Linfoma primário não-Hodgkin do esterno | Arquivos de Bronchopneumologia

Tumores malignos, primários do esterno são raros. A maioria deles são sarcomas. Linfomas primários, especialmente linfomas não-Hodgkin, decorrentes do osso ou tecido mole do esterno, também são raros e são considerados um problema cirúrgico devido à sua agressividade local e recorrência. São difíceis de ressecar sem que a parede torácica se torne instável, embora com o desenvolvimento de técnicas de reconstrução cirúrgica as ressecções esternais sejam mais viáveis. Relatamos um caso de linfoma primário não-Hodgkin do esterno.

Um homem de 48 anos de idade foi hospitalizado com uma massa esternal. Ele relatou um histórico de dores esternais durante 4 meses. O exame físico revelou uma massa fixa medindo 2,5×3cm no meio do esterno, sem sinais locais de inflamação. Nenhum gânglio linfático periférico era palpável. As radiografias do tórax lateral mostraram lise do meio-esternal. Uma tomografia computadorizada (fig. 1) revelou uma massa lítica de 2×3cm proveniente do lado esquerdo do corpo médio-esternal. Não foi encontrada nenhuma extensão para o mediastino e nenhuma linfadenopatia hilar ou mediastinal. A histologia da massa após biopsia cirúrgica mostrou proliferação maligna com necrose extensa e uma alta taxa mitótica. Foi diagnosticado como um linfoma maligno não-Hodgkin de alto grau com células B. Os estudos imunohistoquímicos foram positivos para marcadores linfocitários e CD20, e negativos para marcadores neuroendócrinos (S-100, cromogranina). Os resultados laboratoriais foram os seguintes: hemoglobina, 15,3g/dl; hematócrito, 44,6%; leucócitos, 8.500/μl; plaquetas, 213.000/μl; fosfatase alcalina, 69U/l, desidrogenase láctica, 146U/l, e cálcio, 98mg/l. A tomografia computorizada do abdómen, pélvis e cabeça não mostrou evidências de outras áreas afectadas. Broncoscopia e cintilografia óssea foram normais, assim como as biópsias de medula óssea. O paciente recebeu 6 ciclos de quimioterapia (750mg/m2 ciclofosfamida; 50mg/m2 adriblastina; 1,4mg/m2 vincristina; e 40mg/m2 prednisolona). No momento da escrita, nenhuma evidência de recorrência foi observada durante 24 meses.

Figure 1.

A tomografia mostrou uma massa lítica no lado esquerdo do esterno. Nenhuma invasão mediastinal foi evidente.

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Tumores malignos do esterno são raros, representando menos de 1% dos tumores ósseos primários1. O seu tratamento é complexo e depende principalmente do tipo histológico, da agressividade local e da possibilidade ou não de reconstrução da parede torácica2. O esterno é frequentemente invadido por gânglios linfáticos do mediastino ou da cadeia torácica interna3 , ou por extensão local e regional de tumores, especialmente o carcinoma da mama. Os sinais clínicos não são específicos, embora dores no peito e sinais de inflamação estejam sempre presentes. A radiografia do tórax, a tomografia e a ressonância magnética fornecem informações precisas sobre a extensão, detectam metástases pulmonares e ajudam a avaliar os gânglios linfáticos mediastinais. O diagnóstico é geralmente obtido por biópsia cirúrgica, pois alguns autores relataram que as biópsias com agulha podem ser insuficientes devido à sua eficácia limitada1,4. 1,4 Entretanto, mesmo biópsias cirúrgicas podem ser questionáveis quando o córtex esternal não está envolvido e não é possível distinguir entre tecido normal e anormal. Portanto, uma biópsia para identificar neoplasias malignas de alto grau, como realizada por Chapelier et al2 em 71,9% dos casos, é necessária antes de iniciar a quimioterapia. A cirurgia, sempre que possível, é a melhor opção terapêutica, embora em alguns casos possam ser utilizados outros tratamentos, como radiação e/ou quimioterapia, antes ou depois da cirurgia. Para o linfoma não-Hodgkin, não há consenso sobre as várias estratégias de gestão disponíveis. 3 descrevem o caso de um paciente com linfoma imunoblástico de células B que foi submetido a esternectomia parcial seguida de 6 ciclos de quimioterapia, sem evidência de doença ativa 2 anos depois. 5 descrevem uma massa anaplásica de células grandes Ki-1 tratada com radioterapia e quimioterapia sem cirurgia em uma menina de 14 anos, que morreu 7 meses após o diagnóstico. Decidimos tratar o nosso paciente com quimioterapia devido ao alto grau de malignidade e à sensibilidade destes tumores à quimioterapia. O resultado foi positivo, sem recorrência durante 24 meses.