Lesões Dieulafoy e malformações arteriovenosas

Lesões Dieulafoy e malformações arteriovenosas

I. O que todo médico precisa saber.

Lesões de Dieulafoy (Figura 1) são grandes arteríolas tortuosas no estômago que causam entre 1 a 5,8% de todas as hemorragias gastrointestinais superiores. Foram inicialmente descobertas em 1898 pelo cirurgião francês Paul Georges Dieulafoy. Estas lesões sangram rapidamente e os pacientes podem apresentar-se em choque hemorrágico. A arteríola corre perto da mucosa do estômago e não se ramifica em capilares como a maioria dos vasos. A arteríola pode, em essência, “rebentar” através da mucosa e sangrar espontaneamente e depois voltar para a submucosa. Histologicamente, estes vasos não apresentam ulcerações ou vasculites. Setenta e cinco por cento destas lesões aparecem na menor curvatura do estômago a 6 centímetros (cm) da junção gastroesofágica, mas estas lesões também aparecem no duodeno, cólon, anastomoses cirúrgicas e esôfago.

Figure 1.

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Há um distúrbio genético que pode causar múltiplas malformações arteriovenosas (MVA) chamado síndrome de Osler-Weber-Rendu. É uma desordem hereditária na qual as MAV podem ocorrer em múltiplas áreas do corpo, incluindo o trato gastrointestinal (GI). Quando uma hemorragia ocorre, as opções terapêuticas para as lesões Dieulafoy também se aplicam a pessoas com síndrome de Osler-Weber-Rendu.

II. Confirmação diagnóstica: Tem a certeza que o seu paciente tem lesões de Dieulafoy e malformações arteriovenosas?

Tipicamente a única forma de diagnosticar esta condição é com endoscopia e visualização do vaso hemorrágico e/ou com angiografia quando está a sangrar activamente.

A. História Parte I: Reconhecimento do Padrão:

Os principais sintomas são choque hemorrágico, anemia e hematêmese recorrente com ou sem melena.

B. História Parte 2: Prevalência:

As lesões têm sido citadas como tendo uma prevalência de 1-14% para todas as hemorragias GI superiores. Não há associação com anti-inflamatórios não-esteróides (AINE) ou uso de álcool como muitas outras causas de hemorragias gastrointestinais superiores. É duas vezes mais provável que ocorra em homens e a idade média é de 54 anos. Os pacientes normalmente têm várias comorbidades.

C. História Parte 3: Diagnósticos concorrentes que podem imitar lesões de Dieulafoy e malformações arteriovenosas

A maioria das outras causas de sangramento do GI superior pode imitar este processo, incluindo varizes, úlceras, câncer do sistema GI superior, gastrite, coagulopatia e epistaxe.

D. Os resultados dos exames físicos.

Sinais vitais podem ser estáveis ou instáveis e o paciente pode apresentar palidez da anemia e, ocasionalmente, dor no abdômen superior, ou pode ter um exame físico benigno. Se o paciente tiver síndrome de Osler-Weber-Rendu, pode apresentar telangiectasias e/ou manchas de vinho do porto em outros locais do corpo.

E. Quais testes diagnósticos devem ser realizados?

Tipicamente estes pacientes devem ter um hemograma completo (CBC), estudos de tipo e tela, e estudos de coagulação realizados. O padrão ouro para estabelecer o diagnóstico é a endoscopia.

Que estudos laboratoriais (se houver) devem ser encomendados para ajudar a estabelecer o diagnóstico? Como devem ser interpretados os resultados?

CBC e tipo e triagem devem ser sempre feitos para garantir que o paciente não precise de uma transfusão. Além disso, testes de coagulação devem ser feitos e se houver uma coagulopatia, esta deve ser revertida com vitamina K, plasma fresco congelado ou ambos.

Que estudos de imagem (se houver) devem ser encomendados para ajudar a estabelecer o diagnóstico? Como devem ser interpretados os resultados?

Angiografia pode ser realizada quando a endoscopia inicial não consegue visualizar o vaso. A angiografia pode ajudar a determinar a origem do sangramento, especialmente quando está em um local raro.

F. Exames diagnósticos sobreutilizados ou “desperdiçados” associados a este diagnóstico.

Um mal necessário em termos de exames adicionais seriam endoscopias de repetição. Como estas lesões são difíceis de detectar mas têm uma alta taxa de cura por endoscopia, às vezes são necessárias endoscopias repetidas para visualizar o vaso e fornecer hemostasia. As endoscopias de repetição são necessárias em até 6% dos pacientes. Além disso, a endoscopia em cápsula de vídeo e a enteroscopia com balão duplo podem ser usadas para lesões mais baixas no trato gastrointestinal para pacientes com melena recorrente, especialmente para pacientes estáveis no ambiente ambulatorial.

III. O tratamento por defeito.

O tratamento por defeito começa como em todas as hemorragias GI superiores: fixação das vias aéreas se necessário, ressuscitação e estabilização com fluidos intravenosos (IV), e transfusão de sangue se necessário. Além disso, gotas inibidoras da bomba de prótons devem ser iniciadas para baixar o potencial gástrico do hidrogênio (pH).

A. Gerenciamento imediato.

O gerenciamento imediato compreende a tomada de sinais vitais, testes seriais de hemograma, perfil metabólico completo, testes de coagulação, tipo e tela. Um endoscopista deve ser consultado o mais rápido possível para endoscopia. Há muitas intervenções endoscópicas que podem ser realizadas, incluindo bandagem, clipagem, injeção de epinefrina, eletrocoagulação de plasma de argônio e fotocoagulação. O tratamento inicial tem uma taxa de sucesso de 85% e podem ser necessárias endoscopias repetidas para a obtenção de hemostasia. O próximo passo seria a angiografia e possivelmente a embolização. A cirurgia é o último recurso para o tratamento curativo. Em menos de 5% dos casos será necessário consultar um cirurgião para ressecar a parte sangrenta do estômago.

B. Dicas de Exame Físico para Guiar o Tratamento.

Tipicamente não há resultados de exame físico a serem seguidos para procurar por rebleeding além de sinais vitais. É provável que o paciente produza fezes melânicas durante os próximos dias. Em casos raros, o paciente pode ter uma reentrada grave causando hematêmese maciça.

C. Testes laboratoriais para monitorar a resposta a, e ajustes no, gerenciamento.

CBC seriado ou hemoglobina e hematócrito devem ser seguidos por pelo menos as primeiras 24 horas, pois estes provavelmente ajudarão no gerenciamento de transfusões. Deve-se lembrar que a hemoglobina geralmente fica atrás do sangramento, portanto a hemoglobina inicial pode não ser uma representação exata da perda de sangue tanto durante uma hemorragia rápida quanto após a parada do sangramento.

D. Gerenciamento de longo prazo.

Embora a hemostasia tenha uma alta taxa de cura, alguns estudos citam taxas de mortalidade em 30 dias tão altas quanto 13% e mortalidade em 17 meses tão altas quanto 42%. Assim, os pacientes devem acompanhar com um endoscopista e minimizar seus fatores de risco para qualquer hemorragia gastrointestinal superior recorrente. Isso incluiria a prevenção de AINEs e álcool, bem como a possível ingestão de medicamentos que reduzem a acidez, como bloqueadores dos receptores de histamina 2 (H2) e inibidores da bomba de prótons.

E. As armadilhas comuns e efeitos colaterais do manejo

A armadilhas comuns incluem endoscopistas confundindo gastrite concomitante e/ou úlceras como a hemorragia sentinela.

Os doentes são normalmente colocados em gotas inibidoras da bomba de prótons seguidas por uma infusão contínua a 8 miligramas (mg) por hora geralmente por até 72 horas.

IV. O tratamento com Co-Morbidades

Desmopressina pode ser usado para fornecer hemostasia temporária em um paciente sangrando que está uremico.

B. Insuficiência hepática.

Pessoas com doença hepática intrínseca provavelmente precisarão de plasma fresco congelado (FFP) ou vitamina K para ajudar a reverter sua coagulopatia, a fim de retardar o sangramento.

C. Insuficiência cardíaca sistólica e diastólica

Em pacientes com insuficiência cardíaca grave será necessário observar o seu estado de oxigenação, bem como o seu estado de volume para garantir que não se tornem hipóxicos enquanto estão a ser ressuscitados.

D. Doença das Artérias Coronárias ou Doença Vascular Periférica

O benefício de segurar agentes antiplaquetários terá de ser ponderado contra o risco de síndromes coronárias agudas. Além disso, pode-se ter um limiar inferior na transfusão de sangue em pacientes com doença coronária activa.

E. Diabetes ou outros problemas endócrinos

Nenhuma mudança no manejo padrão.

F. Malignidade

Nenhuma alteração no manejo padrão.

G. Imunossupressão (HIV, esteróides crônicos, etc).

Nenhuma alteração no manejo padrão.

H. Doença Pulmonar Primária (DPOC, Asma, DPI)

Nenhuma alteração no manejo padrão.

I. Problemas Gastrointestinais ou Nutricionais

Se o paciente estiver nutricionalmente depauperado, a vitamina K suplementar pode precisar ser administrada.

J. Problemas Hematológicos ou de Coagulação

A coagulopatia do paciente precisará ser revertida com vitamina K e ou plasma fresco congelado. Em um paciente anticoagulado com um Anticoagulante Novel (NOAC), os cuidados de suporte são melhores. No caso de um paciente em dabigatran (Pradaxa®), idarucizumab (Praxbind®), um fragmento de anticorpo foi recentemente aprovado nos Estados Unidos para reversão.

K. Demência ou Doenças Psiquiátricas/Tratamentos

Nenhuma alteração no manejo padrão.

A. Considerações sobre a desconexão enquanto hospitalizado.

Um deve desconectar os testes CBC seriais durante pelo menos as primeiras 24 horas com parâmetros transfusionais.

B. Duração prevista da internação.

A maioria dos pacientes com lesão não complicada de Dieulafoy deve antecipar a internação de pelo menos 2 a 3 dias.

C. Quando o paciente está pronto para a alta.

Quando o paciente está hemodinamicamente estável e não teve sangramento ativo por pelo menos 24 horas, e é capaz de tolerar pelo menos uma dieta líquida completa.

D. O acompanhamento clínico é fundamental para estes pacientes.

Quando deve ser organizado o acompanhamento clínico e com quem.

Os pacientes devem acompanhar o seu gastroenterologista, bem como o seu médico de cuidados primários.

Que testes devem ser realizados antes da alta para permitir a melhor primeira consulta clínica.

Um hemograma deve ser feito no dia da alta para documentar o hematócrito estabilizado do paciente.

Que testes devem ser pedidos como ambulatório antes ou no dia da consulta.

Um hemograma de repetição pode ser pedido; entretanto, um acompanhamento próximo dos sintomas clínicos é mais importante.

E. Considerações sobre a colocação.

Nenhuma

F. Prognóstico e Aconselhamento ao Paciente.

Patientes têm pelo menos 85% de cura após a endoscopia inicial, mas devem ser aconselhados que, se houver mais sangramento gastrointestinal superior, retornem imediatamente ao pronto-socorro.

A. Normas e Documentação do Indicador Principal.

Nenhum

B. Profilaxia adequada e outras medidas para prevenir a readmissão.

Dispositivos de compressão sequencial para trombose venosa profunda (TVP) profilaxia.

VII. Qual é a evidência?

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