Sarcoma histiocítico | Grain of sound
Relatório de caso
Uma mulher branca de 59 anos de idade, SC, após tratamento para pneumonia, voltou ao médico em Janeiro de 2008, quando detectou, ao exame físico, um gânglio linfático fibroelástico indolor de aproximadamente 40 mm na região cervical esquerda. Uma biópsia foi feita após a excisão completa e uma tomografia computadorizada (TC) foi solicitada. A TC demonstrou linfadenopatia mediastinal e retroperitoneal e granuloma calcificado no lobo inferior direito do pulmão. A biópsia foi realizada inicialmente utilizando a técnica de imunoperoxidase e o método PicTure MAXTM Polymer; os resultados foram sugestivos de linfoma não-Hodgkin. O material foi analisado no Serviço de Consultoria em Patologia de Botucatu, São Paulo, com os resultados de um estudo imunohistoquímico que definiu a proliferação histiocítica atípica. Eventualmente, uma amostra foi enviada para Washington, EUA, onde foram identificadas alterações morfológicas e imunohistoquímicas compatíveis com o sarcoma histiocítico: células grandes com núcleos e núcleos de forma irregular, mostrando algumas formas binucleadas e citoplasma eosinofílico; imunofenótipo positivo para os antígenos CD68, CD163 e CD4 que estabelecem proliferação histiocítica e negativo para CD1a e Langerina, que excluem o diagnóstico diferencial de linfoma de células gigantes e sarcoma de células dendríticas. (Figuras 1 & 2).
Estudo imunohistoquímico provou ser positivo para CD68. O imunofenótipo confirma a linhagem histiocítica através de uma sobreexpressão do antígeno CD68
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Estudo imunohistoquímico mostrando proliferação histiocítica atípica, proliferação difusa de grandes células com núcleos irregulares, núcleos conspícuos e citoplasma abundante
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Em maio de 2008, o paciente foi encaminhado ao departamento de oncologia do Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST). Foi submetida a estadiamento sistêmico com tomografia computadorizada e exames laboratoriais que demonstraram: linfonodos retroperitoneais aumentados, medindo aproximadamente 8 cm; alguns mediastinais, paratraqueais, para-aórticos, janela aortopulmonar e linfonodos pulmonares subcarinais aumentados, e um granuloma residual de 8 mm no lobo inferior direito do pulmão; Hb: 12,2 g/dL (11,5-16,5 g/dL); leucócitos: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); plaquetas: 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2 macroglobulina: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); e LDH: 307,0 (88-230 unidades/L). Assim, a quimioterapia com ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina e prednisona (CHOP) foi indicada e iniciada em junho com um total de oito ciclos completados em novembro.
Após dois meses, o paciente retornou para avaliação no departamento de oncologia, assintomático, mas ao exame físico foram detectados dois linfonodos menores que 10 mm (região supraclavicular/cervical esquerda). Tinham consistência fibroelástica e não estavam aderidos às estruturas circunvizinhas. Foram realizadas tomografias que deram resultados normais e os exames laboratoriais não mostraram alterações significativas. O manejo esperado foi escolhido e a paciente foi solicitada a retornar após aproximadamente cinco meses.
No retorno em maio de 2009, os linfonodos supraclaviculares esquerdos foram aumentados; os maiores foram 40 mm e ambos eram indolores e fibroelásticos. Estudos radiológicos mostraram: linfonodos retroperitoneais aumentados, os maiores medindo 40 por 20 mm e alguns linfonodos medindo 15 mm ao longo da aorta ascendente.
Após 30 dias, a paciente permaneceu assintomática. Um exame físico revelou aumento dos linfonodos móveis e rígidos na região cervical/supraclavicular anterior esquerda. Outra análise de um linfonodo cervical foi realizada com o seguinte resultado: linfonodo difusamente alterado por malignidade neoplásica sugestiva de sarcoma histiocítico. A tomografia computadorizada mostrou aumento dos linfonodos retroperitoneais com o maior medindo 35 por 30 mm e alguns linfonodos medindo 10-15 mm ao longo da aorta ascendente. As análises laboratoriais não mostraram alterações significativas. A quimioterapia de resgate com etoposida, cisplatina, ciarabina e metilprednisolona (ESHAP) foi iniciada em 7 de outubro de 2009 com 4-6 ciclos planejados.
Apesar da paciente ter mostrado boa resposta clínica inicial, após ter sido submetida a dois ciclos de quimioterapia, ela evoluiu com neutropenia febril desencadeada por uma infecção do trato urinário. Foi internada para tratamento com antibioticoterapia sistêmica. Mesmo assim, a paciente evoluiu com instabilidade hemodinâmica e foi transferida para a UTI onde morreu devido a choque séptico e falência de múltiplos órgãos em dezembro de 2009.
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