Tumor Abdominal num Adolescente de 14 Anos: Imperforate Hymen, Resulting in Hematocolpos-A Case Report and Review of the Literature
Abstract
Background. Massas abdominais em adolescentes do sexo feminino são incomuns. Uma causa rara desta condição é o hematocolpos, devido ao hímen imperfurado. Caso. Apresentamos um caso de uma massa abdominal anormalmente maciça e assintomática numa paciente do sexo feminino de 14 anos, que procurou aconselhamento médico após dor abdominal incomum, com duração de algumas semanas. A paciente estava assintomática, além de uma expansão dramática incomum de sua parede abdominal durante o último mês. Descrevemos o tratamento cirúrgico e o acompanhamento da paciente. Resumo e Conclusão. Os clínicos devem ter em mente que um hímen imperfurado pode causar crescimento abdominal devido a hematocolpos e incluí-lo no diagnóstico diferencial de tal entidade clínica em adolescentes do sexo feminino. A ultrassonografia 2D geralmente é eficiente para a confirmação do diagnóstico de hematocolpos, mas a ultrassonografia 3D é mais precisa. A excisão ampla deve ser realizada, como abordagem inicial, para evitar recidiva.
1. Introdução
Um tumor abdominal emergente em mulheres jovens é uma situação rara e requer uma abordagem clínica e ultra-sonográfica específica. As causas comuns de uma massa abdominal recém-diagnosticada em fêmeas jovens incluem cistos e tumores sólidos de várias origens. Neste contexto, o hematocolpos é uma entidade rara que pode causar tais sintomas: compreende a recolha de sangue na vagina distal fechada e é normalmente diagnosticado em adolescentes jovens sem menstruação e com dores abdominais cíclicas. Sua incidência é de aproximadamente uma a cada 2000 adolescentes jovens e em 90% dos casos é causada por um hímen imperfurado.
Os sinais clínicos usuais incluem dor abdominal baixa cíclica, retenção urinária, dor nas costas, amenorréia primária e/ou um tumor pélvico de rápido aumento. Pode também afectar a idade neonatal e pode manifestar-se como ascite fetal ou insuficiência renal, levando por vezes a graus variáveis de hidroureter e/ou hidronefrose. Para o seu diagnóstico, a sonografia 2D é o método de imagem geralmente indicado de escolha. A sonografia 3D e a RM raramente são sugeridas e utilizadas, embora ambas proporcionem uma melhor visualização e diferenciação dos tecidos e uma distinção mais segura entre outras causas de hematocolpos, como o septo vaginal ou a agenesia parcial. Além disso, geralmente é necessário um perfil endócrino da paciente. O manejo cirúrgico é o tratamento de escolha, através de incisão ou excisão do hímen, utilizando faca fria, tesoura, eletrocoagulação, ou laser. A taxa de recorrência permanece baixa, ocorrendo mais frequentemente durante abordagens cirúrgicas menores, como após uma incisão cruzada. Notavelmente, uma ruptura espontânea de um hímen imperfurado é susceptível de preceder qualquer decisão para o tratamento cirúrgico. Finalmente, outras questões devem ser ponderadas, como o sangramento e o subsequente stress emocional da jovem após o procedimento, juntamente com a conclusão e manutenção da documentação legal.
2. Caso
Uma menina de 14 anos foi admitida no Departamento de Emergência Pediátrica do Departamento de Obstetrícia e Ginecologia da Universidade Johannes Gutenberg de Mainz, Mainz, Alemanha, com amenorréia primária, uma massa abdominal em expansão e dor abdominal leve. Não houve história de dor abdominal grave durante o último ano e o paciente queixou-se de poliúria durante o último mês; não houve sinais de defecação. Seus pais procuraram assistência médica por causa de um tumor em crescimento no abdômen. Ao exame clínico, as características sexuais secundárias estavam presentes e dentro dos limites da normalidade. A apresentação clínica foi bastante impressionante: uma menina magra com um IMC de 22 com uma massa indolor, não-dolor, macia e homogênea, distorcendo a parede abdominal e expandindo-se até 5 cm sobre o umbigo (Figura 1).
Os sinais vitais do paciente estavam normais; testes laboratoriais revelaram uma concentração de hemoglobina de 13 g/dL e contagem de glóbulos brancos de 11/nL, enquanto as concentrações de PCR e marcadores tumorais estavam dentro dos limites de normalidade. Além disso, seu perfil hormonal endócrino indicava uma menina com um eixo hipotálamo-hipofisário maduro. A urinálise estava normal. O exame clínico do abdômen não revelou dor ou sinais de peritonismo. O exame ginecológico clínico após a retração dos lábios menores revelou um hímen imperfurado, que era protuberante para frente. O exame digital retal revelou uma grande massa volumosa posicionada anteriormente. Uma estrutura de 34 cm de comprimento, 11 cm de largura e 11 cm de altura foi evidenciada no ultrassom transabdominal 2D (Figura 2).
Na extremidade cranial, frontal da estrutura, cranial do umbigo e adaptada à parede abdominal frontal, observamos um útero de tamanho normal (sem hematometria) (Figura 3), enquanto ambos os ovários estavam presentes com aparência normal. Ambos os rins estavam presentes, sem anomalias ou dilatação dos ureteres.
3D ultra-som mostrou a clareza da parede desta estrutura: parecia reta, sem aderência aos órgãos vizinhos, homogênea, com um conteúdo fluido na mesma.
Como o diagnóstico foi claro, o tratamento cirúrgico foi decidido após o consentimento informado por escrito de ambos os pais e agendado para o dia seguinte. Foi realizada uma himinotomia sob anestesia geral: inicialmente foi utilizado laser, seguido de eletrocoagulação e excisão de uma peça de hímen de forma oval. Uma soma total de 2400 mL de vermelho escuro, sangue de retardamento foi drenado da vagina. De notar que a quantidade máxima relatada na literatura é de 3000 mL; a drenagem espontânea também foi continuada no dia seguinte. Não foi realizada a sutura do hímen remanescente. Os antibióticos foram administrados profilaticamente nos 4 dias seguintes.
3D durante o primeiro dia pós-operatório revelou uma vagina em forma de onda, com comprimento aproximado de 21 cm, enquanto o tamanho do útero regrediu por 10 cm sob o umbigo, mas não entrou na pélvis menor. A paciente recebeu alta do hospital após dois dias e um acompanhamento semanal com ultra-som 3D foi agendado. A menstruação ocorreu 20 dias após a cirurgia e o comprimento vaginal foi normalizado 3 dias após. Durante uma consulta de acompanhamento programada, 2 meses após a cirurgia, uma pequena quantidade de sangue foi detectada na vagina através de imagens 3D; a recorrência dos hematocolpos foi confirmada após a inspeção genital. A paciente ainda não está sexualmente ativa e durante os últimos 12 meses tem ciclo menstrual e comprimento vaginal normais, medidos na ultrassonografia.
3. Resumo e Conclusão
A abordagem de uma paciente jovem apresentando um tumor abdominal recém-diagnosticado é sempre um processo exigente. Causa medo à criança, emoções de culpa aos pais e responsabilidade adicional ao clínico. Além do pediatra, outras especialidades médicas podem auxiliar no diagnóstico e manejo, como cirurgião geral, ginecologista, endocrinologista e radiologista.
Embora o hematocolpos seja uma característica clínica rara, deve ser sempre considerado um possível diagnóstico em mulheres jovens com amenorréia primária e massa abdominal. Tanto o diagnóstico como o tratamento dos hematocolpos são relativamente fáceis, mas devido à natureza sensível da doença, a abordagem dos pacientes que apresentam essa doença é exigente. Como a complicação mais grave é a recidiva, na nossa experiência, recomendamos a excisão ampla dos tecidos como abordagem inicial, através de uma forma triangular ou oval, em vez de uma incisão em cruz ou em “X”. A ultrassonografia 2D é a ferramenta diagnóstica de escolha, mas a ultrassonografia 3D pode revelar mais detalhes, como a relação exata da característica com os órgãos e estruturas vizinhas, já que proporciona melhor diferenciação tecidual e pode auxiliar na vigilância do comprimento vaginal.
Conflito de Interesses
Os autores declaram não haver conflito potencial de interesses.
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