Linfoma Hodgkin clássico

O que é o linfoma Hodgkin clássico?

Linfoma é um tipo de cancro do sangue que se desenvolve quando os linfócitos (um tipo de glóbulos brancos) ficam fora de controlo. Linfoma Hodgkin clássico é qualquer tipo de linfoma que contém um tipo particular de célula chamada célula de Reed-Sternberg. As células de Reed-Sternberg são linfócitos B anormais (glóbulos brancos que produzem anticorpos, que são importantes no combate a infecções). Os médicos podem ver as células de Reed-Sternberg quando analisam as amostras de biopsia do linfoma Hodgkin clássico sob um microscópio.

Se não tiver a certeza do tipo de linfoma que tem, pergunte ao seu médico. Cada tipo de linfoma pode comportar-se e ser tratado de forma diferente.

Existem quatro tipos de linfoma Hodgkin clássico. Eles recebem o nome do aparecimento das células do linfoma e das células que os rodeiam:

• Linfoma Hodgkin clássico esclerosante – cerca de 70 em cada 100 casos
• Linfoma Hodgkin clássico misto – cerca de 25 em cada 100 casos
• Linfoma Hodgkin clássico rico em linfócitos – cerca de 5 em cada 100 casos
• Linfoma Hodgkin clássico completo em linfócitos – menos de 1 em cada 100 casos.

Todos os tipos de linfoma Hodgkin clássico são tratados da mesma forma.

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Causas do linfoma Hodgkin clássico

Os cientistas não sabem exactamente o que causa o linfoma Hodgkin clássico. Muitos fatores diferentes estão provavelmente envolvidos.

Sobre 40 dos 100 casos de linfoma de Hodgkin estão relacionados a uma infecção passada com o vírus Epstein-Barr (EBV). O EBV é um vírus muito comum que pode causar febre glandular. O EBV infecta os linfócitos B. Cerca de 9 em cada 10 adultos foram infectados pelo EBV, mas muitas pessoas não sabem que o tiveram porque pode não causar quaisquer sintomas. Depois de ter sido infectado com o EBV, o EBV permanece no seu corpo, mas normalmente é mantido sob controlo pelo seu sistema imunitário.

As pessoas que foram infectadas com EBV têm um risco mais elevado de desenvolver linfoma Hodgkin do que as pessoas que não o tiveram. Entretanto, a maioria das pessoas que tiveram EBV não tem linfoma Hodgkin. Os cientistas não sabem porque algumas pessoas que tiveram EBV têm linfoma enquanto a maioria não tem.

Outros factores de risco para o linfoma Hodgkin clássico incluem:

• problemas do sistema imunitário
• infecção com HIV
• história familiar: o linfoma não é uma condição hereditária ou contagiosa e você não pode passá-lo aos membros da família, mas você tem um risco muito ligeiramente maior de desenvolver linfoma se você tiver um parente próximo que o tenha.

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Sintomas do linfoma Hodgkin clássico

O sintoma mais comum do linfoma Hodgkin clássico é um gânglio ou gânglios linfáticos inchados que não descem após um par de semanas. Os linfonodos inchados são normalmente indolores. Eles são mais comumente encontrados no pescoço ou logo acima dos ossos do colarinho. Eles também podem se desenvolver em outras partes do corpo, como a axila ou a virilha.

Muitas pessoas com linfoma Hodgkin clássico têm gânglios linfáticos inchados dentro do peito. Isto pode fazê-lo tossir ou sentir-se sem fôlego, mas pode não causar quaisquer sintomas. Ocasionalmente, pessoas com linfoma de Hodgkin têm gânglios linfáticos inchados que se tornam dolorosos alguns minutos depois de beber álcool. Este sintoma é incomum – menos de 1 em cada 20 pessoas com linfoma Hodgkin experimentam-no – mas é um sinal forte de linfoma Hodgkin.

É importante lembrar que os linfonodos podem inchar por muitas razões. A maioria das pessoas com linfonodos inchados não tem linfoma.

Eu notei uma glândula inchada perto da minha clavícula esquerda no início do verão de 2014. Após algumas semanas sem descer, marquei uma consulta com o médico.

Around 1 em cada 4 pessoas com linfoma de Hodgkin tem sintomas conhecidos como ‘sintomas B’. Estes são:

• febres (temperatura acima de 38ºC)
• suores encharcados, especialmente à noite
• perda de peso inexplicável.

Seu médico leva em conta se você tem ou não sintomas B ao planejar o tratamento.

Algumas pessoas têm outros sintomas, tais como prurido e fadiga. Raramente, o linfoma de Hodgkin começa num órgão do seu corpo em vez de num gânglio linfático.

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Diagnóstico e estadiamento do linfoma Hodgkin clássico

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A principal maneira de diagnosticar qualquer tipo de linfoma é remover um gânglio linfático inchado, ou uma amostra de células do mesmo, e observá-lo ao microscópio. Isto é feito numa pequena operação chamada biopsia, que normalmente é feita sob uma anestesia local.

A amostra é então enviada para um laboratório especializado onde médicos experientes no diagnóstico do linfoma a examinam. As células dos gânglios linfáticos também são testadas para determinadas proteínas que são encontradas na superfície das células do linfoma. As proteínas que as células produzem podem ajudar os médicos a decidir qual o melhor tratamento para si.

Pode demorar algum tempo até que todos os testes necessários sejam feitos na sua biopsia. Os resultados ajudam o seu médico a diagnosticar o tipo de linfoma que você tem e depois decidir sobre o tratamento ao qual é mais provável que responda. Esperar pelos resultados dos seus testes pode ser frustrante e preocupante, mas é muito importante para a sua equipa médica saber exactamente que tipo de linfoma tem e como o está a afectar. Esta informação ajuda-os a planear o melhor tratamento para si. Você pode achar útil discutir quaisquer ansiedades com a sua equipe médica. Eles podem responder a quaisquer perguntas que você tenha durante este tempo e podem ser capazes de indicar-lhe fontes de apoio.

Após você ter sido diagnosticado, você precisa de outros testes para descobrir quais áreas do seu corpo são afetadas pelo linfoma. Isto é chamado de encenação. A maioria das pessoas tem linfoma encenado através de uma PET e uma TAC. Algumas pessoas, especialmente crianças, podem fazer uma ressonância magnética.

Você também tem exames de sangue para verificar sua saúde geral, verificar a contagem de células sanguíneas, certificar-se de que seus rins e fígado estão funcionando bem e descartar infecções que podem se exacerbar quando você tem tratamento. Os exames de sangue também são usados para verificar sinais de inflamação, que às vezes estão associados ao linfoma de Hodgkin.

Raramente, você pode ter uma amostra de suas células da medula óssea colhida (uma biópsia da medula óssea), para verificar se você tem células linfoma na medula óssea.

Você geralmente tem esses exames feitos como um paciente ambulatorial. Leva algumas semanas para se obter todos os resultados. A espera pelos resultados dos exames pode ser preocupante, mas é importante que o seu médico recolha todas estas informações para planear o melhor tratamento para si.

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Linfoma Hodgkin clássico geralmente responde muito bem ao tratamento. A maioria das pessoas está curada, mesmo que o linfoma esteja avançado quando é diagnosticado.

O seu especialista em linfoma é a melhor pessoa para falar sobre o resultado provável do seu tratamento. Eles podem usar os resultados dos seus testes e considerar outros ‘fatores de risco’, como sua idade, sintomas e quaisquer outras condições que você tenha para lhe dar um prognóstico mais informado (perspectiva).

Veja Andy falar sobre seu diagnóstico de linfoma Hodgkin e como ele manteve positivo através do tratamento

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Tratamento para linfoma Hodgkin clássico

Tratamento para linfoma Hodgkin clássico geralmente envolve quimioterapia, às vezes seguida de radioterapia.

O tratamento exato que você precisa depende do estágio de sua doença e dos sinais e sintomas que você tem. A fase 1 ou fase 2 do linfoma de Hodgkin é conhecida como doença ‘precoce’. O linfoma de Hodgkin é conhecido como doença ‘avançada’. Um pouco mais da metade dos casos (55%) de todos os tipos de linfoma de Hodgkin são estágios iniciais no diagnóstico.

Ao escolher o seu tratamento, o seu médico leva em consideração a sua idade, saúde geral e aptidão física, seus sentimentos sobre o tratamento e fatores que podem ser importantes para você no futuro, como ter uma família.

Seu médico também considera quaisquer efeitos colaterais potenciais, efeitos a longo prazo ou tardios (problemas de saúde que se desenvolvem meses ou anos após o tratamento) do tratamento. Isto é importante porque a maioria das pessoas vive muitos anos após o seu linfoma ter entrado em remissão (sem evidência de doença). A sua equipa médica deve explicar os possíveis efeitos secundários e efeitos tardios do seu tratamento planeado.

Os regimes de quimioterapia mais comuns (combinações de quimioterápicos) usados para tratar o linfoma de Hodgkin são chamados ABVD e BEACOPPesc.

• ABVD é doxorubicina (também conhecida como Adriamycin®), bleomicina, vinblastina e dacarbazina. Normalmente, você tem todos esses medicamentos a cada 2 semanas por via intravenosa (como uma injeção em uma veia ou através de um gotejamento). O intervalo de 2 semanas permite a recuperação do seu corpo entre os tratamentos. Cada 4 semanas de tratamento é chamado de ‘ciclo’.
• BEACOPPesc é bleomicina, etoposida, doxorubicina (também conhecida como Adriamycin®), ciclofosfamida, vincristina (também conhecida como Oncovin®), procarbazina e prednisolona em dose escalonada. Você tem todos esses medicamentos a cada 2 ou 3 semanas. São todos administrados por via intravenosa (como uma injecção numa veia ou através de uma gota) excepto procarbazina e prednisolona, que são administrados por via oral em cápsulas ou comprimidos. BEACOPPesc é um tratamento mais forte do que ABVD e é mais provável que tenha efeitos secundários a curto e longo prazo.

Pode fazer um PET-CT após os seus primeiros ciclos de tratamento para verificar a sua resposta. O seu consultor usa os resultados do exame para decidir quantos ciclos mais de tratamento você precisa, se você deve mudar para um regime de quimioterapia diferente e se a radioterapia pode ser apropriada para você.

Tratamento para linfoma Hodgkin clássico em estágio inicial

Para o linfoma Hodgkin clássico em estágio inicial, o seu médico considera os sinais e sintomas que você tem antes de decidir qual quimioterapia é mais provável que seja eficaz para você e por quanto tempo você deve ser tratado. Estes são por vezes chamados “indicadores de prognóstico”. Eles incluem:

• se você tem linfonodos muito aumentados no seu peito, ou linfonodos aumentados em várias áreas do seu corpo
• se você tem sintomas B
• se as suas análises ao sangue mostram que você tem um alto nível de inflamação
• quanta idade você tem
• se você tem qualquer linfoma fora do seu sistema linfático (doença extranodal).

Se não tiver nenhum destes sinais, é mais provável que seja tratado com dois a três ciclos de ABVD seguidos de radioterapia.

Se tiver algum destes sinais, o tratamento mais provável é quatro ciclos de ABVD seguidos de radioterapia, ou dois ciclos de BEACOPPesc e dois ciclos de ABVD seguidos de radioterapia. Você pode fazer um PET-CT após dois ciclos. Se não houver evidência de linfoma neste exame, você pode não precisar do componente bleomicina da sua quimioterapia para os demais ciclos.

Poucas semanas após o término da quimioterapia, você geralmente faz radioterapia para as áreas afetadas pelo linfoma. É comum fazer radioterapia todos os dias (excepto aos fins de semana) durante 2 a 4 semanas.

Pode não necessitar de radioterapia se:

• não tiver quaisquer sintomas B
• não tiver quaisquer nódulos de linfoma maiores que cerca de 10cm
• um exame PET-CT mostra que todo o seu linfoma desapareceu após a quimioterapia
• é uma mulher jovem e a radioterapia pode afectar o seu tecido mamário.

A quimioterapia sem radioterapia tem menos probabilidades de causar efeitos secundários a longo prazo, mas tem um risco ligeiramente maior de recaída do seu linfoma (regresso). Se não tiver radioterapia, normalmente tem um total de pelo menos três ciclos de quimioterapia. Seu médico deve discutir com você as opções de tratamento e levar em conta seus pontos de vista e desejos.

Tratamento para linfoma Hodgkin clássico em estágio avançado

Linfoma Hodgkin clássico em estágio avançado também é geralmente tratado com quimioterapia, mas é provável que você tenha mais ciclos de tratamento. Os tratamentos mais utilizados são seis ciclos de ABVD ou quatro a seis ciclos de BEACOPPesc. O seu consultor irá discutir consigo as opções de tratamento.

Poderá fazer um PET-CT após os primeiros ciclos de tratamento. Dependendo dos resultados de seu exame, seu médico pode recomendar a mudança para um regime de quimioterapia diferente ou ajustar o número de ciclos ou medicamentos quimioterápicos que você precisa. Por exemplo, se não houver evidência de linfoma num PET-CT após dois ciclos de tratamento, pode não precisar do componente de bleomicina da sua quimioterapia para os restantes ciclos. Alternativamente, se estiver em BEACOPPesc, pode precisar apenas de mais dois ciclos de tratamento em vez de quatro.

Pode também fazer radioterapia se ainda houver algum linfoma após a quimioterapia. A maioria das pessoas com linfoma Hodgkin clássico em estágio avançado não tem radioterapia.

Fui submetido a um curso de quimioterapia ABVD de seis meses, administrado quinzenalmente. Eu achei isto bastante fácil de lidar e tive a sorte de ter muito poucos efeitos colaterais.

Tratamento para pessoas acima de 60

Sobre 1 em cada 5 pessoas diagnosticadas com linfoma Hodgkin são acima de 60. A idade por si só pode não afectar o tratamento, mas as pessoas com mais de 60 anos podem ter mais probabilidades de sofrer efeitos secundários graves do que as pessoas mais jovens. O seu médico irá considerar a sua aptidão física e quaisquer outros problemas de saúde que tenha e pode recomendar um tratamento menos intensivo se eles acharem que você tem um risco maior de efeitos secundários. O seu objectivo é sempre dar-lhe um tratamento o mais seguro e eficaz possível com o menor risco possível de causar efeitos secundários.

ABVD pode ser dado a pessoas com mais de 60 anos. No entanto, outros regimes de quimioterapia menos tóxicos são usados mais frequentemente nesta faixa etária, tais como:

• ChlVPP: clorambucil, vinblastina, procarbazine e o esteróide prednisolona. A vinblastina é administrada por via intravenosa (através de um gotejamento para uma veia) e os outros medicamentos são administrados por via oral como comprimidos ou cápsulas. Cada ciclo de tratamento é de 28 dias.
• VEPEMB: vinblastina, ciclofosfamida, procarbazina, etoposida, mitoxantrona e bleomicina, e o esteroide prednisolona. Vinblastina, ciclofosfamida, mixantrona e bleomicina são administrados por via intravenosa (através de injeção ou gotejamento em uma veia). Procarbazina, etoposida e prednisolona são comprimidos. Cada ciclo de tratamento é de 28 dias.

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Seguimento do linfoma Hodgkin clássico

Você tem consultas regulares de acompanhamento com o seu especialista depois de terminar o tratamento. No início, estas são agendadas aproximadamente a cada 3 meses. Se tudo estiver bem, elas tornam-se gradualmente menos frequentes.

Tive exames de seguimento a cada 3 meses, depois 6 meses, depois anualmente.

Você também pode ter exames ou varreduras ocasionais, mas geralmente estes não são necessários se você não tiver nenhum sintoma. Com o passar do tempo, você pode ter outros exames para verificar os efeitos tardios, tais como exames cardíacos ou testes de hormônio da tireóide.

A maioria das pessoas são acompanhadas por pelo menos 2 anos após o tratamento do linfoma de Hodgkin. Alguns hospitais oferecem acompanhamento por 5 anos ou mais. Você pode ter consultas de acompanhamento regulares, ou você pode receber orientação para marcar suas próprias consultas quando precisar delas.

Após o término do seu período de acompanhamento, seu GP geralmente se torna seu principal ponto de contato se você tiver alguma preocupação ou notar algo incomum. O seu GP deve ter um registo do seu diagnóstico e de todo o tratamento que fez.

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Linfoma Hodgkin clássico refractário e recaída

Num pequeno número de pessoas, o linfoma Hodgkin clássico é refractário (não responde ao tratamento) ou recaída (volta). Em ambos os casos, existem outros tratamentos que o seu médico pode sugerir.

Se o linfoma estiver apenas num lugar do seu corpo, pode ser-lhe feita radioterapia na área afectada.

Se o seu linfoma Hodgkin não respondeu ao tratamento, ou voltou, pode fazer quimioterapia com uma combinação de medicamentos diferente dos que teve da primeira vez. Isto é às vezes chamado quimioterapia de ‘salvamento’. Muitos regimes de tratamento diferentes (combinações de medicamentos) são usados para a quimioterapia de resgate. O que você tem depende de muitos fatores, incluindo a fase do seu linfoma, quantos anos você tem, se você tem qualquer outra doença e que efeitos colaterais você experimentou com seu tratamento anterior.

Se você responder à quimioterapia de resgate e você estiver em forma suficiente, seu médico pode sugerir um transplante de células-tronco. Isto envolve ter uma quimioterapia de dose muito alta. A quimioterapia de alta dose pode danificar a sua medula óssea (a parte esponjosa no centro dos seus ossos que faz todos os seus glóbulos vermelhos e brancos) por isso é seguida de um tratamento com células estaminais sanguíneas saudáveis (células que podem fazer novas células sanguíneas enquanto a sua medula óssea se recupera). Temos informação detalhada separada sobre os transplantes de células estaminais e o que estes envolvem.

Um transplante de células estaminais é um tratamento muito intensivo. Você precisa de testes prévios para ter a certeza que está apto o suficiente para o fazer.

Pode precisar de um tratamento diferente se:

• Você não responde à quimioterapia de resgate
• Você não está apto o suficiente para ter um transplante de células estaminais
• Você não responde a um transplante de células estaminais.

Tal pode incluir mais quimioterapia de resgate com um regime diferente. Há também tratamentos específicos que podem ser adequados para você, tais como:

• Brentuximab vedotin, uma terapia de anticorpos que se cola a uma proteína chamada CD30 em células linfoma e leva um medicamento quimioterápico diretamente a elas. Só é adequado para pessoas cujo linfoma faz a proteína CD30. Brentuximab vedotin está disponível no NHS para pessoas com linfoma Hodgkin clássico que recaíram após um transplante de células estaminais, ou que tiveram pelo menos dois tratamentos anteriores e não são adequadas para um transplante de células estaminais.
• Nivolumab, um tipo de tratamento chamado ‘checkpoint inhibitor’. O Nivolumab pára as células do linfoma que se escondem do seu sistema imunitário para que este possa reconhecer e destruir as células do linfoma. O Nivolumab está disponível no NHS para pessoas com linfoma Hodgkin clássico que recaíram após um transplante de células estaminais e brentuximab vedotin.
• Pembrolizumab, que funciona de forma semelhante ao nivolumab. Pembrolizumab está disponível no NHS para pessoas com linfoma Hodgkin clássico que não são adequadas para um transplante de células estaminais e que tiveram uma recaída após um brentuximab vedotin. Na Escócia, também pode ser usado para pessoas que tiveram recaídas após um transplante de células estaminais e brentuximab vedotina.

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Investigação no linfoma Hodgkin clássico

O tratamento para o linfoma Hodgkin clássico é geralmente bem sucedido, mas os médicos continuam a investigar tratamentos menos intensivos para o linfoma Hodgkin. O seu objectivo é encontrar tratamentos que sejam eficazes com o menor número possível de efeitos secundários e efeitos tardios. Algumas pesquisas estão procurando como prever quem vai responder a que tratamentos, ou quem vai precisar de radioterapia após a quimioterapia e quem não vai.

A sua equipe médica pode lhe oferecer a chance de participar de um ensaio clínico, se houver um adequado para você. Você pode saber mais sobre ensaios clínicos e procurar um ensaio que possa ser adequado para você no Lymphoma TrialsLink.

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