Tumores de células granulares: um relato de seis casos

Tumor de células granulares foi primeiramente relatado por Abrikossoff com o nome de mioblastoma de células granulares. Uma de suas características é que os grânulos eosinofílicos estão contidos no citoplasma de células. Como as taxas positivas para a proteína S-100 e enolase específica dos neurônios são altas, atualmente pensa-se que este tumor é originário de células de Schwann. Elas são responsáveis por uma incidência de 0,5% entre os tumores de tecido mole, e tem sido relatado que elas ocorrem principalmente na ou sob a pele, ou na submucosa da língua, garganta, parede torácica, ou brônquio. O tumor é comumente encontrado em pessoas de 10 a 50 anos de idade, e mais frequentemente em mulheres do que em homens. O tumor de células granulares da mama é em grande parte uma doença que afeta as mulheres, como acontece com outros tumores malignos da mama, mas também tem sido descrito em homens, representando 6,6% do tumor de células granulares da mama .

Sobre 2% de todos os casos de tumor de células granulares são malignos . Um tumor com 3 cm ou menos de tamanho pode ser considerado benigno. Entretanto, se o tumor cresce rapidamente e forma uma úlcera, a malignidade deve ser suspeita.

De uma perspectiva histopatológica, Fanburg Smith e colegas propuseram os seguintes seis critérios para determinar se um tumor é maligno ou não: (1) presença de necrose, (2) aparecimento de células fusiformes, (3) núcleo vacuolar com corpo nuclear aumentado, (4) aumento da divisão nuclear (2 mitoses/10HPF), (5) aumento da razão nucleoplasmática, e (6) polimorfismo. Se nenhum desses critérios diagnósticos for atendido, o tumor é considerado benigno. Se um ou dois critérios forem atendidos, o tumor é considerado atípico, e se três ou mais critérios forem atendidos, o tumor é considerado maligno.

Sonobe e colegas dividiram os tumores malignos de células granulares em dois grupos: aqueles que são malignos tanto histologicamente como clinicamente, e aqueles que são histologicamente benignos, mas clinicamente malignos. Os locais mais comuns de metástase do tumor maligno de células granulares são os linfonodos, seguidos pelos pulmões. A ressecção insuficiente do tumor frequentemente resulta em recidiva local, e tem tendência a espalhar-se tanto linfogenicamente como hematogenicamente. Segundo se diz, não se pode esperar que os tratamentos de quimioterapia e radioterapia sejam eficazes, sendo a ressecção cirúrgica a opção primária. A ressecção com margens adequadas é necessária porque o tumor não tem cápsula e é invasivo à proliferação. Todos os tumores em nossos seis casos eram pequenos em diâmetro e benignos histologicamente (Tabela 1).

Em muitos casos, um tumor de células granulares que ocorreu na mama é diagnosticado como sendo um carcinoma ductal invasivo por imagem, e nossas pacientes com tal condição também apresentaram espiculação nas imagens de MMG . A aparência do MMG e US do tumor de células granulares representa um dilema diagnóstico devido à sua semelhança com a malignidade da mama.

Um tumor de células granulares que se desenvolveu na submucosa do esôfago é um SMT não edunculado de superfície lisa e cor amarelo pálido, e ambos os nossos dois casos apresentavam as mesmas características . A célula granular é incomum, ocorrendo principalmente na pele, língua e cavidade oral como um único nódulo. A doença em 30% a 45% dos casos afeta a pele, seguida pela área da cabeça e pescoço, onde a localização mais freqüente é intraoral na língua e no palato mole e duro. Outros locais afetados são a mama, o trato gastrointestinal, o trato respiratório, a glândula tireóide, a bexiga urinária, o sistema nervoso central e a genitália feminina. A localização na região do músculo esquelético, como no nosso caso, é rara. Um de nossos pacientes foi encontrado com tumor de células granulares no músculo esquelético .

No trato gastrointestinal, o tumor freqüentemente ocorre no esôfago e raramente é encontrado no intestino grosso. O tumor de células granulares que se desenvolveu no trato gastrintestinal deve ser diferenciado de outros tumores submucosos, como steatoma, tumor do músculo liso, tumor neurogênico e tumor do estroma gastrointestinal. No exame endoscópico, o tumor é um tumor submucoso muito duro, de superfície lisa, que aparece como uma protrusão hemisférica amarela ou branco-amarelada com uma membrana mucosa fina, sendo por vezes chamado “dente molar” ou “milho doce”. É raro que lesões ulcerosas ou recessos sejam observados na superfície da mucosa .

Para o diagnóstico diferencial de um tumor de células granulares no tecido subcutâneo e músculo, os candidatos incluem: histiocitoma fibroso maligno, sarcoma alveolar de partes moles, dessumóide, granulomatoso e fascite nodular . O tumor de células granulares da mama surge a partir do estroma intralobular da mama e ocorre dentro da distribuição dos ramos cutâneos do nervo supraclavicular . Quando ocorre na mama, o tumor é frequentemente encontrado no quadrante superior interno, ao contrário do câncer de mama que é encontrado no quadrante superior externo. Como o tumor afeta a inervação da pele, às vezes ocorrem contrações ou encolhimento da pele. As técnicas tradicionais de imagem, incluindo MMG e US scan, são amplamente utilizadas quando se investiga a massa de presença. No entanto, a questão com estas modalidades em casos de tumor de células granulares é que os achados radiológicos são muitas vezes indistinguíveis do câncer de mama. No MMG, o tumor é visto como uma lesão substancial de forma redonda com bordas distintas da hiperplasia invadindo os tecidos circundantes, e irregularidade, especulação, isodensidade às vezes associada a jantes hipodensas e heterogenicidade são comumente observadas (Figura 1). Calcificação em massa não foi observada em nossos casos. Por outro lado, nos EUA, as bordas da hiperplasia não são distintas e a atenuação do eco posterior freqüentemente ocorre. Características comuns incluem massas sólidas, heterogêneas, mal definidas e com alta relação profundidade/largura (Figura 1). São geralmente hipoecóicas e apresentam sombra posterior com um eco interno grosseiro e um eco limite elevado. Por estas razões, é necessário realizar o diagnóstico diferencial entre câncer de mama e carcinoma ductal invasivo com base nas imagens . A gama de achados nos EUA é tão ampla quanto a dos MMG, eles são frequentemente sugestivos de malignidade e o mais importante é que não há características reconhecidas específicas para tumor de células granulares da mama.