Colpocefalia assintomática e agenesia parcial do corpus callosum | Neurologia (Edição Inglês)
Colpocefalia (CC) pode ser observada em achados radiológicos de tomografia computadorizada do cérebro (TBC) e ressonância magnética (RM). Estas imagens mostram ventrículos laterais dilatados, especificamente nos chifres occipital e temporal, e no terceiro ventrículo. Os chifres frontais retêm o seu tamanho normal. Este tipo de hidrocefalia da metade posterior do cérebro é uma malformação congênita. Pode estar associada à mielocrele, microgíria, atrofia cerebelar, ausência total ou parcial do corpo caloso, e outras anomalias estruturais. As manifestações neurológicas ocorrem principalmente em crianças, e incluem atraso no desenvolvimento cognitivo e motor, e convulsões epilépticas. O diagnóstico em pacientes adultos que aprenderam a realizar atividades da vida diária normalmente é muito infrequente. Estudos de imagem mostram malformações e o diagnóstico diferencial é necessário para descartar ventriculomegalia obstrutiva e não obstrutiva.1-5 O caso 1 é um homem de 67 anos que apresentou perda súbita de consciência sem convulsões ou perda do controle dos esfíncteres. Ele recuperou a consciência, as funções cognitivas e as funções motoras após 1 ou 2 minutos. De acordo com a sua história pessoal, a sua progressão de desenvolvimento era normal e ele tinha trabalhado como auxiliar administrativo até à sua reforma. Dez anos antes do evento, ele foi diagnosticado com hipertensão arterial e desde então tinha sido tratado com enalapril dosado a 5mg duas vezes por dia. Os exames clínicos, cardiológicos e neurológicos não apresentavam anormalidades 2 horas após o evento, nem o eletrocardiograma e o exame de sangue. O TBC realizado no serviço de emergência revelou dilatação ventricular posterior muito pronunciada. O paciente foi então admitido para estudos posteriores. A RM da cabeça revelou CC e agenesia parcial do corpus calosum. O eletroencefalograma não mostrou nenhuma anormalidade, descartando assim o início de crises epiléticas em adultos.6 No dia seguinte, testes cognitivos e exploração da praxis ideomotora, ideacional e cinética de membros mostraram resultados normais e não foi possível detectar síndrome de desconexão interhemisférica.7,8 Uma punção lombar não revelou nenhum processo inflamatório ou infeccioso. Dada a estrutura normal dos ventrículos frontais, excluímos a hidrocefalia de pressão normal (marcha, controle de esfíncteres e cognição não foram alterados). A natureza transitória da manifestação clínica levou-nos a considerar a síncope como o provável diagnóstico, independentemente de qualquer malformação cerebral. A figura 1 mostra achados de CC e agenesia do corpus callosum. O caso 2 é de um homem de 60 anos internado em nosso hospital devido a infecção do trato respiratório. Ele apresentou síndrome confusional durante um episódio hipertérmico. Ao longo da história pessoal do paciente, ele tinha sido independente para atividades da vida diária e foi capaz de trabalhar satisfatoriamente como zelador e porteiro em um condomínio. Um exame neurológico da função motora e dos nervos cranianos não produziu resultados anômalos. Os resultados do exame cardiológico e do hemograma também se encontravam dentro dos limites da normalidade. Não foi detectada actividade inflamatória no LCR extraído por punção lombar. A RM da cabeça revelou CC e agenesia parcial do corpus calosum (Fig. 2). Uma vez resolvidas a hipertermia e a síndrome confusional, as avaliações cognitivas e praxis produziram resultados normais, como no caso 1. O paciente teve alta após uma semana de internação. Apresentou marcha normal e controle dos esfíncteres, o que excluiu a hidrocefalia de pressão normal. Tal como no outro caso, a nossa avaliação clínica não relacionou a malformação cerebral com a síndrome da confusão. Em ambos os casos, a relação posterior para anterior descrita por Noorani et al.4 foi superior a 3 (CC), indicando um diâmetro maior dos ventrículos occipitais do que o dos ventrículos frontais. No caso 1, verificou-se que os sulcos frontais eram nitidamente menores do que os da metade posterior do cérebro, mas nenhuma microgínia frontal pôde ser diagnosticada. Um exame desses casos admitidos em 2013 não encontrou outros casos similares nos registros do hospital nos 30 anos anteriores. A doença de Whipple foi considerada em ambos os casos, pois pode causar hidrocefalia simétrica ou assimétrica. Entretanto, nenhuma história desta doença foi relatada para nenhum dos pacientes e a análise do líquor mostrou resultados normais.9 Um estudo recentemente publicado relatou o caso de um paciente de 88 anos diagnosticado com agenesia do corpus callosum e CC. O paciente tinha estado assintomático até aquele momento, e a ausência de sintomas clínicos relacionados às suas malformações era considerada devida à neuroplasticidade.10 A CC é uma malformação congênita que causa aumento da metade posterior dos ventrículos cerebrais; está freqüentemente associada à agenesia total ou parcial do corpus callosum. Manifestações são heterogêneas durante a infância, mas a CC também pode se manifestar incidentalmente em adultos assintomáticos. O diagnóstico diferencial para excluir a hidrocefalia de pressão normal deve ser realizado antes de se proceder ao tratamento cirúrgico, pois a diferença acentuada de diâmetro entre os ventrículos occipital e frontal ajudará a identificar a malformação congênita.
Ressonância magnética de cabeça da caixa 1. a) Sequência Axial FLAIR. Os ventrículos frontais (seta pontilhada) são pequenos, e o parênquima frontal apresenta pequenas imagens hiperintensas (seta) que poderiam estar associadas à hipertensão arterial. O terceiro ventrículo e chifres occipitais estão dilatados (CC). b) Sequência de FLAIR axial. O terceiro ventrículo parece dilatado (seta) e a parte superior do corpo caloso é muito fina. c) Corte sagital em T1: o genuíno e o tronco do corpo caloso (seta) parecem desbotados. O quarto ventrículo é de tamanho normal. d) fatia axial ponderada em T2. Os sulcos frontais são muito menores que os sulcos corticais na parte posterior do cérebro.
Ressonância magnética de cabeça do caso 2. a) Sequência sagital ponderada em T2. Podemos observar uma grande diferença de tamanho entre o corno anterior normal do ventrículo lateral e a porção muito aumentada (a partir da seta) na região occipital. b) Corte axial ponderado em T1. Vista do terceiro ventrículo com uma seta indicando a fina genu do corpo caloso. c) Fração coronal ponderada em T1. O splenium do corpus callosum (seta) é mostrado cruzando a linha média ao nível da fossa posterior (seta pontilhada sobre o cerebelar tentorium). d) Fatia sagital ponderada em T2: Os sulcos corticais frontal e occipital mostram graus de dilatação semelhantes, ao contrário do caso 1,
Fundamento
Leave a Reply