Fibromatose: benigna pelo nome mas não necessariamente pela natureza

Fibromatose agressiva, também conhecida como tumores desmoidais, são raras proliferações de tecido fibroso com tendência para crescimento lento e infiltrativo local. Há uma associação com síndrome de Gardner e polipose adenomatosa familiar. Histologicamente, são bastante brandos, sem mitoses ou necroses anormais. Não se metástases, mas podem causar uma morbidade significativa através dos seus efeitos destrutivos locais. A ressonância magnética é o método de escolha para o diagnóstico, planejamento pré-tratamento e acompanhamento pós-tratamento. A excisão cirúrgica com uma ampla margem é o tratamento de escolha. Entretanto, há uma tendência para recorrência local e a excisão repetida pode resultar em um mau resultado funcional ou cosmético. A radioterapia é usada para reduzir as taxas de recidiva local após a excisão e também é usada para tratar tumores inoperáveis. Podem ser obtidas remissões de longa duração. O tratamento é agora planejado usando modernas técnicas de conformação tridimensional, semelhantes às usadas no tratamento do sarcoma de partes moles. Não há relação dose-resposta definida, mas doses de 50-60 Gy em frações de 1,8-2 Gy são recomendadas. A terapia sistêmica tem sido usada para lesões não controladas por cirurgia ou radioterapia, ou menos comumente, como tratamento primário. Tamoxifen e agentes anti-inflamatórios não-esteróides são usados com maior frequência, pois são relativamente não tóxicos, mas há pouca experiência com quimioterapia citotóxica e agentes biológicos. Não existem ensaios aleatórios para ajudar a orientar o tratamento deste tumor localmente agressivo “benigno” e as decisões de tratamento são melhor tomadas pela equipa multidisciplinar local de sarcoma de tecidos moles.