Sarcoma de células claras | Grain of sound

DISCUSSÃO

CCSST é raro, sendo responsável por aproximadamente 1% de todos os sarcomas de tecidos moles. CCS primária geralmente ocorre em tecidos moles mais profundos, em associação com fáscias, tendões ou aponeuroses. Tipicamente envolve as extremidades, especialmente tendões e aponeuroses do pé e tornozelo. A CCSST raramente é localizada no intestino, e a história natural deste tumor ainda não é clara. Cerca de 40% dos casos estão profundamente enraizados no pé e tornozelo, sem associação de pele. No nosso caso, a massa foi localizada ao quinto dedo da mão direita.

O diagnóstico diferencial de um tumor localizado próximo a tendões e aponeuroses em uma extremidade inclui o recentemente descrito tumor melanocítico dérmico paraganglioma, tumor melanocítico de células claras, tumor maligno da bainha do nervo periférico, sarcoma sinovial monofásico, sarcoma epitélioide profundo, fibrossarcoma de adultos, schwannoma melanótico psamomatoso e MM metastático. A distinção entre CCS e MM deve ser feita .

Tabela 1

A distinção entre CCS e melanoma maligno

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Critérios histopatológicos que suportam a classificação da CAC como uma entidade separada incluem a presença de fuso e células claras, ausência de atipias nucleares, e núcleos pequenos e discretos. A MM é geralmente acompanhada por um componente intraepidérmico e a lesão de nosso paciente se apresenta em localização dérmica. Embora não seja necessário, espera-se falta de pigmentação no MM.

Atividade funcional pode ser observada no tumor, com ninhos de células melanocíticas proliferantes mostrando atipia citológica na camada basal. O estudo imunohistoquímico tem um papel importante na diferenciação. O CCSST é geralmente imunopositivo para S-100, HMB-45, melan-A, fator de transcrição de microftalmia, bcl-2 e vimentina; positivo viável para sinaptofisina, CD56 e antígeno de membrana epitelial (EMA); raramente positivo para AE1/AE3; e imunonegativo para actina muscular lisa (SMA), desmin e CAM5.2. Em nosso caso, imuno-histoquímica, as células tumorais apresentaram positividade difusa e intensa para anticorpos anti-S-100 e anti-HMB-45.

Os dois anticorpos Melanoma-específicos Melan-A e MART-1 foram negativos em nosso caso. Espera-se que estes sejam positivos em MM. Além disso, a CD99 e a sinaptofisina foram positivas, favorecendo o diagnóstico de CCS.

Morfologicamente, a natureza uniforme das células tumorais, a falta de propagação do páptoide e a presença de células multinucleadas dispersas em forma de grinalda são características que devem levar à consideração de um diagnóstico de CCS sobre um melanoma.

Prognóstico de CCS depende do tamanho da massa e a metástase permanece muito agressiva, como observado em nosso paciente. O mau prognóstico está associado com tamanho do tumor maior que 5 cm e presença de necrose, metástase e recidiva local. A taxa de sobrevivência para CCSST aos 5, 10 e 20 anos foi relatada como 67, 33 e 10%, respectivamente, em um estudo. No nosso caso, o diâmetro do tumor era maior que 5 cm, de modo que a duração da sobrevida foi muito baixa.

O tratamento da CCSST envolve ampla excisão do tumor assim que o diagnóstico é estabelecido. A quimioterapia e a radioterapia não demonstraram ser benéficas. O mau prognóstico está associado com tamanho do tumor maior que 5 cm e presença de necrose, metástase e recidiva local.

Em conclusão, a CCSST é um tumor raro, altamente maligno de partes moles, e ocorre mais comumente nas extremidades; a maioria dos pacientes são mulheres jovens. Quando uma lesão nodular de crescimento rápido (ou seja, alguns meses) e ulceração rápida é detectada em um tendão ou aponeurose de um paciente de meia-idade, deve sempre levantar suspeitas de CCSST.