Primäres Non-Hodgkin-Lymphom des Sternums | Archives of Bronchopneumology

Bösartige, primäre Sternumtumoren sind selten. Die meisten von ihnen sind Sarkome. Primäre Lymphome, insbesondere Non-Hodgkin-Lymphome, die vom Knochen oder Weichteilgewebe des Brustbeins ausgehen, sind ebenfalls selten und gelten wegen ihrer lokalen Aggressivität und Rezidivneigung als chirurgisches Problem. Es ist schwierig, sie zu resezieren, ohne dass die Brustwand instabil wird, obwohl mit der Entwicklung von Techniken zur chirurgischen Rekonstruktion Sternum-Resektionen besser möglich sind. Wir berichten über einen Fall von primärem Non-Hodgkin-Lymphom des Sternums.

Ein 48-jähriger Mann wurde mit einer Sternum-Masse ins Krankenhaus eingeliefert. Er gab an, seit 4 Monaten Schmerzen im Brustbein zu haben. Bei der körperlichen Untersuchung zeigte sich eine feste Masse von 2,5×3 cm in der Mitte des Sternums, ohne lokale Entzündungszeichen. Es waren keine peripheren Lymphknoten tastbar. Die seitlichen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigten eine Lyse des mittleren Sternums. Eine CT-Untersuchung (Abb. 1) ergab eine 2×3 cm große lytische Masse, die von der linken Seite des mittleren Sternum-Körpers ausging. Es wurde keine Ausdehnung in das Mediastinum und keine Lymphadenopathie im Bereich des Hilus oder Mediastinums festgestellt. Die Histologie der Masse nach der chirurgischen Biopsie zeigte eine bösartige Proliferation mit ausgedehnten Nekrosen und einer hohen Mitoserate. Es wurde als hochgradig malignes Non-Hodgkin-Lymphom mit B-Zellen diagnostiziert. Immunhistochemische Untersuchungen waren positiv für Lymphozytenmarker und CD20 und negativ für neuroendokrine Marker (S-100, Chromogranin). Die Laborergebnisse waren wie folgt: Hämoglobin, 15,3 g/dl; Hämatokrit, 44,6 %; Leukozyten, 8.500/μl; Thrombozyten, 213.000/μl; alkalische Phosphatase, 69U/l, Laktatdehydrogenase, 146U/l und Kalzium, 98mg/l. Die Computertomographie des Abdomens, des Beckens und des Kopfes ergab keine Hinweise auf andere betroffene Bereiche. Bronchoskopie und Knochenszintigraphie waren normal, ebenso die Knochenmarksbiopsie. Der Patient erhielt 6 Zyklen Chemotherapie (750mg/m2 Cyclophosphamid; 50mg/m2 Adriblastin; 1,4mg/m2 Vincristin; und 40mg/m2 Prednisolon). Zum Zeitpunkt der Erstellung dieses Berichts wurden seit 24 Monaten keine Anzeichen eines Rezidivs beobachtet.

Abbildung 1.

Die CT-Aufnahme zeigte eine lytische Masse auf der linken Seite des Brustbeins. Es wurde keine mediastinale Invasion festgestellt.

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Maligne Tumore des Sternums sind selten und machen weniger als 1 % der primären Knochentumore aus1. Ihre Behandlung ist komplex und hängt vor allem vom histologischen Typ, der lokalen Aggressivität und der Frage ab, ob eine Brustwandrekonstruktion möglich ist oder nicht2. Das Sternum wird häufig von Lymphknoten aus dem Mediastinum oder der inneren Thoraxkette3 oder durch lokale und regionale Ausdehnung von Tumoren, insbesondere des Mammakarzinoms, befallen. Die klinischen Anzeichen sind nicht spezifisch, obwohl Brustschmerzen und Anzeichen einer Entzündung immer vorhanden sind. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT und MRT liefern genaue Informationen über die Ausbreitung, erkennen Lungenmetastasen und helfen bei der Beurteilung der mediastinalen Lymphknoten. Die Diagnose wird in der Regel durch eine chirurgische Biopsie gestellt, da einige Autoren berichtet haben, dass Nadelbiopsien aufgrund ihrer begrenzten Wirksamkeit unzureichend sein können1,4. 1,4 Aber auch chirurgische Biopsien können fragwürdig sein, wenn die Sternumrinde nicht betroffen ist und es nicht möglich ist, zwischen normalem und abnormalem Gewebe zu unterscheiden. Daher ist eine Biopsie zur Identifizierung hochgradiger bösartiger Neoplasmen, wie sie von Chapelier et al2 in 71,9 % der Fälle durchgeführt wurde, vor Beginn der Chemotherapie erforderlich. Eine Operation ist, wann immer möglich, die beste therapeutische Option, obwohl in einigen Fällen andere Behandlungen wie Bestrahlung und/oder Chemotherapie vor oder nach der Operation eingesetzt werden können. Beim Non-Hodgkin-Lymphom gibt es keinen Konsens über die verschiedenen verfügbaren Behandlungsstrategien. Faries et al.3 beschreiben den Fall eines Patienten mit immunoblastischem B-Zell-Lymphom, bei dem eine partielle Sternektomie mit anschließender 6-facher Chemotherapie durchgeführt wurde, ohne dass 2 Jahre später eine aktive Erkrankung festgestellt wurde. Ishizawa et al5 beschreiben eine anaplastische großzellige Ki-1-Masse, die mit Strahlen- und Chemotherapie ohne Operation bei einem 14-jährigen Mädchen behandelt wurde, das 7 Monate nach der Diagnose starb. Aufgrund des hohen Grades der Bösartigkeit und der Empfindlichkeit dieser Tumore gegenüber einer Chemotherapie entschieden wir uns für die Behandlung unseres Patienten. Das Ergebnis war positiv: 24 Monate lang gab es kein Rezidiv.