Glucagonoma – Tumor Neuroendócrino

Um glucagonoma é um tipo raro de tumor neuroendócrino que se desenvolve em certas células do pâncreas. Estas células produzem hormônios e são conhecidas como células da ilhota alfa-2. Elas são responsáveis pela produção do hormônio glucagon, que está envolvido na regulação do açúcar no sangue.

Quando o nível de açúcar no sangue cai, o pâncreas geralmente aumenta a produção do glucagon. O glucagon estimula a transformação do glicogênio armazenado no fígado em glicose. Como resultado, a concentração de glicose no sangue aumenta para aumentar o açúcar no sangue e mantê-lo dentro da faixa normal.

Epidemiologia

Glucagonomas são muito raros e são diagnosticados em menos de um por milhão de pessoas por ano. Destes, mais da metade (até 80%) são malignos.

Estes tumores afetam homens e mulheres igualmente, e geralmente ocorrem em indivíduos mais velhos. A idade média de diagnóstico é de 55 anos.

As causas do glucagonoma não são aparentes. Entretanto, indivíduos com a rara síndrome familiar Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (MEN1) têm maior probabilidade de desenvolver tal tumor.

Sintomas

Glucagonomas tendem a crescer lentamente. Por este motivo, os sintomas geralmente se instalam gradualmente. No entanto, cerca da metade dos indivíduos com este tumor terá câncer que já se metástase no momento do diagnóstico.

Os sintomas mais comuns estão ligados a um aumento da produção de glucagon, e podem incluir:

• Rash da pele (aparecendo inicialmente como pequenos círculos vermelhos, que depois se transformam em bolhas comichosas e dolorosas) que é migratória
• Perda de peso
• Diabetes mellitus
• Boca dorida
• Diarreia
• Trombose venosa profunda
• Frequente urinação
• Fatiga
• Visão enevoada

Diagnóstico

Testes de sangue para medir a concentração sanguínea de glucagon são mais comumente usados para fazer o diagnóstico inicial de glucagonoma. Um resultado anormal requer investigação adicional para determinar a causa de uma concentração elevada de glucagon. Outros hormônios, como insulina, VIP e prolactina, juntamente com substâncias como cálcio, podem precisar ser testados para descartar MEN-1,

Uma ultra-sonografia endoscópica, biópsia de pele ou octreoscana pode ser necessária para confirmar o diagnóstico. Nem sempre é possível saber se o tumor é benigno ou maligno. Existem vários exames de imagem que podem ajudar a fazer este diagnóstico. Isso inclui ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC).

Gerenciamento dos sintomas

Inicialmente, os sintomas do quadro precisam ser controlados para corrigir o nível de açúcar no sangue e prevenir complicações relacionadas ao diabetes. Isto pode incluir medicamentos orais para diminuir o açúcar no sangue, ou injeções de insulina.

Adicionalmente, alguns pacientes podem necessitar de suplementos de zinco ou aminoácidos para reduzir a gravidade da erupção cutânea.

Se os pacientes são afetados por diarréia, somatostatinas análogas como octreotídeo ou lanreotídeo podem ajudar a controlá-lo.

Remoção do tumor

Na sequência do tratamento adequado dos sintomas, a cirurgia é frequentemente necessária para remover o glucagonoma. No entanto, isto nem sempre é possível, particularmente se já tiver metástase no momento do diagnóstico.

O tipo de cirurgia utilizada dependerá do número, localização e tamanho dos tumores. Dependendo da situação, o tumor pode ser removido, além da parte distal do pâncreas ou dos linfonodos circundantes.

Este é um procedimento importante que tem o potencial de remover completamente o glucagonoma, mas não é isento de riscos. Além disso, a quimioterapia, radioterapia ou crioterapia também é usada às vezes para controlar o crescimento de células cancerosas.

Desde que os glucagonomas se espalham para o fígado tão comumente, muitos pacientes são oferecidos procedimentos cirúrgicos, ou procedimentos não invasivos para remover as metástases hepáticas. Estes incluem ablação por radiofrequência, quimioembolização transarterial ou radioterapia interna seletiva para lidar com depósitos de câncer no interior do fígado.

Pesquisa sobre glucagonoma

Existe pouca pesquisa sobre glucagonoma por ser uma condição tão rara, e há poucas pessoas que podem participar de ensaios.

Existem, entretanto, alguns tratamentos emergentes que estão sendo testados para uso em glucagonoma. Estes incluem medicamentos biológicos como o sunitab, everolimus e bevacizumab. Outras possibilidades de tratamento futuro incluem radioterapia direccionada e tratamento com rótulo radiológico.

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Citações