Síndrome da Pálpebra Falciforme

Ross M. Kennamer-Chapman, BA, Richard C. Allen MD, PhD, FACS

postado a 25 de julho, 2016

Dois casos ilustrando os sintomas e comorbidades associadas à síndrome da pálpebra disforme

PATIENTE #1 APRESENTAÇÃO INICIAL

Queixa do Chefe

Irritação ocular

História da Doença Presente

O paciente é um homem de 42 anos de idade que apresenta uma história de seis semanas de irritação e alta do olho direito. Ele afirma que tem experimentado queimaduras, lágrimas e uma sensação de areia nos olhos quase todos os dias durante as últimas seis semanas e, intermitentemente, durante vários meses antes disso. Ele nota que os sintomas são piores pela manhã e que ocasionalmente estão associados a uma clara descarga de seus olhos. Inicialmente, ele acreditava que os sintomas eram devidos a alergias, mas os sintomas persistiram mesmo quando sua congestão nasal e espirros se resolveram com medicamentos para alergias de venda livre.

História circular

• Keratoconus ambos os olhos (OU)

História médica

• Apendectomia

Medicamentos

• 10 mg de loratadina diariamente

História da família

• Pai com hipertensão
• Mãe com história de enxaquecas

História social

• Trabalha na reparação de computadores
• Rugas 1-2 cervejas nos fins de semana
• Sem tabaco ou drogas

Revisão de Sistemas

• Dores de cabeça matinais
• Dormência diurna

EXAMINOOCULAR

Acuidade Visual

• Olhos rectos (DO): 20/60, 20/30 com orifício
• Olhar esquerdo (OS): 20/40, 20/20 com orifício

Exame externo

• OD: ptose lateral, eversão significativa da pálpebra superior com tração mínima para cima; frouxidão significativa da pálpebra inferior

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• OS: eversão significativa da pálpebra superior com o mínimo de tração para cima
• Medições externas:
• Fissuração palpebral: 6.DO de 5mm, SO de 8mm
• Margem da distância reflexa: DO de 1,5mm, SO de 2,5mm
• Função do nível: OD de 15mm, SO de 15mm

Motilidade extra-ocular

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• OU cheio

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Pupilas

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• Igual, sem defeito pupilar relativo aferente (RAPD)

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Exame de lâmpada iluminada

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• Pálpebras/Lashes: Pestanas OU
• Conjuntiva/Eclera: Injeção conjuntival de Bulbar superior OD>OS; Reação conjuntival papilífera palpebral superior OD.
• Cornea: Erosões epiteliais punctrais difusas (EEP) com DO central de afilamento, SO claro
• Câmara anterior: OU profundo e silencioso
• Iris: Arquitectura normal OU
• Lente: Clear OU

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• Vitreous: Clear OU

Exame do fundo dilatado

• Disco óptico normal, mácula, vasculatura, e periferia OU

CURSO CLÍNICO

Dadas as queixas oculares inespecíficas do paciente e um exame significativo para a ptose direita, bem como conjuntivite papilar direita e desbaste assimétrico da córnea, suspeitou-se do diagnóstico de síndrome das pálpebras disqueléticas (FES).

Devido à forte associação entre FES e apnéia obstrutiva do sono (AOS), o paciente recebeu o formulário de triagem da Escala de Sonolência Epworth e retornou com um escore de 17/24, que indicava sonolência excessiva. Na conclusão da primeira consulta, o paciente foi encaminhado a um especialista em medicina do sono para a polissonografia. Quanto ao manejo dos sintomas, o paciente recebeu uma proteção ocular (Fox) para cada olho e foi instruído a usá-los enquanto dormia até que opções permanentes pudessem ser discutidas em sua próxima consulta. Ele foi então agendado para acompanhamento na clínica após completar suas consultas de referência.

O paciente retornou para sua consulta de acompanhamento com o diagnóstico de AOS. Como sua AOS agora estava sendo tratada com pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP), sua irritação ocular e alta tinham melhorado. Ele ainda notou lacerações à direita, que se pensava serem secundárias à sua flacidez ocular. Foram discutidas opções para correção cirúrgica de sua FES versus observação contínua. Devido à gravidade dos seus sintomas, o paciente optou pela correção cirúrgica. Um procedimento de encurtamento da faixa lateral superior e inferior de tarsal foi realizado bilateralmente. Uma demonstração deste procedimento pode ser vista neste vídeo.

PATIENTE #2 APRESENTAÇÃO INICIAL

Queixa do Chefe

Pálpebra direita inclinada

História da Doença Presente

O paciente é um homem de 66 anos de idade trazido à clínica pela esposa depois que ela notou que sua pálpebra direita estava inclinada. Ela notou a queda da pálpebra direita dele recentemente, mas acredita que tem sido assim nos últimos dois anos, como evidenciado por fotos no álbum de fotos da família. O paciente nega irritação, dor e corrimento de ambos os olhos. Ele afirma que teve que inclinar a cabeça para trás ao caçar para ver o campo visual completo do olho direito, que é o seu olho dominante.

História circular

• Miopia

História médica

• Hipertensão arterial
• Hypercholesterolemia

Medicamentos

• Simvastatina 40mg diários
• Lisinopril 20mg diariamente

História familiar

• Pai morreu de insuficiência cardíaca
• Mãe morreu de câncer de pulmão

História social

• Professor aposentado
• Denia o álcool, drogas, ou uso de tabaco

EXAME FÍSICO

Acuidade visual

• Olhos rectos (DO): 20/20 com correção
• Ponto esquerdo (OS): 20/20 com correção

Exame externo

• OD: ptose, eversion significativa com tração suave na pálpebra superior

• OS: Eversion mínima com tracção suave na pálpebra superior

Moção extra-ocular

• OU total

Pupilas

• Igual, sem RAPD

Externo

• Fissura palpebral: 5mm OD, 7.SO de 5mm
• Margem da distância reflexa: 0mm DO, 2.5mm SO
• Função do nível: OD de 15mm, SO de 15mm

Exame da lâmpada iluminada

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• Pálpebras/Lashes: OD da ptose; pestanas OU
• Conjuntiva/Esclera: Clara e silenciosa
• Cornea: Clear OU
• Câmara anterior: Profundo e silencioso OU
• Iris: Arquitectura normal OU

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• Lente: Clear OU

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• Vitreous: Clear OU

Exame do fundo dilatado

• Disco óptico normal, mácula, vasculatura e periferia OU

CURSO CLÍNICO

O exame e a história do paciente foram consistentes com o FES. A pontuação subsequente do paciente de 20/24 na Escala de Sonolência Epworth aumentou a suspeita clínica de FES no contexto da AOS. Embora o paciente não se queixasse dos sintomas, é importante avaliar a tensão das pálpebras em qualquer paciente submetido a uma possível cirurgia de pálpebras. Um encaminhamento foi feito a um especialista em sono e um acompanhamento foi agendado.

O paciente foi posteriormente diagnosticado com AOS e retornou à clínica dois meses após iniciar o tratamento com CPAP. Embora a queixa principal do paciente fosse ptose, foi-lhe explicado que a correção da sua flacidez palpebral precisaria ser feita antes de qualquer cirurgia de ptose. O paciente foi submetido a uma faixa lateral superior e inferior de tarsal à direita. Quatro meses depois, o paciente foi submetido à correção da ptose da pálpebra superior direita.

Discussão

Síndrome da pálpebra frouxa (FES) é um distúrbio oftalmológico caracterizado pela frouxidão das pálpebras superiores levando à eversão espontânea das pálpebras durante o sono e outras atividades. É geralmente associada a várias condições sistêmicas não oftálmicas, como apnéia obstrutiva do sono (AOS) e obesidade, e causa comorbidades oftálmicas significativas da conjuntiva, córnea, pálpebra e filme lacrimal.

Prevalência

FES foi originalmente descrita em homens obesos de meia-idade com conjuntivite papilar no quadro de pálpebras superiores elásticas e maleáveis. Embora ainda seja mais comumente diagnosticada em homens acima do peso entre 40-69 anos de idade, a condição também tem sido relatada em uma população mais ampla de pacientes, incluindo mulheres e crianças. O diagnóstico FES é frequentemente encontrado em doentes com comorbilidade, como a obesidade, hipertensão, diabetes, hiperlipidemia, hiperglicinemia, síndrome de Down e condições que causam fricção crónica dos olhos (por exemplo, psoríase, uso de cocaína, fascite nodular epibulbar, etc.).

Uma das associações comorbitárias mais fortes na FES é com a AOS, que pode ter implicações tanto diagnósticas como terapêuticas. Uma associação entre as duas condições foi descrita pela primeira vez por Gonnering e Sonelland em 1987. Vários estudos descreveram a prevalência da AOS em pacientes portadores de FES e descobriram que entre 31,3% e 96% dos pacientes com FES também têm AOS. Além disso, uma revisão sistemática detalhando a relação inversa (a prevalência de FES em pacientes com AOS) descobriu que até 45,2% dos pacientes com AOS sofriam de FES. A importância do teste de sono obrigatório para qualquer paciente com síndrome das pálpebras disqueléticas não pode ser exagerada. Como obesidade, sexo masculino e idade são fatores de risco independentes tanto para a AOS quanto para a FES, a causalidade da relação é menos clara. Entretanto, sabe-se que as posturas de sono dos pacientes, muitas vezes afetadas pela AOS, podem determinar a lateralidade de seus sintomas. Ou seja, o olho afetado pela FES corresponde tipicamente ao lado em que o paciente dorme. Se o paciente alternar os lados ou dormir de bruços, ambos os olhos podem ser afetados. Além disso, conforme a gravidade da AOS aumenta, medida pelo índice de apneia-hipopneia, a probabilidade de FES aumenta.

Patientes com FES normalmente apresentam queixas oculares não específicas que são frequentemente unilaterais, mas podem ser bilaterais. Irritação, lacrimejamento, secreção, prurido, sensação de corpo estranho e desconforto geral do olho podem ser mencionados. A natureza inespecífica dessas queixas frequentemente leva à falta de diagnóstico, prolongando assim o curso clínico do paciente.

Patofisiologia

A fisiopatologia da FES e as comorbidades oculares frequentemente encontradas são consideradas como sendo causadas principalmente por irritação mecânica. Presume-se que o insulto inicial seja uma lesão mecânica crónica de eversion e/ou fricção da pálpebra. Vários autores especularam que essas forças mecânicas podem levar à perda da elasticidade do alcatrão por isquemia-reperfusão induzida por pressão, anormalidades na elastina, quebra enzimática da elastina, posição anormal da pálpebra, predisposição genética ou alguma combinação dela. Qualquer que seja o mecanismo, o aumento da frouxidão das pálpebras resulta na tendência dos olhos para a exposição à eversão nocturna e lagofthalmos. A prolongada e frequente eversão noturna resulta em queratopatia de exposição que é quase universalmente observada nesses pacientes. A irritação crônica e inflamação da córnea pode progredir para cicatrizes e neovascularização. Uma das complicações corneanas mais graves associadas à FES é o queratocono, que foi encontrado em 4% a 32% dos pacientes que sofrem de FES. Além disso, a irritação crônica da conjuntiva que se manifesta como conjuntivite papilar é freqüentemente observada, assim como meibomite, ptose de cílios e perda do paralelismo dos cílios. A Tabela 1 resume a variedade da patologia oftálmica que pode estar associada à FES.

Tabela 1. Achados oculares associados com FES

Eyelid Dermatochalasis Blefarite Blefaroptose Meibomite Ptose das pestanas superiores Baixo laxidade da tampa Extropiona (tampa inferior) Entropiona (tampa superior)

Cornea Certopatia punctal superficial Erosões/ulcadores Neovascularização Keratoconjuntivite

Clera/Conjuctiva Conjuntivite capilar Faccite nodular da barra peridural Pseudopterygium Keratoconjuntivite

Outros Deficiência de película lacrimal lipídica Glaucoma Disfunção da glândula Meibomiana

Diagnóstico

O diagnóstico da FES é feito clinicamente, definido amplamente como pálpebras superiores emborrachadas, maleáveis e facilmente evitáveis. Muitos autores tentaram definir a síndrome de forma mais restrita e precisa; critérios diagnósticos foram propostos e incluem medidas objetivas de achados clínicos, como distração horizontal, snapback e tração vertical da pálpebra. Iyengar et al. mediram uma série de pacientes com frouxidão palpebral superior e demonstraram que havia uma diferença estatisticamente significativa na medida da distração anterior da pálpebra nos olhos sintomáticos dos pacientes em relação aos olhos assintomáticos. Independentemente dos critérios específicos considerados, o diagnóstico de FES deve ser considerado quando um paciente apresenta qualquer um dos sintomas listados na Tabela 1 no quadro de pálpebras superiores soltas e facilmente evitáveis.

Tratamento

O tratamento da FES depende tanto da gravidade dos sintomas do paciente como, se presente, do tratamento da AOS subjacente dos pacientes. O tratamento conservador pode ser usado inicialmente e inclui protetores oculares e pomada lubrificante durante a noite. Os escudos evitam a eversão nocturna das pálpebras e resultam frequentemente numa rápida resolução dos sintomas. Além disso, o tratamento da apneia do sono apenas com CPAP resultará na resolução dos sintomas. A intervenção cirúrgica envolve o aperto das pálpebras através da remoção do excesso de tecido. Vários métodos cirúrgicos têm sido utilizados e incluem a excisão de cunha de espessura total, a tira de alcatrão medial/lateral e a plicatura do tendão cantal medial/lateral. Há evidências que sugerem que a tira de alcatrão e as cirurgias de plicatura do tendão cantálico apresentam melhor resultado a longo prazo em termos de recorrência dos sintomas quando comparadas com a excisão em toda a espessura da cunha. É importante notar que, como a FES pode ser o sintoma presente em um paciente com AOS, o paciente deve ser encaminhado para a polissonografia antes da intervenção cirúrgica para FES. A cirurgia deve ser considerada apenas uma vez tratada a AOS do paciente, caso contrário, as mesmas tensões mecânicas “esticarão” as pálpebras do paciente, necessitando de tratamento e reparo cirúrgico adicionais. Além disso, o tratamento da flacidez palpebral é necessário antes de tratar qualquer anormalidade palpebral coexistente, como a ptose, pois a instabilidade de uma pálpebra flácida pode levar a resultados cirúrgicos imprevisíveis.

Diagnóstico: Síndrome da pálpebra frouxa

Epidemiologia Tipicamente encontrada em homens com sobrepeso, de meia idade, mas tem sido descrita em uma ampla gama de pacientes Fator de risco: OSA Obesidade Gênero masculino Hipertensão arterial Hiperlipidemia Roçamento crônico dos olhos	Sinais Pálpebra superior facilmente evitada com uma pálpebra macia, tarso dobrável Espessura anormal da pálpebra Consistência da pálpebra superior em borbulhas Responderação corneana: Epiteliopatia punctal Keratoconus Conjuntival findings: Conjuntivite capilar Periorbital: Dermatocalasia, blefarocalasia, blefaroptose, blefarite, disfunção lacrimal, ectrópio, ptose das pestanas
Sintomas Irritação/sentimento do corpo estranho Rasgamento Encaixe Redição Descarga	Tratamento Lubrificação das pálpebras e colagem, protectores de pálpebras Refer para tratamento da AOS subjacente antes da reparação cirúrgica Encurtamento da pálpebra horizontal cirúrgica

Diagnóstico diferencial para a Síndrome da Tampa Falciforme

• Conjuntivite Crônica
• Conjuntivite materna, conjuntivite papilar gigante, queratoconjuntivite límbica superior, conjuntivite tóxica

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• Canaliculite
• Ectropio involucional
• Obstrução do canal analógico
• Carcinoma de células sebáceas