Hemossiderose

Hemosiderose é uma forma de distúrbio de sobrecarga de ferro resultando no acúmulo de hemossiderina.

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Haemosiderose

Imagem de um rim vista ao microscópio. As áreas castanhas contêm hemossiderina

Hematologia

Tipos incluem:

• Heosiderose transfusional
• Heosiderose pulmonar idiopática
• Diabetes transfusional

A deposição de hemossiderina nos pulmões é frequentemente observada após hemorragia alveolar difusa, que ocorre em doenças como a síndrome de Goodpasture, granulomatose com poliangite e hemossiderose pulmonar idiopática. A estenose mitral também pode levar à hemossiderose pulmonar. A hemossiderina acumula-se em todo o corpo em hemocromatose. A deposição de hemossiderina no fígado é uma característica comum da hemocromatose e é a causa da insuficiência hepática na doença. A deposição seletiva de ferro nas células beta das ilhotas pancreáticas leva à diabetes devido à distribuição do receptor de transferrina nas células beta das ilhotas e na pele leva à hiperpigmentação. A deposição de hemossiderina no cérebro é observada após hemorragias de qualquer fonte, incluindo hemorragia subdural crônica, malformações arteriovenosas cerebrais, hemangiomas cavernosos. A hemossiderina acumula-se na pele e é lentamente removida após hematomas; a hemossiderina pode permanecer em algumas condições, como a dermatite de estase. A hemossiderina nos rins tem sido associada com hemólise marcada e uma doença sanguínea rara chamada hemoglobinúria paroxística noturna.

A hemossiderina pode depositar-se em doenças associadas à sobrecarga de ferro. Essas doenças são tipicamente doenças em que a perda crônica de sangue requer transfusões de sangue frequentes, como anemia falciforme e talassemia, embora a talassemia beta menor tenha sido associada a depósitos de hemossiderina no fígado naqueles com doença hepática gordurosa não alcoólica, independente de qualquer transfusão.

A sobrecarga de ferro ocorre quando a ingestão de ferro é aumentada durante um período de tempo prolongado devido à transfusão regular de sangue total e eritrócitos ou devido ao aumento da absorção de ferro através do trato gastrointestinal (IG).

Todos esses fenômenos ocorrem em talassemias, sendo a terapia de transfusão de sangue a principal causa da sobrecarga de ferro na talassemia maior e o aumento da absorção de GI é mais importante em pacientes com talassemia intermedia que não são freqüentemente transfundidos.

Cada unidade de sangue contém cerca de 200mg de ferro. Após 50 unidades terem sido transfundidas, ou antes em crianças, desenvolve-se siderose, com aumento da pigmentação da pele exposta à luz e suscetibilidade a infecções, redução do crescimento e atraso no desenvolvimento sexual e puberdade(24). O esquema de transfusão de eritrócitos recomendado para pacientes com β -talassemia é de 116-232 mg de ferro por Kg de peso anual (0,32-0,64 mg/Kg/dia).

Falta ao corpo humano um mecanismo para excretar o excesso de ferro. O acúmulo de ferro é tóxico para muitos tecidos, causando insuficiência cardíaca, cirrose, câncer de fígado, retardo de crescimento e anormalidades endócrinas. Na ausência de terapia regular de quelação do ferro, as taxas de carga de ferro variam. A monitorização da sobrecarga de ferro transfusional é essencial para uma quelação de ferro eficaz e segura adaptada às necessidades específicas do indivíduo.

Ferritina de soro (SF) medida pelo menos a cada 3 meses (o valor alvo atualmente aceito está entre 500-1000 mg/L) também deve ser avaliado juntamente com a concentração de ferro no fígado (PEI) avaliada usando uma técnica de RM validada e padronizada e o ferro miocárdico medido por métodos baseados em RM com software específico T2*.

Para a monitorização da sobrecarga de ferro transfusional, outras funções dos órgãos e danos mediados pelo ferro, recomenda-se a vigilância do paciente para diabetes, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo e hipogonadismo hipogonadotrópico.