Caplan's Síndrome

Sinónimos: pneumoconiose reumatóide, silicoartrose e silicose pulmonar reumatóide

Descrição

É a fibrose pulmonar, geralmente em mineiros de carvão que têm artrite reumatóide (AR). A síndrome tem o nome do Dr. Tony Caplan, que foi médico no quadro de pneumoconiose em Cardiff. Existem alguns trabalhos anteriores sobre o assunto, chamando-lhe síndrome de Caplan. Parece ter sido descoberta nos anos 50.

Epidemiologia

Diz-se que afeta 1 em cada 100.000 pessoas, mas a incidência está diminuindo à medida que a indústria de mineração de carvão tem estado em declínio. A prevalência é tão baixa que grande parte da literatura é mais de relatos de casos do que de ensaios. PubMed não lista mais de 20 artigos nos últimos 10 anos.

Fatores de risco

Artrose reumatóide (AR) é uma doença sistêmica e não apenas uma doença das articulações. A combinação de AR e exposição ao pó de carvão produz a condição. Ela se desenvolve especialmente em mineiros que trabalham em minas de carvão antracite e em pessoas expostas à sílica e ao amianto. Provavelmente existe também uma predisposição genética e pensa-se que fumar é um factor agravante.

Apresentação

Sintomas

Existe tosse e falta de ar. Além disso, há as características da artrite reumatóide (AR) com articulações dolorosas e rigidez matinal.

Sinais

Existem as características da AR, incluindo as articulações de metacarpofalangiana (MCP) edemaciadas e os nódulos reumatóides. Os nódulos podem ser anteriores ao aparecimento da AR por vários anos. O exame do tórax pode mostrar escamas difusas que não desaparecem ao tossir ou respirar fundo.

Diagnóstico diferencial

A combinação de artrite reumatóide (AR) e exposição ao pó de carvão são essenciais para o diagnóstico, mas silicose e asbestose devem ser consideradas. O aspecto radiográfico pode assemelhar-se à tuberculose (TB).
Em AR, a doença pulmonar pode desenvolver-se mesmo na ausência de exposição ao pó. Inclui fibrose intersticial, derrame pleural, nódulos pulmonares, arterite pulmonar e hipertensão pulmonar.

Investigações

CXR mostra nódulos múltiplos, redondos e bem definidos, geralmente de 0,5-2,0 cm de diâmetro, que podem cavitar e assemelhar-se à tuberculose (TB). A tomografia computadorizada dá uma melhor imagem da cavitação.
A espirometria pode revelar um defeito ventilatório restritivo e obstrutivo misto com perda de volume pulmonar. Também pode haver limitação irreversível do fluxo de ar e um fator de transferência de gases reduzido.
Fator reumatóide, anticorpos antinucleares e anticorpos não específicos de órgãos podem estar presentes no sangue. O ESR ou PV e CRP serão elevados. Radiografias das articulações afetadas mostrarão as características da artrite reumatóide (AR) com erosões ósseas.

Doenças associadas

Tuberculose (TB) deve ser procurada e tratada se encontrada.

Administração

Não-drogas

• Exposição ao pó de carvão deve cessar.
• Tratamento físico deve proceder como para a artrite reumatóide (AR).
• Fumar deve cessar.

Drogas

Após a exclusão da TB, esteróides são usados. O tratamento da AR incluirá drogas anti-reumáticas modificadoras da doença (DMARD) numa fase inicial.

Complicações

Tuberculose (TB) pode coexistir. Pode haver complicações de esteróides e outras formas de tratamento, quer sejam anti-inflamatórios não-esteróides (AINEs) ou DMARDs.

Prognóstico

Isto é como para a AR. A incapacidade respiratória grave é incomum, mas a fibrose pulmonar maciça pode progredir às vezes. A remissão espontânea da doença pulmonar pode ocorrer.

Prevenção

As pessoas com artrite reumatóide (AR) não devem ser expostas a fatores de risco adicionais para doença pulmonar.