Síndrome de Lynch / HNPCC

Câncer colorretal não-polipose hereditário, freqüentemente chamado de HNPCC ou Síndrome de Lynch, é uma síndrome de câncer hereditário que afeta o trato digestivo, o trato reprodutivo e outros órgãos principais. As pessoas com Síndrome de Lynch têm um risco aumentado de câncer de estômago, intestino delgado, fígado, vias biliares, trato urinário superior, cérebro, pele e próstata. Mulheres com esta doença também têm um risco muito maior de câncer endometrial e ovariano.

Câncer de cólon desenvolve-se a partir de pólipos adenomatosos que ocorrem em uma idade mais precoce do que os pólipos de cólon na população em geral. Embora anteriormente pensado como uma doença presente na idade adulta, adolescentes de famílias com síndrome de Lynch podem desenvolver sintomas ativos, incluindo câncer de cólon. Os adenomas da síndrome de Lynch não se desenvolvem em grande número, mas progridem para o câncer mais rapidamente do que os adenomas ocasionais encontrados em pessoas saudáveis.

Síndrome de Lynch é causada por um erro genético, ou mutação, em um dos quatro genes de plantas que fazem as proteínas de reparo do DNA. Quando o sistema de reparação de ADN não funciona correctamente, os erros de ADN prejudiciais são transmitidos à medida que as células se multiplicam levando a um crescimento desorganizado e ao desenvolvimento do cancro. Embora as mutações nestes genes predisponham os indivíduos ao cancro, nem todas as pessoas que transportam estas mutações desenvolvem tumores cancerígenos.

Regime cuidadoso, incluindo o exame do intestino grosso ou do cólon (colonoscopia), demonstraram reduzir o risco desta doença.