Klarzellsarkome | Grain of sound

DISKUSSION

CCSST sind selten und machen etwa 1 % aller Weichteilsarkome aus. Das primäre CCS tritt in der Regel in tieferen Weichteilen auf, in Verbindung mit Faszien, Sehnen oder Aponeurosen. Typischerweise sind die Extremitäten betroffen, insbesondere die Sehnen und Aponeurosen von Fuß und Knöchel. CCSST ist selten im Darm lokalisiert, und der natürliche Verlauf dieses Tumors ist noch nicht klar. Etwa 40 % der Fälle sind tief im Fuß und Knöchel lokalisiert und haben keinen Bezug zur Haut. In unserem Fall war die Masse am fünften Finger der rechten Hand lokalisiert.

Zur Differentialdiagnose eines Tumors, der in unmittelbarer Nähe von Sehnen und Aponeurosen einer Extremität lokalisiert ist, gehören der kürzlich beschriebene paragangliomähnliche dermale melanozytäre Tumor, der klarzellige myomelanozytäre Tumor, der maligne periphere Nervenscheidentumor, das monophasische synoviale Sarkom, das tiefsitzende epitheloide Sarkom, das adulte Fibrosarkom, das psammomatöse melanotische Schwannom und das metastasierte MM. Die Unterscheidung zwischen CCS und MM sollte vorgenommen werden.

Tabelle 1

Die Unterscheidung zwischen CCS und malignem Melanom

Histopathologische Kriterien, die die Klassifizierung von CCS als eigenständige Entität unterstützen, umfassen das Vorhandensein von spindelförmigen und klaren Zellen, das Fehlen von Kernatypien sowie kleine und unauffällige Nukleoli. MM wird in der Regel von einer intraepidermalen Komponente begleitet, und die Läsion unserer Patientin war dermal lokalisiert. Obwohl es nicht notwendig ist, wird beim MM eine fehlende Pigmentierung erwartet.

Eine funktionelle Aktivität kann im Tumor beobachtet werden, mit Nestern von proliferierenden melanozytären Zellen, die zytologische Atypien in der Basalschicht aufweisen. Die immunhistochemische Untersuchung spielt eine wichtige Rolle bei der Differenzierung. CCSST ist in der Regel immunopositiv für S-100, HMB-45, Melan-A, Mikrophthalmie-Transkriptionsfaktor, bcl-2 und Vimentin; lebensfähig positiv für Synaptophysin, CD56 und Epithelmembran-Antigen (EMA); selten positiv für AE1/AE3; und immunonegativ für Glattmuskel-Aktin (SMA), Desmin und CAM5.2. In unserem Fall zeigten die Tumorzellen immunhistochemisch eine diffuse und intensive Positivität sowohl für Anti-S-100- als auch für Anti-HMB-45-Antikörper.

Die beiden melanomspezifischen Antikörper Melan-A und MART-1 waren in unserem Fall negativ. Es wird erwartet, dass diese bei MM positiv sind. Außerdem wurden CD99 und Synaptophysin positiv gefunden, was die Diagnose eines CCS begünstigt.

Morphologisch gesehen sind die einheitliche Beschaffenheit der Tumorzellen, das Fehlen einer pagetoiden Ausbreitung und das Vorhandensein verstreuter kranzförmiger vielkerniger Zellen Merkmale, die dazu führen sollten, dass die Diagnose eines CCS gegenüber einem Melanom in Betracht gezogen wird.

Die Prognose eines CCS hängt von der Größe der Masse ab, und die Metastasierung ist nach wie vor sehr aggressiv, wie bei unserem Patienten beobachtet. Eine schlechte Prognose ist mit einer Tumorgröße von mehr als 5 cm und dem Vorhandensein von Nekrosen, Metastasen und Lokalrezidiven verbunden. Die Überlebensrate für CCSST nach 5, 10 und 20 Jahren wurde in einer Studie mit 67, 33 bzw. 10 % angegeben. In unserem Fall war der Tumordurchmesser größer als 5 cm, so dass die Überlebensdauer sehr gering war.

Die Behandlung von CCSST umfasst eine breite Exzision des Tumors, sobald die Diagnose gestellt ist. Chemo- und Strahlentherapie haben sich nicht als nützlich erwiesen. Eine schlechte Prognose ist mit einer Tumorgröße von mehr als 5 cm und dem Vorhandensein von Nekrosen, Metastasen und Lokalrezidiven verbunden.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass CCSST ein seltener, hochgradig bösartiger Weichteiltumor ist, der am häufigsten in den Extremitäten auftritt; die Mehrzahl der Patienten sind junge Frauen. Wenn eine schnell wachsende (d. h. innerhalb weniger Monate) und schnell ulzerierende, große knotige Läsion in einer Sehne oder Aponeurose eines Patienten jungen bis mittleren Alters entdeckt wird, sollte dies immer den Verdacht auf CCSST wecken.