion zeigte das Vorhandensein eines gemischten Gebisses in neutraler Okklusion, mit stark verzögertem Durchbruch der hinteren bleibenden Zähne, begleitet von einer generalisierten Gingivahypertrophie, die eine vollständige Okklusion verhinderte, mit verminderter Kaufähigkeit (Abb. 1); außerdem gab es asymptomatische tiefe kariöse Läsionen an den ersten vier bleibenden Molaren. Die oberen und unteren bleibenden Schneidezähne hatten eine gelbliche Pigmentierung auf den Labialflächen, was ihnen ein unangenehmes ästhetisches Aussehen verlieh (Abb. 1). Der Patient berichtete nicht über schmerzhafte Symptome pulpalen/parodontalen Ursprungs oder dentale Überempfindlichkeit, noch hatte er ein Gummilächeln, Zahnabnutzung oder einen offenen Frontzahnbiss.

Vor Beginn der umfassenden zahnärztlichen Behandlung wurden der Patient und die Eltern über die Diagnose und den Behandlungsplan sowie über die damit verbundenen Vorteile, Kosten und Risiken informiert und besprochen; anschließend unterzeichneten sie eine schriftliche Einverständniserklärung. Die ästhetisch-restaurative und parodontale Zahnbehandlung bestand aus folgenden Maßnahmen:

1. Komplette Entfernung der Karies, indirekter Pulpenschutz und Einsetzen von vorgefertigten Edelstahlkronen auf den beiden oberen ersten Molaren und dem unteren rechten ersten bleibenden unteren Molaren (Abb. 2).
   

   

   

2. Elektroskalpell-Gingivektomie der hypertrophen Zahnfleischbereiche in allen vier Quadranten.
3. Einsetzen von ästhetischen, direkt geklebten Kunststoffveneers auf den oberen mittleren Schneidezähnen und auf den unteren vier; die oberen seitlichen Schneidezähne wurden aufgrund ihrer unvollständigen Eruption nicht behandelt. Zu diesem Zweck wurden die Labialflächen um ca. 0,5 mm reduziert, wobei auf die Präparation des zervikalen und proximalen Bereichs sowie der marginalen Gingiva besonders geachtet wurde. Anschließend wurde der Zahnschmelz 30 Sekunden lang mit 37 %iger Phosphorsäure geätzt. Dentinadhäsiv (Singlebond® Universal, 3M ESPE) und OV-Opaquer wurden aufgetragen. Die Kunststoffverblendungen wurden durch Mischen der Farben A1 und A2 (Filtek® Z350 XT, 3M) hergestellt und mit entsprechenden Spateln und Pinseln aufgetragen; die Inzisalkanten wurden mit einem transluzenten Mittel behandelt. Anschließend wurden die Veneers mit Diamantscheiben, Silikonkautschuk und Diamantpolierpaste (Jiffy® Polishers, Ultradent Products, Inc.) sorgfältig poliert (Abb. 3).
   

   

   

4. Einfache Osteotomien, um die noch von Knochen bedeckten bleibenden Zahnorgane freizulegen und sie der Mundhöhle zuzuführen. Anschließend wurden die freiliegenden klinischen Kronen mit geraden Elevatoren leicht luxiert, um den Eruptionsprozess zu fördern. Abb. 3 zeigt, dass einige dieser Zahnorgane so weit durchgebrochen sind, dass sie fast ihre jeweiligen Antagonisten erreicht haben.

Alle Behandlungen wurden unter lokaler Anästhesie durchgeführt, ohne dass es zu unerwünschten Ereignissen kam; das Verhalten des Patienten wurde während der gesamten Behandlungssitzungen als eindeutig positiv nach der Klassifizierung von Frankl eingestuft. Die Endergebnisse der restaurativen Eingriffe an den acht Schneidezähnen wurden aus funktioneller und ästhetischer Sicht als erfolgreich angesehen, sowohl für den Patienten und seine Eltern als auch für den Zahnarzt (Abb. 3). Darüber hinaus erhielt der Patient eine gründliche Unterweisung in präventiven Mundhygienetechniken wie gründliches Zähneputzen, Verwendung von Zahnseide und antiseptischen Spülungen sowie eine Ernährungsberatung, um in Zukunft kariogene oder übermäßig harte Nahrungsmittel oder Getränke, die die ästhetischen Verblendungen ablösen könnten, möglichst zu vermeiden. Schließlich wurden alle vier Monate Kontrolltermine angesetzt.

DISKUSSION
Im Allgemeinen sollte die stomatologische Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit AI mit einem multidisziplinären Ansatz erfolgen, der eine Kombination aus präventiven, kieferorthopädischen, endodontischen, parodontalen, prothetischen, exodontischen und restaurativen Verfahren umfasst.14 Insbesondere wurde festgestellt, dass die ästhetische restaurative Behandlung von Zähnen, die von dieser Anomalie betroffen sind, eine Herausforderung für den Kliniker darstellt, da es in der Regel zwei große Nachteile gibt: Probleme mit Säureätztechniken/Adhäsion von schlechtem Schmelz und marginale Anpassung von Restaurationen junger Zähne im laufenden post-eruptiven Prozess.1,8 Daher ist es notwendig, vor der Planung einer restaurativen Behandlung eine genaue Diagnose des AI-Typs zu erhalten und die Materialien und Techniken sorgfältig auszuwählen, um ein ästhetisch und funktionell erfolgreiches Endergebnis zu erzielen.11,14 Daher ist eine umsichtige Kosten-Risiko-Nutzen-Analyse der Behandlung erforderlich, die auf der Erfahrung des Zahnarztes, den Erwartungen des Patienten und der Eltern und einer gründlichen Überprüfung der aktuellen, gültigen klinischen Literatur beruht.3
Der normale Prozess der Amelogenese wird in zwei Phasen unterteilt. In der ersten oder sekretorischen Phase wird die proteinreiche Matrix (hauptsächlich Amelogenin, Ameloblastin und Enamelin) abgelagert; in der zweiten Phase wird die Matrix mineralisiert und die Proteine werden durch Hydroxylapatitkristalle ersetzt.2 In AI-Fällen haben diese Kristalle eine abnormale, unregelmäßige Struktur, was zu einem Adamantin-Gewebe mit viel geringerem Mineralgehalt15 und abnormen chemischen und morphologischen Eigenschaften führt.6,10,16 Infolgedessen weisen herkömmliche Säurekonditionierungsverfahren tendenziell schlechte Ätzmuster auf, was sich in einer schlechten Schmelzhaftung der verschiedenen verwendeten Restaurationsmaterialien widerspiegelt.12,13,16,17
Daher wurden in den letzten zehn Jahren verschiedene konservative Modalitäten für die ästhetische und funktionelle Restauration insbesondere von Frontzähnen, die von AI betroffen sind, vorgeschlagen, wie z. B. direkte und indirekte Kompositharze, die mit stärkeren und haltbareren Haftungssystemen sowohl für den Schmelz als auch für das Dentin integriert sind.3,6,17 Solche Bondingsysteme werden in zwei Haupttypen unterteilt:6 (1) Etch-and-Rinse-Systeme (ER), die ein aggressives Ätzen mit Orthophosphorsäure beinhalten, und (2) selbstätzende Systeme (SE), bei denen Ätzmittel und Adhäsiv in einem einzigen Schritt kombiniert werden. Die vollständige Entfernung des betroffenen Zahnschmelzes wurde ebenfalls vorgeschlagen, um bessere Haftungsergebnisse mit diesen Systemen zu erzielen;17 Lygidakis et al.18 empfehlen die Verwendung von Adhäsiven der fünften Generation oder später, um die Haft-/Retentionsfähigkeit von Gruben- und Fissurenversiegelungen bei hypomineralisierten permanenten Molaren zu verbessern. Es sollte auch berücksichtigt werden, dass Zahnschmelz nicht einfarbig ist und dass die Nachahmung der verschiedenen Farbtöne und Opazitäten der betroffenen Oberfläche sehr sensible und detaillierte Anwendungs-/Poliertechniken erfordert, um die gewünschten ästhetischen Ergebnisse zu erzielen.8

Andererseits wurden andere, invasivere Restaurationsvarianten vorgeschlagen, wie z. B. das Einsetzen von vorgeformten Chromstahl-, Porzellan- oder Metallkeramikkronen für permanente Molaren oder von Veneer-Laminaten, Lumineer und implantatgetragenen Restaurationen,1,3,5,13,19 und in jüngerer Zeit Glas/Disilikat/Lithium-Kronen (IPS e). max Press) und Kronen aus Zirkoniumdioxid/Porzellandioxid (Procera AllCeram), die aufgrund ihrer hohen Herstellungskosten selten verwendet werden.20 Ästhetische Kunststoffveneers, wie sie im vorliegenden Fall verwendet wurden, haben den Vorteil, dass sie keine komplizierten Laborverfahren erfordern, dass die Behandlung praktisch reversibel ist, weil die gesunde Zahnsubstanz erhalten bleibt, und dass sie im Vergleich zu anderen ästhetischen Alternativen, wie z. B. Porzellan, relativ schnell und kostengünstig sind; andererseits haben sie den Nachteil, dass die Anbringungstechnik sehr empfindlich ist und dass die Restaurationen, wenn sie nicht ordnungsgemäß angebracht, poliert und gepflegt werden, im Laufe der Zeit pigmentieren, abplatzen oder sich sogar ablösen können.2
Neben der restaurativen Behandlung spielt der Kinderzahnarzt eine entscheidende Rolle bei der präventiven Mundpflege von Kindern und Jugendlichen mit IA, die sehr anfällig für Zahnkaries sind.2 Zunächst sollten die Patienten und ihre Eltern nachdrücklich zu strenger Mundhygiene und richtiger Ernährung angehalten werden.2,17 Bei Zahnüberempfindlichkeit wird die Verwendung von desensibilisierenden Zahnpasten empfohlen.12 Die Anwendung von Remineralisierungsmitteln für den Schmelz, wie z. B. topische Fluoridlacke oder -gele und Kasein mit Kalziumphosphat-Phospho/Peptid/amorphem Phosphat (CPP-ACP, CPP-ACFP), ein Produkt, das die Ablagerung von Kalzium-, Fluorid- und Phosphationen auf der Schmelzoberfläche fördert, wird dringend empfohlen;21,22 gleichzeitig mit der Anwendung von Harz/Glasionomer-Versiegelungen für Gruben und Fissuren.2,17
ETHISCHE ERWÄGUNGEN
Der Bericht und die Präsentation dieses Fallberichts wurden von den Eltern der Patientin genehmigt, die eine spezielle Einverständniserklärung unterzeichneten, in der die Vertraulichkeit der persönlichen Daten und die Unmöglichkeit einer fotografischen Identifizierung ihres Kindes zugesichert wurden.
INTERESSENSKONFLIKTE
Die Autoren erklären, dass sie keine persönlichen, finanziellen oder beruflichen Interessenkonflikte haben, die die in diesem Artikel dargestellten Informationen beeinflussen könnten.