Tratamento bem sucedido da proteinúria maciça e da cianúria severa pela inibição da absorção do colesterol com ezetimibe num paciente com filariose | Grain of sound

Discussão

Nosso paciente com filariose mostrou uma melhoria notável tanto na proteinúria de gama nefrótica como na cianúria severa após o tratamento com ezetimibe. A biópsia renal em nosso paciente mostrou nefrose benigna, o que não explicou uma quantidade tão grande de proteinúria. Muitos relatos documentaram anteriormente a incidência de glomerulonefrite associada à infecção filarial aguda, que é chamada de “nefropatia filarial”. Utilizando um exame microscópico leve, esses relatos descreveram vários tipos de lesões renais, tais como glomerulonefrite membranosa, mesangiocapilar e esclerose crônica. Utilizando a microscopia de imunofluorescência, também foram relatados depósitos granulares de IgG e C3 . Em nosso paciente, estudos microscópicos leves e imunofluorescentes não mostraram evidências de glomerulonefrite. Assim, outros mecanismos além das lesões renais, como a hipertensão linfática retrógrada e a ruptura dos vasos linfáticos no trato urinário, podem ter desempenhado um papel importante no desenvolvimento de proteinúria e quíluria.

As alterações histológicas dos linfáticos em filariose resultam de danos inflamatórios aos linfáticos causados por vermes adultos. Os vermes adultos migram para os linfáticos e estimulam processos inflamatórios que causam obstrução linfática e impedem a saída linfática intestinal. Como resultado, a elevada pressão intralymphatic desencadeia a ruptura de locais vulneráveis nas membranas mucosas da pélvis renal e do cálice, o que causa uma fuga de chyle para o tracto urinário. No nosso caso, a linfoscintigrafia Tc-99m-HSA também mostrou comunicações entre o sistema linfático e o trato urinário.

Inibição da absorção de colesterol com ezetimibe pode ser notavelmente eficaz no tratamento da proteinúria maciça e da quíluria em filariose, como ocorreu em nosso paciente. Ezetimibe é o primeiro de uma nova classe de medicamentos que inibe a absorção do colesterol na dieta e nas vias biliares através do bloqueio na borda da escova do intestino. O alvo molecular do ezetimibe foi recentemente identificado como sendo o Niemann-Pick C1-like 1 (NPC1L1), a proteína transportadora do colesterol no intestino delgado, especialmente expressa na borda da escova. Em nosso paciente, a intervenção terapêutica com ezetimibe pode ter resultado em uma redução da absorção linfática quilosa do intestino e na prevenção da ruptura da mucosa na pelve renal e do cálice através da redução da pressão intralymphatic. Este fato pode sugerir um papel importante da pressão intralymphatic na patogênese da quíluria e da proteinúria de gama nefrótica na filariose.

Não há tratamento definitivo para a quíluria filarial. Em casos leves, recomenda-se o repouso e uma dieta rígida com baixo teor de gordura e alta ingestão de proteínas e líquidos como tratamento conservador. O tratamento cirúrgico é indicado no paciente que apresenta cianúria grave refratária com grandes quantidades de proteinúria, hipoproteinemia, perda progressiva de peso e estado imunodeficiente da hipogamaglobulinemia. Do ponto de vista da invasividade e das dificuldades de uma segunda cirurgia, os riscos do tratamento cirúrgico não devem ser considerados menos graves. Há alguns relatos na literatura que a remissão espontânea pode ser vista em até 50% dos pacientes com quimio; na nossa paciente, quaisquer outros fatores que contribuíram para a continuação ou remissão da urina quilosa não foram aparentes, portanto não podemos excluir completamente a possibilidade de que sua melhora tenha sido uma remissão espontânea não relacionada ao ezetimibe. No entanto, a duração média da quitúria numa série de casos com remissão espontânea foi de 44,3 meses. A recorrência de chyluria após a descontinuação da ezetimibe e uma remissão após a re-administração teria esclarecido mais convincentemente a contribuição deste agente para a remissão da chyluria. No entanto, o paciente expressou um forte desejo de continuar com a ezetimibe devido a preocupações sobre a recidiva de chyluria e, portanto, continuou a receber ezetimibe e uma dieta restrita à gordura através do nosso departamento. Nos seis meses desde a alta, não houve recidiva de quíluria.

Aqui, descrevemos um caso de filariose com notável melhora tanto na quíluria severa quanto na proteinúria nefrótica no tratamento com ezetimibe. O tratamento com ezetimibe pode ter o potencial de se tornar um tratamento eficaz e seguro para o manejo de quíluria, e deve ser considerado quando pacientes filariásicos apresentam quíluria e proteinúria maciça antes de recorrer a procedimentos cirúrgicos invasivos.