Insuficiência Respiratória Aguda em um Paciente com Ruptura Esofágica Espontânea (Síndrome de Boerhaave)

Discussão

Dados sobre a incidência da síndrome de Boerhaave são escassos. Hill et al encontraram uma incidência aproximada de uma em 53.000 de todas as admissões hospitalares.2 As rupturas esofágicas espontâneas são menos comuns que as rupturas iatrogênicas e traumáticas do esôfago e respondem por 15-40% de todas as perfurações esofágicas.3-6 A síndrome de Boerhaave geralmente ocorre em pacientes de 40-60 anos de idade, mas também tem sido relatada em recém-nascidos e idosos. Há predomínio do sexo masculino, com uma proporção de sexo de 2:1 a 5:1,7-9 As condições que predispõem à ruptura espontânea do esôfago incluem alcoolismo, refluxo gastroesofágico, úlcera péptica, hérnia hiatal e distúrbios neurológicos.7 Na grande maioria dos casos, a laceração está situada na parede póstero-lateral esquerda do terço inferior do esôfago e se comunica com a cavidade pleural esquerda.10,11 A faixa de mortalidade geral tem sido relatada como 6-31%, mas pode chegar a 65-89%.5-7,9,12 Isso faz da síndrome de Boerhaave a perfuração mais letal do trato gastrointestinal.

A apresentação clínica “clássica” da síndrome de Boerhaave inclui episódios de vômito e/ou vômito (muitas vezes precedidos por ingestão excessiva de alimentos e álcool), seguido por um início súbito de dor no tórax inferior e abdominal superior. A dor, o sintoma mais marcante da síndrome de Boerhaave, é experimentada por 83% dos pacientes.7 Vômitos e falta de ar também são comuns, relatados em 79% e 39% dos pacientes, respectivamente.7 Vômitos, dor torácica inferior e enfisema subcutâneo (encontrado em 28-66% dos pacientes) são conhecidos como a tríade Mackler, muito sugestiva da síndrome de Boerhaave. Até um terço de todos os pacientes tem uma apresentação atípica. O diagnóstico diferencial da síndrome de Boerhaave inclui várias condições torácicas e abdominais (exemplos apresentados abaixo).

Testes laboratoriais de Blood oferecem pouca ajuda no diagnóstico. Testes normais de pancreatite e fígado tornam improvável a pancreatite aguda e colecistite. A atividade normal da troponina pode ajudar a excluir o infarto agudo do miocárdio. Em pacientes com derrame pleural uma torneira pleural é mais informativa do que outros testes laboratoriais. A avaliação macroscópica e/ou citologia frequentemente revelam partículas de alimentos não digeridas, o que confirma a perfuração do tracto gastrointestinal.13 A química do líquido pleural geralmente mostra baixo pH e alto nível de amilase.

Imaging é fundamental no diagnóstico da síndrome de Boerhaave. A radiografia de tórax vertical é geralmente anormal e revela derrame pleural unilateral (presente em 90% dos pacientes, geralmente do lado esquerdo) e pneumotórax (80% dos pacientes). Outros achados podem incluir pneumomediastino, enfisema subcutâneo, alargamento mediastinal ou o chamado “sinal em V de Naclerio” (uma faixa de gás radiolúcida em forma de “V” delimitada por estruturas mediastinais e pleurais).14 Uma radiografia de tórax normal é encontrada em aproximadamente 10% dos pacientes.

Torax TC permite uma avaliação mais detalhada das estruturas mediastinais (por exemplo, comunicação de um esôfago cheio de ar com uma coleção de fluidos aéreos mediastinais ou pleurais) e melhor visualização das cavidades pulmonares e pleurais. Assim, a TC é importante para diferenciar a síndrome de Boerhaave de outras condições pulmonares e extrapulmonares (por exemplo, dissecção da aorta, infarto do miocárdio, embolia pulmonar, pneumonia massiva). Radiografia abdominal, TC e ultrassonografia são muito úteis na avaliação das potenciais causas abdominais dos sintomas (por exemplo, pancreatite aguda, perfuração gastrointestinal subdiafragmática, abscesso subfrênico, colecistite aguda).

O diagnóstico de perfuração esofágica deve ser confirmado com a esofagografia de contraste (recomenda-se o contraste hidrossolúvel), que fornece evidências para o vazamento extra-esofágico do contraste e pode também delinear o comprimento e a localização da perfuração. Como a sensibilidade deste método é de 75-90%, um resultado negativo não exclui a perfuração esofágica.12,15-17

Endoscopia permite a visualização direta do local da laceração e pode fornecer informações importantes antes da cirurgia. No entanto, a endoscopia pode ter um risco adicional de aumentar o tamanho e extensão da perfuração original.18

As 3 principais abordagens terapêuticas são cirúrgicas, endoscópicas e conservadoras. Sua eficácia foi analisada recentemente por de Schipper et al, que propuseram um algoritmo de tratamento razoável para a síndrome de Boerhaave.19 A abordagem terapêutica deve, entretanto, ser flexível e altamente individualizada para cada paciente.6 Os determinantes críticos são o intervalo entre a lesão e a cirurgia potencial, a localização e a extensão da perfuração, a condição física subjacente do paciente e a presença de sepse.6,19

A cirurgia é geralmente considerada como a terapia de primeira linha e deve ser apoiada com tratamento médico apropriado. O procedimento mais bem sucedido envolve a reparação primária da ruptura, com ou sem desbridamento local, e drenagem adequada do mediastino e da cavidade pleural. Esta abordagem é recomendada principalmente para pacientes que se submetem à cirurgia entre 12-24 horas após o início dos sintomas.3,20 Quanto maior o atraso, mais extensa a necrose e edema tecidual, talvez impedindo uma reparação bem sucedida.

De acordo com a revisão da série de casos por Brinster et al, a taxa de mortalidade em pacientes tratados com reparação primária foi de 4% quando o tratamento foi iniciado nas primeiras 24 horas, e 14% quando a intervenção foi após 24 horas.3 Entretanto, outros autores sugeriram que um atraso de > 24 horas não impede a correção esofágica primária.5,9,17 As intervenções alternativas para rompimentos baixos do esôfago torácico incluem ressecção do esôfago, drenagem isolada, drenagem do tubo T e exclusão e desvio.

A colocação endoscópica de um stent metálico auto-expansível revestido de plástico para atravessar o rasgo esofágico oferece um tratamento atrativo e não invasivo para perfuração esofágica, incluindo a ruptura espontânea do esôfago.21,22 Embora os resultados da colocação de stents em pacientes com síndrome de Boerhaave tenham sido encorajadores, alguns autores ainda consideram controversos os stents esofágicos auto-expansíveis. A colocação endoscópica de stents parece ser apropriada para pacientes selecionados sem ampla contaminação mediastinal e sepse.7,19-21

Controle conservador, que inclui fluidos intravenosos, antibióticos, oxigenoterapia ou suporte ventilatório, aspiração nasogástrica, drenagem via toracotomia tubária e uso precoce de suplementação nutricional, pode ser apropriada em pacientes selecionados com diagnóstico tardio, perfuração bem contida e contaminação mediastinal e pleural mínima.3,19