Cisto Broncogénico como Causa Inusitada de uma Tosse Persistente e Wheeze em Crianças: Um relato de caso e revisão da literatura

Abstract

Tosse e tosse são cenários de casos comuns que os pediatras encontraram em suas práticas de consultório. Embora um cisto broncogênico seja uma condição incomum, é essencial ser considerado no diagnóstico diferencial de uma tosse crônica e sibilância entre crianças pequenas que não respondem ao tratamento médico apropriado. Uma menina de 28 meses foi encaminhada para nossa clínica de pneumologia pediátrica com sintomas persistentes de tosse e sibilos não respondendo à terapia padrão da asma. Esta apresentação nos levou a realizar uma avaliação diagnóstica detalhada. A avaliação expôs uma massa cística no mediastino médio comprimindo a traquéia e o brônquio principal esquerdo. O cisto foi excisado e confirmado patologicamente como sendo um cisto broncogênico benigno. Posteriormente, o paciente se recuperou bem e estava livre de sintomas respiratórios durante as visitas de acompanhamento. Este relato destaca uma das raras causas de sibilância e tosse em crianças pequenas e enfatiza a importância de considerá-la no diagnóstico diferencial de uma criança com sintomas semelhantes aos da asma refratária. Isto é importante para o diagnóstico e tratamento precoce e para evitar complicações imprevisíveis desta condição tratável.

1. Introdução

Os sintomas comuns da asma em crianças incluem tosse, chiado e dificuldades respiratórias. Se esses sintomas persistirem durante um período de terapia da asma ou se os sintomas não forem típicos da asma, uma avaliação adicional é fortemente recomendada.

Os cistos bacterogênicos (BCs) são uma malformação congênita rara do foregut que é tipicamente encontrada no mediastino. Os pacientes afetados podem apresentar sintomas relacionados ao seu efeito compressivo e irritação das estruturas circunvizinhas.

Nós relatamos uma criança que apresentou sibilância e tosse persistentes, não respondendo ao tratamento médico. Investigações posteriores revelaram que a causa dos sintomas e sinais desta criança era um cisto broncogênico.

2. Apresentação do Caso

Uma menina de 28 meses de idade foi encaminhada à nossa clínica por causa de tosse persistente, sibilo e aumento do trabalho de respiração nos três meses anteriores. Apesar dos antibióticos orais e altas doses de corticosteróides inalatórios prescritos pelo seu médico primário, a tosse e o sibilo foram persistentes. Os pais negaram qualquer histórico de aspiração de corpo estranho testemunhado, e não houve sintomas relacionados à alimentação. A paciente nasceu a termo, com um curso pós-natal sem problemas. Sua história foi significativa para episódios de tosse e sibilos intermitentes que começaram com um ano de idade; esses episódios eram geralmente tratados com broncodilatadores e esteróides inalados. Não havia história de atopia na família.

O exame físico inicial revelou parâmetros de crescimento normal, freqüência respiratória de 40 respirações/minuto, e nenhuma retração. A saturação de oxigênio variou de 94 a 95% no ar ambiente, e ela estava afebril. A ausculta pulmonar revelou diminuição da troca de ar no pulmão esquerdo; o restante do exame físico foi normal.

Uma radiografia de tórax foi realizada para sons respiratórios anormais e mostrou hiperlucência do pulmão esquerdo (Figura 1). O estudo da deglutição em bário foi normal, sem indentação externa aparente ou deslocamento do esôfago e sem evidências de DRGE.

Figura 1

> Raio-X do tórax mostrando hiperinsuflação do lado esquerdo.

O trabalho de dilatação, incluindo testes hematológicos e bioquímicos de rotina, estava dentro dos limites da normalidade. Os resultados da PCR virológica para CMV, EBV, e adenovírus foram negativos. O baciloscópio ácido-rápido, cultura e PCR para TB foram negativos.

No exame broncoscópico flexível das vias aéreas inferiores, nenhum corpo estranho foi visto, mas uma compressão externa não pulsátil significativa sobre o brônquio principal esquerdo foi notada; o resto da anatomia das vias aéreas foi normal. Esta descoberta levou-nos a fazer uma avaliação detalhada. A tomografia computadorizada (TC) torácica e o angiograma mostraram uma massa de partes moles no mediastino médio, comprimindo a carina e parte proximal dos brônquios principais direito e esquerdo, mais pronunciada no brônquio principal esquerdo (Figura 2). Esta massa foi ainda mais delineada por ressonância magnética do tórax com contraste que revelou uma lesão de massa cística lobulada (Figura 3).

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Figura 2

(a) TAC do tórax mostrando uma lesão cística hipodensa no mediastino médio (seta), causando compressão na carina e no aspecto proximal dos brônquios principais, mais pronunciada no brônquio principal esquerdo. (b) Reconstrução em 3D da tomografia computadorizada mostrando um estreitamento significativo do brônquio principal esquerdo (seta), causado pela compressão externa da lesão cística adjacente.

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Figura 3

Ressonância magnética do tórax mostrando lesão de massa lobulada heterogeneamente hipointensa em T1-imagens ponderadas (seta) (a), e hiperintenso em imagens ponderadas em T2 (seta) (b). A massa está no mediastino médio, ao nível da carina e adjacente à traquéia estendendo-se até a região subcarinal, causando compressão sobre a carina e ambos brônquios principais, mais pronunciada no brônquio principal esquerdo.

Estes achados foram a favor do diagnóstico de um cisto broncogênico no mediastino médio. Portanto, o paciente foi submetido a toracotomia e retirada cirúrgica de uma massa cística que foi encontrada durante a cirurgia como sendo adjacente à traquéia posterior e ao brônquio principal esquerdo. O exame anatomopatológico da massa mostrou uma lesão cística revestida pelo epitélio colunar ciliado circundado por uma parede fibromuscular contendo a cartilagem e ninhos de glândulas submucosas brônquicas, confirmando o provável diagnóstico de um cisto broncogênico. Não houve evidência de malignidade.

A evolução pós-operatória foi sem intercorrências. A paciente estava livre de quaisquer sintomas e sinais respiratórios, incluindo tosse e sibilância nas consultas de acompanhamento subseqüentes.

3. Discussão

Esta criança apresentou tosse persistente e sibilância que não respondiam ao tratamento padrão da asma. Consideramos as causas de sibilância e tosse em crianças. Portanto, ela foi submetida a broncoscopia flexível, tomografia computadorizada e ressonância magnética (RM) do tórax que revelou um cisto broncogênico no mediastino médio. A remoção cirúrgica da massa foi realizada com sucesso e o exame patológico confirmou o diagnóstico do cisto broncogênico.

Cisto broncogênico (BC) é uma rara malformação pulmonar congênita com prevalência de 1 : 42.000-1 : 68.000 . A BC constitui 13-15% das doenças pulmonares císticas congênitas e 6% das massas do mediastino em crianças . O abrolhamento anormal do antebraço ventral leva à formação de BC em qualquer lugar ao longo do sistema respiratório ou esôfago. A localização da formação da BC pode variar dependendo do tempo da sua origem. Até 85% estão no mediastino, e 12% são de origem parenquimatosa, envolvendo principalmente os lobos inferiores. No entanto, locais incomuns como o pescoço, pericárdio ou abdômen têm sido relatados . Em nosso paciente, a BC originou-se da traquéia no mediastino médio.

Ribet et al. relataram que a BC era sintomática em 70,8% das crianças afetadas . Os sintomas são geralmente secundários ao efeito compressivo do cisto aumentado sobre as estruturas adjacentes ou à infecção no cisto. O primeiro é mais comum em bebês e crianças pequenas se apresentando como retração, tosse e chiado, enquanto o segundo é mais comum em adultos se apresentando como pneumonia recorrente. Em condições raras, a BC mediastinal pode se apresentar no período neonatal com grave desconforto respiratório e estridor . Entretanto, cerca de um terço das BCs são assintomáticas e são encontradas incidentalmente em adultos e algumas crianças. Em nossa paciente, sintomas obstrutivos não estavam presentes no período neonatal, mas finalmente, ela se tornou sintomática.

Estudos de diagnóstico incluem radiografia de tórax, deglutição de bário, broncoscopia e tomografia computadorizada/RM do tórax. Uma radiografia de tórax é diagnosticada em apenas 77% dos casos. Geralmente, revelam densidade homogênea bem definida, desvio traqueal e um efeito de compressão – como atelectasia ou enfisema. A broncoscopia flexível pode revelar compressão das vias aéreas, e a deglutição de bário pode mostrar uma indentação . A tomografia computadorizada/RM do tórax é extremamente valiosa para um diagnóstico preciso, define a anatomia e exclui uma lista de diferenciais que incluem higroma cístico, linfangioma, cisto neuroentérico, cisto de duplicação esofágica e cisto tímico. A ultra-sonografia faz o diagnóstico pré-natal com uma precisão relatada em mais de 70% dos casos . Em nosso paciente, o cisto não era visível em filme plano, apenas mostrava hiperinsuflação do pulmão esquerdo. O exame broncoscópico nos impulsionou para o diagnóstico. A tomografia e a RM do tórax foram altamente sugestivas de um cisto broncogênico. Em quase todos os casos, são necessários estudos patológicos para um diagnóstico definitivo. Em nosso paciente, os achados microscópicos revelaram um cisto broncogênico benigno. Em casos raros, foram encontrados relatos de transformação maligna, incluindo blastoma pulmonar, rabdomiossarcoma e carcinoma broncoalveolar, no cisto broncogênico ressecado em adultos (0,7%) e crianças . Para prevenir complicações adicionais e para evitar o possível risco de alterações malignas, a remoção cirúrgica completa da BC é fortemente recomendada mesmo em indivíduos assintomáticos .

Em conclusão, embora a tosse crônica e o chiado sejam sintomas comuns de asma em crianças quando esses sintomas não respondem às estratégias convencionais de tratamento, isso deve levar o clínico a buscar mais investigações buscando outras causas de “sintomas semelhantes aos da asma” persistentes. Os quistos broncogênicos são uma anomalia de desenvolvimento incomum da árvore traqueobrônquica, que pode causar compressão das vias aéreas e imitar a asma. Os pediatras devem considerar o cisto broncogênico como um importante mascarador da asma, particularmente em crianças pequenas que apresentam sintomas persistentes e resposta inadequada à terapia da asma. A ressecção cirúrgica continua sendo o tratamento de escolha em todos os casos para confirmar o diagnóstico e prevenir complicações imprevistas.

A abreviações

Aprovação ética