Diagnóstico e Tratamento da Gliomatose Cerebri

Gliomatose cerebri é um tumor primário do sistema nervoso central (SNC). Isto significa que ele começa no cérebro ou medula espinhal. Este tumor não é mais reconhecido como um diagnóstico formal, mas sim a gliomatose cerebri refere-se a um padrão especial de crescimento difuso e extenso de células de glioma, invadindo múltiplos lóbulos do cérebro. Gliomas de diferentes graus e células de origem (astrocitos, oligodendrócitos) podem crescer com este padrão, e muito pouco se compreende sobre a base molecular da doença. Mais pesquisas são necessárias para descobrir a origem destes tumores e para melhorar seu tratamento.

Para obter um diagnóstico preciso, um pedaço de tecido tumoral será removido durante a cirurgia, se possível. Um neuropatologista deve então rever o tecido tumoral.

Quais são os graus de gliomatose cerebri?

Tumores primários do SNC são graduados com base na localização do tumor, tipo de tumor, extensão da propagação do tumor, achados genéticos, idade do paciente, e tumor remanescente após a cirurgia, se a cirurgia for possível.

Gliomatose cerebri são agrupados em três graus com base em suas características.

1. Gliomatose cerebri grau II são tumores de grau médio. Isto significa que os tumores têm uma maior chance de voltar após serem removidos. Eles geralmente têm uma mudança nos genes chamados isocitrato desidrogenase (IDH).
2. Graus III e IV da gliomatose cerebri são malignos (cancerosos). Isto significa que eles são tumores de crescimento rápido que muitas vezes se tornam resistentes ao tratamento.

Como é a gliomatose cerebri em uma RM?

Gliomatose cerebri geralmente aparece anormal em três ou mais lóbulos do cérebro.

1. Tipo 1 não mostra massa óbvia, mas um padrão tumoral generalizado ou uma anormalidade de aspecto fofo.
2. Tipo 2 mostra um padrão tumoral de aspecto fofo, mas também uma massa tumoral.

A gliomatose cerebri é diagnosticada com base em imagens, ao invés de patologia como a maioria dos outros tipos de tumor.

O que causa a gliomatose cerebri?

As causas da gliomatose cerebri não são conhecidas.

Onde se forma a gliomatose cerebri?

O cancro é uma doença genética – ou seja, o cancro é causado por certas alterações nos genes que controlam a forma como as nossas células funcionam. Os genes podem sofrer mutações (alterações) em muitos tipos de câncer, o que pode aumentar o crescimento e a propagação das células cancerígenas. A gliomatose cerebri surge normalmente a partir de células gliais no cérebro. As células giais suportam e isolam os neurônios e são as células mais abundantes no cérebro. Quando vistas sob um microscópio, as células tumorais assemelham-se às células gliais e envolvem muitas áreas do cérebro. É por isso que isto é chamado de gliomatose cerebri.

A gliomatose cerebri se espalha?

Gliomatose cerebri pode se espalhar para outras áreas do SNC através do líquido cefalorraquidiano (LCR). Eles podem se espalhar rapidamente e profundamente no tecido cerebral circundante. Eles não se espalham fora do SNC.

Quais são os sintomas da gliomatose cerebri?

Os sintomas relacionados a uma gliomatose cerebri dependem da localização do tumor e da idade da pessoa. Aqui estão alguns possíveis sintomas que podem ocorrer.

Sintomas da gliomatose cerebri

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• Posições
• Fatiga
• Mudanças na mente
• Alterações no pensamento e na memória
• Testemunhos

Quem é diagnosticado com a gliomatose cerebri?

A gliomatose cerebri ocorre com mais frequência em pessoas entre os 46 e 53 anos de idade, mas pode ocorrer em qualquer idade. A gliomatose cerebri ocorre um pouco mais frequentemente em homens do que em mulheres. Estima-se que 247 pessoas estejam vivendo com este tumor nos Estados Unidos.

Qual o prognóstico da gliomatose cerebri?

O provável resultado da doença ou chance de recuperação é chamado prognóstico.

Prognóstico da gliomatose cerebri

A taxa de sobrevivência relativa de 5 anos da gliomatose cerebri é de 18,8%, mas saiba que muitos fatores podem afetar o prognóstico. Isto inclui o grau e tipo do tumor, características do câncer, a idade e saúde da pessoa quando diagnosticada e como ela responde ao tratamento. Se você quiser entender seu prognóstico, fale com seu médico.

Quais são as opções de tratamento para a gliomatose cerebri?

O primeiro tratamento para uma gliomatose cerebri é a cirurgia, se possível. O objetivo da cirurgia é obter tecidos para determinar o tipo de tumor e remover o máximo possível do tumor sem causar mais sintomas para a pessoa. A cirurgia geralmente é limitada a uma biópsia, pois não há uma massa central para remoção.

Após a cirurgia, não há tratamento padrão para a gliomatose cerebris. Outros tratamentos podem incluir radiação, quimioterapia, ou ensaios clínicos. Os tratamentos são decididos pela equipe de saúde do paciente com base na idade do paciente, tumor remanescente após a cirurgia, tipo de tumor e localização do tumor. Este tipo de tumor pode responder bem à radioterapia, mas os pacientes devem discutir os riscos e benefícios completos com sua equipe de saúde, já que a radiação para um grande volume de tecido cerebral coloca o tecido cerebral normal em risco de problemas. A quimioterapia também é um tratamento que pode ser recomendado durante a radiação, após a radiação ser completada, ou se o tumor voltar após o tratamento inicial. A temozolomida é um fármaco frequentemente utilizado, uma vez que é a terapia para tumores do tipo astrocítico. Ensaios clínicos, com nova quimioterapia, terapia orientada ou medicamentos imunoterápicos, também podem estar disponíveis e podem ser uma possível opção de tratamento.

Estudos clínicos abertos para Gliomatose Cerebri

• Projecto de Resultados e Risco para Pacientes com Cancros Raros do SNC
• Avaliação da História Natural e banco de espécimes para pacientes com câncer de SNC
• Inibidor de Nivolumab do ponto de verificação de sintonia para pacientes com câncer de SNC raro
• Nivolumab para pacientes com IDH-Gliomas Mutantes

Aprenda Mais

• Colaborando Globalmente para Resultados de Impacto para Cérebros Raros e Cânceres da Coluna Vertebral
• Mensagens Inspiradoras da Comunidade do Tumor Cerebral
• Conselho da Comunidade do Tumor Cerebral
• Viver com um Tumor Cerebral ou Espinha

Referências

Conhecer médicos e enfermeiros com experiência no tratamento deste tumor.