Aortopatias em cardiopatias congênitas adultas e síndromes de aortopatia genética: estratégias de manejo e indicações cirúrgicas | Coração

Introdução

Dilatação progressiva da aorta proximal (ou seja, raiz da aorta e aorta ascendente) é freqüentemente encontrada em adultos com cardiopatia congênita (DC) não reparada ou reparada. Com o crescente número de pacientes com cardiopatia congênita adulta (DCH), os médicos se vêem cada vez mais desafiados com o manejo da dilatação da aorta proximal nesta população heterogênea de pacientes. Os dados sobre a história natural da dilatação aórtica associada à CHD, incluindo risco de dissecção, ruptura e insuficiência aórtica, são escassos. Estas questões, essencialmente informando decisões sobre vigilância, farmacoterapia e cirurgia, são mais bem definidas para síndromes de aortopatia genética, particularmente a síndrome de Marfan (MFS). Além disso, foram encontradas semelhanças histopatológicas entre as aortopatias associadas a CHD e MFS.1

Esta revisão descreve a dilatação da aorta torácica associada a CHD, com foco especial no manejo e indicações para cirurgia. As síndromes de aortopatias genéticas, incluindo a MFS, são abordadas uma vez que estas também requerem acompanhamento cardiológico da aorta proximal. Além disso, dados de estudos em pacientes com MFS podem informar o manejo da dilatação da aorta proximal no contexto de outras doenças e síndromes. As diretrizes internacionais sobre doença aórtica2-4 ACHD5 6 e cardiopatia valvular7 são complementares com relação ao manejo da dilatação aórtica associada à CC, e o manejo proposto representa uma integração dessas diretrizes.