Uma apresentação incomum de crista terminal proeminente imitando uma massa atrial direita: um relato de caso

A crista terminal é um marco da AR, estendendo-se ao longo do aspecto póstero-lateral da parede atrial direita. É a crista fibromuscular que se inicia na porção superior da superfície septal e passa anteriormente à abertura da veia cava superior e termina na face lateral da entrada da veia cava inferior. Quando o embrião se desenvolveu até a sexta semana, o ângulo reto do seio venoso, a veia cava inferior superior e o átrio original foram fundidos para formar a crista terminal. A AR foi dividida em duas seções: átrio propriamente dito e seio venarum cavarum e correspondeu ao sulco terminal da superfície do átrio direito. Em vista microscópica, a crista terminal consiste em três células: células de trabalho, células de marcapasso e células de transição, das quais as miofibras consistem em duas camadas; a profunda é espessa e a superficial é apenas na parte média a inferior da crista terminalis. As células do marcapasso não desempenham qualquer papel na formação e condução do sinus pacemaker. Enquanto na maioria dos pacientes, a crista terminal é uma massa normal e benigna. As mudanças de velocidade e direção da condução resultam em arritmia cardíaca sobre condição fisiopatológica e a importância anatômica da crista terminal relacionada à arritmia está bem documentada, o que tem sido estudado de forma mais extensa pelos eletrofisiologistas. A crista terminal pode iniciar batimentos atriais ectópicos, especialmente taquiarritmia atrial direita, que levam à fibrilação atrial paroxística ou flutter atrial. Sanchez-Quintana et al. descobriram que dois terços da taquicardia atrial direita focal, na ausência de estrutura da doença cardíaca, surgem da crista terminal. Em nosso relato de caso, o paciente não apresenta sintomas clínicos e o ECG é normal. Podemos recomendar-lhe revisão regular e visita periódica.

O diagnóstico diferencial da crista terminal é particularmente importante, especialmente a massa na AR, que é detectada em sua maioria pelo ecocardiograma, exceto pelas manifestações clínicas das doenças primárias. O tumor, o trombo e a vegetação são a massa comum do cardial. E o tumor de acordo com a fonte é dividido em tumores primários e metástases. Portanto, a detecção precoce e identificação precisa dessa massa são de grande importância no diagnóstico e prognóstico. Com exceção desta massa real, existem muitas estruturas atriais direitas que podem imitar uma massa anormal e podem não ser bem mostradas na visão padrão de rotina pelo ecocardiograma. Estas estruturas incluem a valva de Eustáquio, valva tebesiana, seio venoso persistente, rede de Chiari e crista terminalis. Neste caso, inicialmente diagnosticamos mal a massa como tumor ou trombo no ecocardiograma e finalmente diagnosticamos como crista terminalis por outras medidas posteriores. É significativo para nós aproveitarmos ao máximo os múltiplos métodos e fazermos uma análise abrangente da estrutura da massa cardial.

A detecção da massa cardial é baseada principalmente na ecocardiografia, tomografia computadorizada (TC) e RM cardial. A ecocardiografia é a primeira escolha para a detecção e avaliação de lesões que ocupam o espaço cardíaco. Entre elas, a bidimensional pode ajudar a revelar a localização da massa, tamanho, mobilidade e diferenciação da doença extracardíaca. E o ecocardiograma com doppler pode avaliar as alterações hemodinâmicas causadas pela massa cardíaca, que geralmente não são necessárias no átrio. Quando o coração é examinado pelo ecocardiograma, devemos prestar atenção aos sinais diretos e indiretos. Os sinais diretos são o nódulo de eco anormal na cavidade cardíaca. Devemos conhecer sua morfologia, a relação com a parede do coração, atividade, dureza e intensidade do eco. O efeito da massa depende principalmente da localização do tumor. O tumor intracavitário do átrio direito causa principalmente o alargamento do átrio direito, a diminuição do sangue pulmonar e a dilatação da veia cava superior, semelhante à lesão da valva mitral ou à pericardite constritiva. Os sinais de alta pressão da circulação pulmonar, que são principalmente veias pulmonares, são indicações importantes de tumor atrial esquerdo. A avaliação com ecocardiografia pode ser limitada em pacientes com grande hábito corporal. O ecocardiograma transesofágico, com o auxílio de sonda esofágica colocada no esôfago ou fundo do estômago, pode escanear o coração de trás para frente. Ele proporciona melhor resolução espacial, alta qualidade de imagem e pode ser usado para diferenciar estruturas não patológicas das patológicas na estrutura atrial direita, que contribuem para um melhor diagnóstico, mas restrito por sua invasividade e não tão amplamente disponível.

Nos últimos anos, a TC e a RM em espiral de múltiplos cortes tem sido a próxima estratégia de escolha após a ecocardiografia, que pode fornecer evidência diagnóstica definitiva para tumores cardíacos, dependendo de suas imagens dinâmicas, alta resolução, reconstrução de múltiplos planos e da sensibilidade da calcificação e gordura dentro de uma massa. É de grande ajuda para o diagnóstico da propriedade das lesões, localização, âmbito da invasão e identificação dos tumores pericárdicos e mediastinais. A tomografia computadorizada descreveu a crista terminal como uma banda que se estende obliquamente através do ventrículo direito. A RM cardíaca descreveu a crista terminal como a linha de união entre o AD e a aurícula direita, que se encontra em intensidade de sinal para o miocárdio. O material de contraste gadolínio é útil para diferenciar um trombo ou crista terminal do tumor, uma vez que o primeiro não apresenta realce. No entanto, não podemos ignorar o impacto negativo e a contra-indicação, como os riscos do uso de contraste, radiação e pacientes com claustrofobia, marcapasso ou outros implantes metálicos. A escolha da técnica a ser utilizada após a ecocardiografia ainda depende da situação real e da sugestão do clínico.

PET é uma tecnologia de tomografia por emissão de pósitrons que utiliza o análogo de glicose 18F-FDG radiolabelado como traçador é uma técnica de imagem funcional utilizada para diferenciar alterações metabólicas em células normais e células malignas com um carcinoma de origem desconhecida. Em comparação com tecidos normais, as células tumorais podem absorver 18F-FDG mais do que várias vezes e obter esta informação através de imagens PET . Tem sido uma nova técnica de imagem aplicada na clínica após a TC e RM. Com o desenvolvimento da ciência e da tecnologia, a RM tem sido combinada com a PET representando um avanço tecnológico emocionante, que fornece não só imagens funcionais e metabólicas, mas também informações morfológicas, especialmente tecidos moles. Neste relato de caso, não houve uma absorção óbvia de 18F-FDG sobre a massa nas imagens PET e PET/MRI, por meio do sistema Biograph mMR PET-MR, o que nos ajuda a excluir com mais precisão o tumor maligno. O PET/MRI como tecnologia integrada de imagem permitiria a aquisição simultânea de dados, resultando em imagens funcionais e morfológicas combinadas com excelente contraste de tecidos moles, boa resolução espacial da anatomia e fusão precisa de imagens temporais e espaciais com uma perspectiva mais ampla de desenvolvimento. Entretanto, existem algumas limitações para o PET scan. Quanto à massa benigna, como o mixoma atrial, um tumor benigno comum, a PET/TC geralmente não apresenta captação óbvia de FDG, que geralmente não é diferente das células cardíacas normais. A tomografia PET/TC geralmente tem valor de aplicação na diferenciação de lesões malignas e benignas. Enquanto a ecocardiografia tem sinal característico no mixoma atrial. Para qualquer massa cardial incerta, devemos depender de múltiplos métodos de detecção e julgamento abrangente em vez de nos concentrarmos em métodos únicos.

Biópsia endomiocárdica (BEM) geralmente desempenha um papel fundamental no diagnóstico de algumas doenças, que é o “padrão ouro”, fornecendo tecido cardíaco in vivo . O nível de diagnóstico desta ferramenta é celular e pode fornecer informações etiológicas específicas para terapia e manejo. No nosso caso, através da análise abrangente dos resultados acima, o diagnóstico é específico. A EMB pode ser crucial para casos especiais com diagnóstico difícil.

Além disso, houve alguns relatos de casos de crista terminalis de destaque na literatura, em retrospectiva, diagnosticados com diferentes ferramentas e, curiosamente, todos eles são do sexo feminino (Tabela 1). Entretanto, o relato de caso apresentado foi masculino e a história clínica e a característica foram inespecíficos. Devemos prestar mais atenção a estes casos, tentar resumir características e evitar diagnósticos errôneos.