Pediatria e Cuidados Neonatais

Meckel no início do século XIX cunhou o termo “feto em fetu”. É uma patologia extremamente rara, com incidência de 1 em 500.000 nascidos vivos e menos de 200 casos relatados. O primeiro caso foi relatado por George William Young em 1808 . De acordo com a definição anterior proposta por Willis , Fetus in fetu foi definido como “presença de esqueleto axial com eixo vertebral com disposição apropriada de outros membros e órgãos em relação ao eixo”. De acordo com outra definição proposta por Gonzalez-Crussi , FIF é aplicada a ‘qualquer estrutura em que a forma fetal esteja em um desenvolvimento muito alto de organogênese e à presença de eixos vertebrais’. Mais tarde Federici et al. propuseram que na presença de estruturas com um grau avançado de organização fetal como os olhos, partes do sistema nervoso central, processos de membros bem desenvolvidos, pele e cólon, o diagnóstico da FIF pode ser aplicado mesmo na ausência de esqueleto axial. Thakral et al. relataram predisposição igual de homens e mulheres, mas Patankar et al. e Federici et al. observaram predisposição 2:1 masculina.

Durante o desenvolvimento fetal, as anastomoses de circulação vitelina causam uma síndrome de “transfusão gêmea a gêmea” do não dominante para o gêmeo dominante, resultando em comprometimento do crescimento do feto, que progressivamente se incorpora ao seu irmão gêmeo durante a terceira semana de gestação. A evolução do feto gémeo é detida no primeiro trimestre. Diferentes órgãos podem ser observados no feto em fetos, incluindo coluna vertebral(91%), membros(82,5%), SNC(55,8%), GIT(45%), vasos(40%) e geniturinário(26,5%) .

Para ser qualificado como FIF, uma das seguintes características deve estar presente: uma massa encerrada dentro de um saco distinto, parcialmente ou completamente coberta por pele, características anatômicas grosseiramente reconhecíveis e presa ao hospedeiro por um pedículo contendo alguns vasos sanguíneos relativamente grandes . Na maioria dos casos, existe um único gémeo parasita, mas raramente se observa mais de 1 gémeo parasita no corpo do hospedeiro . Estudos de marcadores genéticos, tais como grupo sanguíneo, constituição cromossômica sexual, polimorfismos proteicos e marcador de DNA, sugerem que os bebês hospedeiros e sua massa fetiforme são geneticamente idênticos.

A maioria dos FIF estão localizados retroperitonealmente ao longo da linha média ventral e se apresenta como massa abdominal, enquanto outros raros relatados incluem os ventrículos cerebrais, fígado, pelve, escroto e mediastino. Paciente com feto em fetu comumente se apresenta com massa abdominal. Entretanto, os sintomas da FIF relacionam-se principalmente com seu efeito de massa e incluem distensão abdominal, dificuldade de alimentação, emese, icterícia, efeitos de pressão no sistema renal, como hidroureteronefrose neste caso e dispnéia.

O diagnóstico pré-operatório é possível com tomografia computadorizada e ultra-sonografia pré ou pós-natal. A radiografia simples do abdômen pode ser útil no diagnóstico. Em metade dos casos, a radiografia mostra a coluna vertebral e o esqueleto axial .

Existe controvérsia se a FIF é uma entidade distinta ou representa um teratoma altamente organizado. O principal desafio diagnóstico está em diferenciar esta entidade do teratoma imaturo com o risco associado de malignidade. Um teratoma é definido como um conjunto desorganizado de células pluripotentes, representando as três camadas germinativas, que, ao contrário da FIF, não se desenvolve além do estágio primitivo da estria (dias 12 a 15). É importante diferenciar entre teratomas e FIF porque o primeiro tem uma taxa de malignidade de 10%. Em contraste, o FIF é sempre benigno. Clinicamente, a FIF pode ser diferenciada do teratoma pela presença de corpos vertebrais e membros, o teratoma consiste em células pluripotentes, sem organogênese ou segmentação vertebral. Foram relatados casos ocasionais de FIF em que a coluna vertebral não pôde ser identificada por imagem. Estes casos devem-se provavelmente a uma coluna vertebral subdesenvolvida e marcadamente displásica que impediu a identificação dos corpos vertebrais no momento da imagiologia.

O tratamento do feto em fetu é essencialmente cirúrgico e a excisão completa da massa com a membrana circundante dá uma recuperação completa . A dissecção cuidadosa deve ser feita para evitar lesões nas estruturas circunvizinhas. No nosso caso, ressecamos completamente a massa sem complicação posterior, segundo o nosso conhecimento. No pós-operatório o paciente deve ser acompanhado com ultra-sonografia e marcadores tumorais (alfa-fetoproteína e beta-hcg).